田 惠 孫曉濤 李軍霞

(天津市武清區(qū)中醫(yī)院,天津301700)

混合性結(jié)締組織病合并黑變病1例

田 惠 孫曉濤①李軍霞①

(天津市武清區(qū)中醫(yī)院,天津301700)

混合性結(jié)締組織病(Mixed connective tissue disease，MCTD)合并黑變病臨床少見，也罕有報(bào)道，現(xiàn)診斷一例，報(bào)道如下。

1 病歷摘要

患者，女，38歲，主因雙手指皮膚遇冷變白變紫1年，皮膚變黑8月，加重伴手指皮膚破潰2月入院。2013年10月出現(xiàn)遇冷后雙手指皮膚變白變紫,伴雙手指關(guān)節(jié)腫脹，保暖后緩解，未予診治。2014年2月腰背部皮膚出現(xiàn)紅色丘疹，伴瘙癢明顯，逐漸累及前胸、腹部、雙下肢及顏面部，皮膚逐漸變黑，4月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科，診斷“過敏性皮炎”，予口服氯雷他定10 mg/d、復(fù)方甘草酸苷片50 mg 3次/d，效差，后服用中藥(具體不詳)，皮膚瘙癢減輕。2014年8月雙手指腫脹、疼痛，多個(gè)指端皮膚破潰，顏面部皮膚發(fā)緊，就診山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科門診收入院。病程中無脫發(fā)、光過敏，口腔潰瘍；無口干、眼干、腮腺腫大；無關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌無力；近2月體重減輕5 kg。既往史：自幼每遇寒冷季節(jié)容易出現(xiàn)雙手指凍瘡，天氣變暖后痊愈。入院查體：體溫36.6℃，脈搏88次/min，呼吸20次/min，血壓121/88 mmHg，全身皮膚多發(fā)褐青色片狀皮疹，顏面、頸胸、腰部為著，中央夾雜大小不等色素減退斑，雙指/趾端皮膚青紫，皮溫低，手指、手背腫脹，雙手第2、3、右手第4指端皮膚多個(gè)小片狀梗塞灶，有破潰、觸痛，拒按(如圖1)。

入院查血尿便常規(guī)、心肌酶譜、電解質(zhì)正常，ESR 34 mm/1 h，CRP 8.44 mg/L，多腫瘤標(biāo)記物：(-)，皮質(zhì)醇測定：8點(diǎn)15.83 nmol/L，16點(diǎn)92.47 nmol/L。ANA>1∶1 280 ACA，RF(-)，抗ENA(+)，抗RNP 1∶4，抗U1RNP 70 32 22 kD，抗SSA抗體52 kD，AnuA(+)23.66 RU/ml，ANCA、PR3、MPO、ACL、AHA、雙鏈DNA均(-)。

皮膚活檢：網(wǎng)藍(lán)狀角化過度，表皮局灶性增生，棘層肥厚，基底色素增加，真皮淺層可見少量嗜黑素細(xì)胞。

入院后，經(jīng)與皮膚科會診，擬診為MCTD、手指壞疽、合并黑變病，靜點(diǎn)甲潑尼龍500 mg/d×4 d 250 mg/d×4 d、前列地爾10 μg/d、環(huán)磷酰胺0.4/3周，口服醋酸潑尼松60 mg/d、依托考昔片120 mg/d、羥氯喹片200 mg 2次/d、來氟米特片20 mg/d。患者雙手腫脹消退，手指劇痛明顯減輕，指端皮膚破潰面積較前有所縮小，雙指/趾端皮膚青紫面積較前明顯縮小，皮溫有改善。全身皮膚黑變略有減退。出院繼續(xù)口服藥物，3周后門診復(fù)診,患者指端疼痛緩解，雙手指端破潰處已結(jié)痂、部分脫落，皮膚黑變稍有減退(如圖2)。

2 臨床分析

黑變病是以暴露部位皮膚色素沉著為主的一組皮膚色素代謝性疾病，其診斷應(yīng)具備以下特征：化工、護(hù)膚品接觸史和炎癥改變，皮損以黑色素沉著為主，病理活檢符合真皮層色素失禁，持續(xù)時(shí)間達(dá)6個(gè)月以上[1-3]?；颊邽榍嗄昱?，以皮膚變黑為突出表現(xiàn)，病程1年，有雷諾現(xiàn)象、雙手腫脹、指端破潰，全身皮膚變黑，色素沉著，局部色素脫失。無接觸史，入院查ESR、CRP略高于正常，多種自身抗體陽性，皮膚活檢符合黑變病晚期病理表現(xiàn)，結(jié)合皮膚科會診意見，診斷：MCTD、黑變病。該患者皮膚色素沉著需與以下疾病鑒別：①Addison病[4]，主要是ACTH值升高、血尿皮質(zhì)醇降低、機(jī)能低下，色素沉著呈咖啡色，皺褶處及黏膜受累較多；②血管萎縮性皮膚異色病[5]，主要是全身皮膚色素沉著、減退及毛細(xì)血管擴(kuò)張，呈現(xiàn)黑、白、紅異色改變，晚期出現(xiàn)皮膚萎縮及脫屑，組織病理與Riehl黑變病相似，大多繼發(fā)于自身免疫性疾病[6]；③Civatte氏皮膚異色病[7],其色素沉著為網(wǎng)狀棕紅色皮損，網(wǎng)間可見萎縮白斑點(diǎn)、毛細(xì)血管擴(kuò)張，見于面部、頸側(cè)；④色素性化妝品皮炎，多發(fā)于面部，發(fā)病前有化妝史，色素沉著與化妝部位一致，呈彌漫片狀或網(wǎng)狀，有輕度瘙癢，脫離接觸可好轉(zhuǎn)[8]；⑤職業(yè)性黑變病[9]，與化工等職業(yè)接觸有關(guān)?；颊咭来纬霈F(xiàn)雷諾現(xiàn)象、皮膚色素沉著、指端壞疽，為MCTD所致，考慮其有血管閉塞、多發(fā)潰瘍、壞疽，伴劇痛，在治療原發(fā)病基礎(chǔ)上，給予短期大劑量糖皮質(zhì)激素，控制病情活動(dòng)[10-12]?；颊呓?jīng)住院短期治療，有效控制原發(fā)病，皮膚色素沉著較前亦有改善，認(rèn)為此例黑變病可能是原發(fā)病累及皮膚，免疫炎癥誘導(dǎo)發(fā)生皮膚黑素細(xì)胞病變、色素失禁、皮膚變黑。另外，激素免疫抑制劑聯(lián)合治療有效，也支持這種可能性，但結(jié)締組織病合并黑變病的發(fā)病機(jī)制、診治及預(yù)后，有待于風(fēng)濕科、皮膚科及病理科共同探討研究。

圖1 患者治療前圖片F(xiàn)ig.1 Photos of patients before treatment

圖2 患者治療后圖片F(xiàn)ig.2 Photos of patients after treatment

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[收稿2016-08-08 修回2016-09-14]

(編輯 倪 鵬)

10.3969/j.issn.1000-484X.2017.01.023

田 惠(1986年-)，女，碩士，主要從事風(fēng)濕免疫疾病研究，E-mail：517511279@qq.com。

R593.2 R758.42

A

1000-484X(2017)01-0112-02

①山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,太原030001。