劉 娜，楊本強(qiáng)，肖俊睿,王金寶，李軍輝，顧效楠

(沈陽軍區(qū)總醫(yī)院放射診斷科，遼寧 沈陽 110016)

多排螺旋CT評價房室間隔缺損

劉 娜，楊本強(qiáng)*，肖俊睿,王金寶，李軍輝，顧效楠

(沈陽軍區(qū)總醫(yī)院放射診斷科，遼寧 沈陽 110016)

目的 探討多排螺旋CT(MDCT)成像技術(shù)評價房室間隔缺損(AVSD)的臨床應(yīng)用價值。方法 回顧性分析我院經(jīng)外科手術(shù)或心血管造影確診的28例AVSD患者的臨床及相關(guān)影像資料，并將MDCT和超聲診斷結(jié)果與手術(shù)和心血管造影結(jié)果進(jìn)行對比。結(jié)果 28例AVSD患者中，部分型5例、過渡型1例，中間型1例，完全型21例(其中A亞型13例、B亞型1例、C亞型7例)。MDCT檢查誤診3例(包括2例部分型和1例中間型患者)；超聲檢查誤診8例(包括1例中間型、1例部分型和6例A亞型)，其余檢查結(jié)果與手術(shù)或造影結(jié)果保持一致。MDCT與超聲檢查在AVSD患者4種分型的診斷正確率差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，而在完全型患者亞型的診斷中，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。結(jié)論 MDCT是診斷AVSD的準(zhǔn)確有效的檢查方法，尤其是當(dāng)合并其他復(fù)雜心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形時，與超聲結(jié)合可提高診斷的全面性。

心間隔缺損；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；超聲心動描記術(shù)；心血管造影術(shù)

房室間隔缺損(atrioventricular septal defect， AVSD)是一種復(fù)雜的先天性心臟發(fā)育畸形，又稱為房室通道缺損、房室管畸形或心內(nèi)膜墊缺損，是胎兒時期最常見的先天性心臟病之一，約占所有先天性心臟病的7%，新生兒中發(fā)生率約1/3 000[1]。部分AVSD患兒出生不久即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，其自然預(yù)后兇險，死亡率高[2-3]。手術(shù)是AVSD患者有效的治療方案，術(shù)前正確診斷AVSD患者的分型及合并畸形對手術(shù)方案的制定及預(yù)后評估具有重要意義。近年，多排螺旋CT(multi-detector-row computed tomography， MDCT)廣泛應(yīng)用于先天性心臟病診斷中，借助其豐富多樣的圖像后處理技術(shù)，MDCT可清晰、直觀地多角度觀察心血管解剖。本研究通過比較MDCT與超聲心動圖診斷AVSD的價值，探討MDCT在AVSD中的應(yīng)用價值。

圖1 患者男，44歲，部分型AVSD A.軸位四腔心平面示房間隔下部原發(fā)孔房間隔缺損(箭)，房室瓣與室間隔嵴相連，瓣下無心室間交通； B.平行房室瓣短軸平面示位于相同水平的左右兩組房室瓣，二尖瓣前葉垂直于室間隔方向的裂隙(箭)

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2013年5月—2015年10月在我院經(jīng)手術(shù)或心血管造影檢查確診為AVSD的患者28例，其中男9例，女19例，年齡4個月～49歲，平均(9.7±8.1)歲。臨床癥狀：嬰幼兒主要表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、生長遲緩；部分患者可于劇烈活動后出現(xiàn)紫紺、反復(fù)肺部感染等，聽診可聞及不同程度心臟雜音，心電圖以提示右心室肥厚的電軸右偏、房室傳導(dǎo)阻滯等多見。

1.2 儀器與方法 MDCT檢查：采用Philips iCT 256層掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓80～120 kV、管電流80～200 mAs，準(zhǔn)直128×0.625 mm，重建層厚0.9 mm，重建間距0.45 mm，管球旋轉(zhuǎn)時間0.27 s，掃描時間2.5 s。檢查前對所有患者進(jìn)行碘過敏試驗，對無法配合屏氣的嬰幼兒采用10%水合氯醛0.5～0.7 ml/kg體質(zhì)量進(jìn)行鎮(zhèn)靜。以鉛圍脖或鉛衣包裹患者的頭頸部及盆腔，避免不必要的射線照射。采用前瞻性心電門控掃描技術(shù)進(jìn)行CT掃描。增強(qiáng)時采用非離子型對比劑碘比醇(350 mgI/ml)，劑量為2 ml/kg體質(zhì)量，注射速度為1.5～2.0 ml/s。檢查范圍為胸廓入口到膈下5 cm，必要時加掃腹部。

超聲檢查：采用Philips iE33 彩色多普勒超聲診斷儀，寬頻探頭，頻率為3～7 MHz?；颊哂诎察o狀態(tài)下取平臥或左側(cè)臥位，主要檢查切面為劍突下四腔心、劍突下房室瓣短軸、胸骨旁四腔心、左心室長軸等切面。

1.3 圖像后處理及分析 采用AW4.4工作站進(jìn)行CT圖像后處理，主要包括多平面重組、曲面重建、最大密度投影、容積重現(xiàn)技術(shù)。所有MDCT及超聲檢查所得圖像均由2名未參與本研究的高年資影像診斷醫(yī)師同時進(jìn)行盲法分析，以手術(shù)或造影結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，對AVSD分型、有無合并其他心血管畸形及其類型進(jìn)行評估。在MDCT、超聲檢查、手術(shù)中測量AVSD患者房間隔缺損、室間隔缺損的大小，并進(jìn)行比較。

2 結(jié)果

28例AVSD患者中，部分型5例(圖1)、過渡型1例(圖2)、中間型1例、完全型21例,其中完全型中A亞型13例(圖3)、B亞型1例(圖4)、C亞型7例(圖5)。MDCT檢查將2例部分型患者分別診斷為1例A亞型和1例過渡型，將1例中間型診斷為部分型；超聲檢查將1例中間型和1例部分型均診斷為A亞型、將6例A亞型分別診斷為4例C亞型、1例中間型和1例部分型，其余診斷結(jié)果與手術(shù)或造影結(jié)果一致。兩種檢查技術(shù)診斷AVSD患者4種分型的準(zhǔn)確率差異無統(tǒng)計學(xué)意義[MDCT 89.29%(25/28),超聲71.43%(20/28)，χ2=2.83，P=0.078]，而診斷完全型亞型的準(zhǔn)確率差異有統(tǒng)計學(xué)意義[MDCT 100%(21/21)，超聲71.43%(15/21)，χ2=4.86，P=0.032]。MDCT、超聲檢查、手術(shù)測量AVSD患者房間隔缺損、室間隔缺損大小的差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05，表1)。

表1 MDCT、超聲、手術(shù)評價AVSD患者房間隔缺損、室間隔缺損大小±s)

圖2 患兒女，12歲，過渡型AVSD A.房間隔下部(箭)及中部(箭頭)缺損； B.室間隔上部勺狀缺損(★)； C.左心室流入流出道平面示流出道較流入道延長，呈“鵝頸狀”改變

圖3 患兒女，4個月，A亞型完全型AVSD 房間隔下部見原發(fā)孔房間隔缺損(箭頭)，房室瓣下室間隔見缺損，且前橋瓣見腱索連接于室間隔嵴上(箭) 圖4 患兒男，8歲，B亞型完全型AVSD 前橋葉見腱索跨越室間隔，與右心室乳頭肌相連(箭) 圖5 患兒女，4歲，C亞型完全型AVSD 房間隔見大部分缺損(箭)及室間隔缺損(箭頭)，前橋葉未見腱索結(jié)構(gòu)與室間隔嵴相連，呈漂浮狀

3 討論

正常胚胎發(fā)育約4周時，房室管上、下心內(nèi)膜墊延伸融合，發(fā)育形成房室間隔，同時側(cè)向心內(nèi)膜墊間充質(zhì)組織也逐漸發(fā)育，參與組成二尖瓣及三尖瓣結(jié)構(gòu)[4]。心內(nèi)膜墊發(fā)育異?？芍路渴野晷螒B(tài)和功能異常、原發(fā)孔型房間隔缺損和心內(nèi)膜墊型室間隔缺損。臨床上可將AVSD分為部分型、過渡型、中間型和完全型4種類型。

部分型AVSD主要包括原發(fā)孔房間隔缺損和二尖瓣前瓣裂、伴或不伴三尖瓣隔瓣裂或發(fā)育不良，該型具有2組房室瓣環(huán)和瓣口,二尖瓣和三尖瓣環(huán)均附著于室間隔嵴上，瓣下無心室間交通。

完全型AVSD主要包括原發(fā)孔型房間隔缺損和心內(nèi)膜墊型室間隔缺損，左右心室共用1組房室瓣環(huán)，多由5個瓣葉組成，即前后橋葉、左右側(cè)葉及右前葉，前橋葉多有分裂，右前外葉的大小因前橋葉分裂的部位而不同，實(shí)際上，右前外葉與前橋葉為一個整體。根據(jù)前橋葉的形態(tài)及瓣葉與其下方室間隔的關(guān)系，完全型又可分為3種亞型[5]，即Rastelli A亞型、B亞型和C亞型。其中，A亞型最常見，約占75%，該型前橋瓣與右前瓣為室間隔上方左右兩個相等的部分，瓣下形成室間隔缺損，且瓣葉交界處有腱索附著于室間隔嵴上。C亞型約占25%，該類型的前橋瓣無分隔，前橋瓣到室隔嵴上無腱索附著，呈漂浮狀，多伴有較大的室間隔缺損。B亞型介于A亞型與C亞型之間，最少見，該型的前橋瓣與右前瓣為不相等的左右兩部分，前橋瓣跨越室間隔至右心室上方,其腱索連于右心室乳頭肌上。

過渡型AVSD的病理解剖介于部分和完全型之間，血流動力學(xué)改變近似部分型。該型也有2個房室瓣環(huán)和瓣口，瓣上為原發(fā)孔型房間隔缺損，瓣下有心室間交通，該型通常室間隔缺損較小并有腱索附著。

中間型AVSD血流動力學(xué)特點(diǎn)近似完全型，不同之處在于該型包括一組共同房室瓣，但前后橋瓣有纖維組織連接，從而形成兩個房室瓣孔。

本研究結(jié)果表明，MDCT、超聲對診斷AVSD4種分型的差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但對于完全型患者亞型的診斷具有統(tǒng)計學(xué)差異，且MDCT診斷的準(zhǔn)確率較高。本研究中超聲易將A亞型患者誤診為C亞型，推測與超聲的組織分辨力較MDCT低有關(guān)，不利于腱索及其連接位置的顯示。在完全型患者中，A亞型較C亞型多見，B型最少，本研究中B亞型患者只有1例,與相關(guān)研究報道一致[6]。此外，該研究結(jié)果還發(fā)現(xiàn)MDCT可以通過圖像重建多角度顯示房間隔缺損、室間隔缺損的大小，與超聲及手術(shù)中測量結(jié)果差異無統(tǒng)計學(xué)意義，診斷精確，對手術(shù)方案的制定具有重要臨床指導(dǎo)意義。

AVSD的特征性影像表現(xiàn)還有“勺狀征”及“鵝頸征”，前者表現(xiàn)為室間隔嵴低凹，頂部較左右房室溝的連線降低，后者表現(xiàn)為左心室流出道較流入道延長。本組AVSD患者多存在二尖瓣前葉裂，且方向多與室間隔垂直，與單發(fā)二尖瓣裂方向常指向主動脈瓣環(huán)不同。

完全型AVSD患者較其他類型更易合并復(fù)雜心臟大血管畸形[7]。右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位連接、心房異構(gòu)等均可在本組病例中見到。另外，本組病例中，1例A亞型AVSD患者同時合并21-三體綜合征。21-三體綜合征患者中約40%～60%伴有先天性心臟病[8]，其中AVSD、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉是最常伴發(fā)的疾病[9]。對于合并復(fù)雜畸形的AVSD患者，應(yīng)用MDCT強(qiáng)大的圖像后處理技術(shù)可對其進(jìn)行更加全面地診斷和評價[10-11]。病理學(xué)家Van Praagh等[12-14]曾提出的心臟節(jié)段分析的概念，主要從3個節(jié)段(心房、心室、大動脈)和2個連接(心房—心室和心室—大動脈)水平進(jìn)行綜合分析，并最先在先天性心臟病的病理解剖學(xué)診斷中應(yīng)用。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，該方法在影像學(xué)檢查中的應(yīng)用也日益增多[15]。有研究[16-17]結(jié)果顯示，在診斷心房、心室及房—室連接節(jié)段畸形時，MDCT與超聲兩種檢查技術(shù)的敏感度均較高，但在診斷心臟—大血管連接及心外大血管節(jié)段畸形時，MDCT診斷的敏感度較超聲檢查明顯提高，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

對比超聲及MRI等無創(chuàng)影像檢查，MDCT主要存在受檢患者需接受電離輻射的缺點(diǎn)，并且在評價心功能及血流動力學(xué)方面相對受限。瓣膜病變一直是CT診斷的弱點(diǎn)，且嬰幼兒因心率較快且屏氣受限，圖像易受呼吸及心跳偽影干擾，不利于瓣膜顯示。但隨著心電門控技術(shù)的發(fā)展進(jìn)步，圖像經(jīng)多時相三維重組后，能對瓣膜形態(tài)、開放情況進(jìn)行動態(tài)觀察，橫斷面及多平面重組可發(fā)現(xiàn)瓣葉的位置、數(shù)目異常及瓣葉的鈣化等，使得MDCT在瓣膜疾病中的應(yīng)用逐漸增多，診斷的準(zhǔn)確率也逐漸提高[10]。

總之，MDCT作為一種無創(chuàng)的影像檢查手段，具有掃描時間短、空間分辨力高、圖像后處理技術(shù)多樣等優(yōu)點(diǎn)，能較清晰顯示AVSD患者房室瓣形態(tài)、數(shù)目及腱索位置，與超聲結(jié)合能明顯提高對AVSD患者，尤其是當(dāng)合并復(fù)雜心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形時診斷的全面性，可部分取代有創(chuàng)心血管造影檢查，為外科手術(shù)方案的制定、術(shù)后療效的評估提供更全面可靠的影像依據(jù)。

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Multi-detector-row CT in evaluation of atrioventricular septal defect

LIUNa,YANGBenqiang*,XIAOJunrui,WANGJinbao,LIJunhui,GUXiaonan

(DepartmentofRadiology，GeneralHospitalofShenyangMilitaryRegion，Shenyang110016，China)

Objective To explore the clinical value of multi-detector-row CT (MDCT) in evaluating atrioventricular septal defect (AVSD). Methods A total of 28 patients with AVSD verified by surgery or cardioangiography were analyzed retrospectively. The diagnostic results of MDCT and echocardiography (Echo) were compared with those of surgery or cardioangiography. Statistical analysis was used to compare the accuracy of MDCT and Echo techniques. Results Among the 28 patients with AVSD, 5 of them were partial AVSD, 1 was transitional AVSD， 1 was intermediate AVSD and 21 were complete AVSD (including 13 of type-A, 1 of type-B and 7 of type-C). MDCT misdiagnosed 2 partial AVSD cases and 1 intermediate AVSD, while Echo made 8 mistakes， including 6 cases of type-A, 1 case of intermediate AVSD and 1 case of partial AVSD. There was no statistical significance between the two techniques in distinguishing the four types of AVSD (P>0.05), but there was statistical significance between them in distinguishing the sub-type of complete AVSD (P<0.05). Conclusion MDCT combining Echo can obviously enhance the comprehensiveness of diagnosis for patients with AVSD, especially combining with other complex heart malformation.

Heart septal defect； Tomography， X-ray computed； Echocardiography； Angiocardiography

遼寧省科技攻關(guān)計劃課題(2013225089)。

劉娜(1988—)，女，河北滄州人，碩士，醫(yī)師。研究方向：神經(jīng)、心血管CT和MRI診斷。E-mail： 5liuna@163.com

楊本強(qiáng)，沈陽軍區(qū)總醫(yī)院放射診斷科，110016。

E-mail： bqyang888@sina.com

2016-06-21

2016-10-29

R654.2; R814.42

A

1003-3289(2017)01-0025-05

10.13929/j.1003-3289.201606102