胡重靈，婁四龍,毛德強(qiáng)，戴勤弼

·臨床研究·

成人幕上多發(fā)原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡重靈，婁四龍,毛德強(qiáng)，戴勤弼

目的 探討成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)的診斷及治療，提高早期診斷率，改善療效及預(yù)后。方法 回顧性分析重慶市腫瘤醫(yī)院2015年3月收治的1例成人幕上多發(fā)PNET患者?；颊哂跋駥W(xué)檢查示顱內(nèi)多發(fā)占位病變，行顱內(nèi)病灶切除術(shù)，術(shù)后根據(jù)病理檢查結(jié)果行放療。并以“PubMed”及“中國(guó)知網(wǎng)”為檢索工具復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 患者腫瘤大部分切除，術(shù)后病理檢查為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始外胚層腫瘤，行放療?；颊咝g(shù)后4個(gè)月時(shí)病情進(jìn)展，術(shù)后9個(gè)月死亡。文獻(xiàn)檢索結(jié)果顯示，國(guó)內(nèi)外2005～2015年報(bào)道成人幕上PNET的文獻(xiàn)共48篇。其中PubMed搜索文獻(xiàn)26篇，病例報(bào)告18篇，回顧性分析8篇；“中國(guó)知網(wǎng)”搜索文獻(xiàn)22篇，病例報(bào)告14篇，回顧性分析8篇。共含病例276例，尚未見(jiàn)到成人幕上多發(fā)PNET病例的報(bào)道。結(jié)論 PNET發(fā)病率低，惡性程度極高，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率高；應(yīng)早期診斷并及時(shí)手術(shù)治療，輔以放、化療綜合治療可延長(zhǎng)患者的壽命。

原始神經(jīng)外胚層腫瘤；幕上；成人

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)是一組臨床非常少見(jiàn)的惡性顱內(nèi)腫瘤，在兒童顱內(nèi)腫瘤中僅占2.5%～6%，發(fā)生于成人的更為少見(jiàn)約占0.5%，無(wú)明顯性別差異，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易沿腦脊液循環(huán)播散和轉(zhuǎn)移，具有惡性度高、侵襲性強(qiáng)、誤診率高、預(yù)后差等特點(diǎn)。近年對(duì)PNET的報(bào)道逐漸增多，但成人幕上多發(fā)PNET尚未見(jiàn)到詳細(xì)報(bào)道，因此對(duì)其認(rèn)識(shí)較少,易誤診、延誤治療。本研究回顧性分析重慶市腫瘤醫(yī)院2015年3月收治的1例成人幕上多發(fā)PNET患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)該病的臨床、病理表現(xiàn)及診斷、治療和預(yù)后進(jìn)行探討。

1 臨床資料

患者男性，21歲。以“頭痛、頭暈1個(gè)月余，伴復(fù)視、肢體無(wú)力半個(gè)月”于2015年3月入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛，伴頭暈、惡心、嘔吐，頭痛逐漸加重，半個(gè)月后出現(xiàn)復(fù)視、左側(cè)肢體無(wú)力、麻木、行走不穩(wěn)。入院初步診斷為“顱內(nèi)多發(fā)性占位病變，寄生蟲？膠質(zhì)瘤??？轉(zhuǎn)移瘤？”。頭顱MRI檢查：幕上多發(fā)占位病變(圖1)，左側(cè)額葉、顳葉及胼胝體區(qū)域、左枕葉可見(jiàn)多發(fā)異常占位性病灶，T1WI呈等低高混雜信號(hào)影，T2WI呈等高混雜信號(hào)影，邊界較模糊，其中額葉病變T1WI見(jiàn)較大的片塊狀高信號(hào)影，似見(jiàn)液平面；病灶最大者約為5.3 cm×4.5 cm，病灶占位效應(yīng)明顯，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)偏移，左側(cè)腦室及左額葉腦實(shí)質(zhì)受壓改變；增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻環(huán)形及不規(guī)則強(qiáng)化改變，腦膜強(qiáng)化明顯?；颊咴谌橄滦凶箢~葉占位病變切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤囊性部份內(nèi)含褐色液體考慮有陳舊性出血，實(shí)性部份位于左額葉深面，灰紅色，質(zhì)軟，部分呈膠凍狀，與正常腦組織分界不清，血供極其豐富；病變深達(dá)側(cè)腦室前角、胼質(zhì)體，顯微鏡下分塊大部份切除病變。術(shù)后患者接受放療治療，因其自身原因未行化療治療。術(shù)后定期復(fù)診及隨訪。

術(shù)后病理學(xué)檢查：胚胎性腫瘤，符合PNET(圖2)。免疫組化檢查：GFAP局灶(+)；Syn局灶(+)；CD34血管內(nèi)皮(+)；CD56(++)；Vim(+)；Ki-67(+)40%；Olig-2少數(shù)(+)；P53(+)80%；MGMT(+)；CD99(+)；Bcl-2(+)；TOPOⅡ耐藥基因蛋白(+)20%；NSE局灶(+)；CD57小灶(+)；Nestin(+)；均陽(yáng)性。

患者術(shù)后1個(gè)月復(fù)查頭顱MRI(圖3)，并進(jìn)行頭部適形調(diào)強(qiáng)放射治療?；颊咝g(shù)后4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)頭痛、肢體抽搐，復(fù)查頭顱MRI示病情進(jìn)展(圖4)，給予頭部鈷60放射治療。術(shù)后8個(gè)月時(shí)再次出現(xiàn)頭痛、肢體抽搐、胡言亂語(yǔ)，復(fù)查頭顱MRI示病情進(jìn)展(圖5)，患者未行化療及其他治療。術(shù)后9個(gè)月死亡。

圖1 術(shù)前頭顱MRI平掃+增強(qiáng)

顱內(nèi)胚胎性腫瘤，符合PNET(中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤)。免疫組化：GFAP局灶(+)；EMA(-)；CK(-)；CK低(-)；CgA(-)；Syn局灶(+)；LCA(-)；CD34血管內(nèi)皮(+)；CD56(++)；Vim(+)；Ki-67(+)40%；Olig-2少數(shù)(+)；Calponin(-)；CD163(-)；P53(+)80%；S-100(-)；MGMT(+)；CD99(+)；Bcl-2(+)；TOPO Ⅱ 耐藥基因蛋白(+)20%；SMA(-)；Myogenin(-)；NSE局灶(+)；CD57小灶(+)；Fli-l(-)；Nestin(+)；Desmin(-)；TIF1(-)；HMB45(-)圖2 PNET術(shù)后病理學(xué)檢查、免疫組化(HE染色，×100)

圖3 術(shù)后1個(gè)月頭顱MRI平掃+增強(qiáng)

圖4 術(shù)后4個(gè)月頭顱MRI平掃+增強(qiáng)

圖5 術(shù)后8個(gè)月頭顱MRI平掃+增強(qiáng)

3 討 論

1973年由Hart和Earle把一組非特異性的小細(xì)胞腫瘤定義為PNET，2007年版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將幕上PNET歸類于神經(jīng)上皮組織的胚胎性腫瘤，包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤和室管膜母細(xì)胞瘤。2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類[1]是在2007年版本概念和實(shí)踐上的進(jìn)一步推進(jìn)。新的WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類首次針對(duì)大多數(shù)腫瘤在組織學(xué)分型基礎(chǔ)上增加了分子分型來(lái)分類，從而建立了分子時(shí)代中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤診斷的新概念。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類主要在彌漫型膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤和其他胚胎性腫瘤中進(jìn)行了重分類，這之中包含了結(jié)合組織學(xué)和分子學(xué)特征的新名稱定義原則，包括膠質(zhì)母細(xì)胞瘤-IDH野生型和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤-IDH突變型；彌漫型中線膠質(zhì)瘤-H3K27M突變型；RELA融合性室管膜瘤；髓母細(xì)胞瘤-WNT激活型和髓母細(xì)胞瘤-SHH突變型；胚胎性腫瘤伴有多層細(xì)胞菊形團(tuán)-C19MC激活等。2016版增加了部分新的腫瘤，刪除了部分不再與診斷和生物學(xué)相關(guān)的名稱、變化和形式等。其他需要指出的變化還包括在非典型性腦膜瘤中增加腦侵犯作為一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，在新的單獨(dú)神經(jīng)纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤聯(lián)合體中引入了軟組織類型分級(jí)系統(tǒng)，這種分型系統(tǒng)不同于其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分型系統(tǒng)。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類在髓母細(xì)胞瘤外的胚胎源性腫瘤分型上做了重大調(diào)整，將PNET從診斷詞條中刪除。許多重新分類基于承認(rèn)這些少見(jiàn)腫瘤顯示19號(hào)染色體(19q13.42)C19MC區(qū)域的擴(kuò)增，包括胚胎性腫瘤伴多層菊形團(tuán)(C19MC變異)、胚胎性腫瘤伴多層菊形團(tuán)(NOS)、髓上皮瘤(承認(rèn)一些明顯的真正的髓上皮瘤沒(méi)有C19MC擴(kuò)增)。目前對(duì)于胚胎源性腫瘤的理解正在改變，期望今后分子標(biāo)記物進(jìn)一步研究可以使得這些腫瘤及其亞型的診斷更精確。

楊立等[2]研究認(rèn)為，中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET是由于具有多向分化潛能的干細(xì)胞-原始神經(jīng)外胚層細(xì)胞基因調(diào)控失常而出現(xiàn)向神經(jīng)上皮各個(gè)不同階段的組織分化甚至向間葉組織分化而形成。因此其發(fā)病年齡較輕，30歲以下的青少年、兒童多見(jiàn)。腫瘤多位于白質(zhì)區(qū)域，可向腦深部和腦表面生長(zhǎng)，甚至破壞顱板，以額葉為最好發(fā)部位，其次為頂葉、顳葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)和腦室。本研究以“PubMed”及“CNKI”數(shù)據(jù)庫(kù)檢索相關(guān)文獻(xiàn)，檢索關(guān)鍵詞分別為“audlt supratentorial primitive neuroectodermal tumor”及“成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤”。檢索結(jié)果顯示，2005～2015年P(guān)ubMed一共收錄成人幕上PNET相關(guān)文獻(xiàn)26篇，其中病例報(bào)告18篇，回顧性分析8篇；共193例患者，發(fā)病年齡18～88歲，發(fā)病時(shí)間1～12個(gè)月，平均3.9個(gè)月，治療后生存時(shí)間48 h～4年，1年生存率61%，3年生存率29%。CNKI收錄相關(guān)文獻(xiàn)22篇，病例報(bào)告14篇，回顧性分析8篇，共83例患者；發(fā)病年齡18～66歲，發(fā)病時(shí)間10 d～10個(gè)月，平均4.6月，治療后生存時(shí)間1個(gè)月～3年，1年生存率64%，3年生存率32%；病死率與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道的相似。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET的臨床表現(xiàn)主要是顱內(nèi)高壓癥狀及局灶性神經(jīng)功能障礙，易誤診，與其他顱腦疾病難以鑒別，因此診斷主要依靠病理及免疫組化檢查。光鏡下90%～95%的腫瘤細(xì)胞呈形態(tài)不同的未分化狀態(tài)，呈強(qiáng)嗜蘇木素染色，胞漿稀少、核濃染、核漿比高，核分裂象常見(jiàn)，曾有藍(lán)瘤之稱。其特征主要包括：光鏡下組織細(xì)胞屬于小圓細(xì)胞惡性腫瘤，成巢排列，核周胞漿少，可見(jiàn)有纖維組織分隔或小葉，核染色質(zhì)顆粒狀，核仁不明顯，和(或)Homer-Wright菊形團(tuán)塊結(jié)構(gòu)存在及分葉狀生長(zhǎng)，腫瘤可伴有出血、壞死。免疫組化染色可顯示至少1種或2種以上神經(jīng)分化標(biāo)志物。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)染色體異位及融合基因的形成，約40%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET有14q染色體和19q染色體的丟失，另外還有p53基因突變，Neuro D1/D3表達(dá)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)PENT常見(jiàn)。Schimidt等[3]提出PNET的診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少表達(dá)兩個(gè)不同的神經(jīng)標(biāo)志物和(或)有Homer-Wright菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。其中NSE的表達(dá)對(duì)診斷PNET具有較高的特異性。免疫組化中MIC-2(+)(即CD99)具有診斷價(jià)值[4]。Ki-67陽(yáng)性也可提高診斷準(zhǔn)確率，Kim等回顧分析12例患者中有2/3的患者存在Ki-67陽(yáng)性，且大體鈣化者預(yù)后良好，隨訪未見(jiàn)死亡病例[5]。本例患者存在典型的H-W菊花團(tuán)，免疫組化顯示2種以上神經(jīng)分化標(biāo)志物陽(yáng)性，表明PNET腫瘤細(xì)胞具有不同程度的神經(jīng)元或神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞分化傾向。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET為罕見(jiàn)的惡性腫瘤，術(shù)前診斷較困難。本例患者術(shù)前診斷不清，這與本病罕見(jiàn)及對(duì)其認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET要將臨床癥狀、影像學(xué)檢查及病理檢查綜合起來(lái)考慮，病理診斷仍是最終確診的標(biāo)準(zhǔn)。因中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET在病理形態(tài)上表現(xiàn)為小圓細(xì)胞性腫瘤，需從發(fā)病年齡、好發(fā)部位、病理及免疫組化、影像學(xué)特點(diǎn)等幾方面與發(fā)生在顱內(nèi)的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性小圓細(xì)胞性腫瘤相鑒別，如髓母細(xì)胞瘤、原發(fā)性顱內(nèi)的淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞未分化癌、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。

目前，中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，但大部分學(xué)者認(rèn)為，這是在神經(jīng)系統(tǒng)逐步發(fā)育成熟的過(guò)程中出現(xiàn)了異常分化，多數(shù)腫瘤細(xì)胞處于原始未分化階段，形成了PNET。Pang等[6]研究顯示，由于啟動(dòng)子的超甲基化，造成DLC-1基因的表達(dá)缺失與PNET的形成相關(guān)。Inda等[7]研究也顯示，RASSF1A基因的突變及其甲基化方式的不同可能是PNET與髓母細(xì)胞瘤區(qū)別的成因。有研究表明該類腫瘤的發(fā)生與染色體移位有關(guān)，在PNET患者基因檢測(cè)過(guò)程總發(fā)現(xiàn)患者多有染色體移位t(11；22)(q24；q12)[8]。有文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)腫瘤術(shù)后進(jìn)行常規(guī)化療可誘導(dǎo)繼發(fā)性PNET的發(fā)生[9]。因此可以肯定，PNET的發(fā)生、發(fā)展是多種因素包括原癌基因的激活、抑癌基因的失活、染色體移位、端粒酶的甲基化等共同作用的結(jié)果?；蛩綑z測(cè)可能提高患者腫瘤性質(zhì)的診斷率。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET的治療以手術(shù)為基礎(chǔ)，盡管切除程度和預(yù)后的關(guān)系還不十分肯定，但目前多數(shù)學(xué)者主張盡可能全切腫瘤，以及術(shù)后放療、化療、細(xì)胞免疫治療的綜合治療模式。Majos等[10]在對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET治療方案的前瞻性研究后認(rèn)為，術(shù)后立即放療再行化療與接收放療前化療相比有較好的預(yù)后。陳忠平[11]建議治療方案為，術(shù)后4～6周開始行全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射治療，分為全腦放療及全脊髓放療兩部分進(jìn)行，對(duì)發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)PNET的患者應(yīng)給予全脊柱加全腦方式的放射治療以預(yù)防腦脊液轉(zhuǎn)移?；煼桨负芏啵壳斑€沒(méi)有確定標(biāo)準(zhǔn)的化療方案，有報(bào)道[12]ICHT(長(zhǎng)春新堿，順鉑，環(huán)磷酰胺，依托泊苷)方案效果較好。Fangusaro等[13]應(yīng)用手術(shù)、化療(ICHT方案)及自體造血干細(xì)胞移植的方法治療43例兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET，5年無(wú)進(jìn)展生存率及總體生存率可達(dá)到39%～49%。Citik等[14]在研究中發(fā)現(xiàn)，不論是初發(fā)還是復(fù)發(fā)PNET患者均可通過(guò)造血干細(xì)胞移植治療獲益。Sung等[15]報(bào)道，高劑量化療能夠延長(zhǎng)高?；純旱纳嫫?，在一定程度上，對(duì)復(fù)發(fā)的PNET也能起到延長(zhǎng)生存期的作用；有ICHT、CAV(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿)、CAVD(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+更生霉素)、大劑量順鉑、異環(huán)磷酰胺加二巰基乙醇硫酸鈉法等。目前對(duì)其治療方案有待進(jìn)一步研究。本例患者行手術(shù)及放射治療，未行化療治療，患者最終病情進(jìn)展于術(shù)后9個(gè)月死亡?？紤]若該患者術(shù)后配合化療是否可能適量延長(zhǎng)生存時(shí)間。

PNET的預(yù)后不佳，主要因?yàn)槟[瘤易復(fù)發(fā)，是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及年齡是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素之一，是否手術(shù)切除或者全切及術(shù)后的輔助治療也很重要。總之，中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET是一種病程短、病死率高的疾病，生物學(xué)行為高度惡性，易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。該腫瘤多見(jiàn)于30歲以下患者，生存率較低，基因突變及染色體移位是其可能的發(fā)病機(jī)制。其臨床癥狀及影像學(xué)檢查無(wú)特征性表現(xiàn)，病理學(xué)診斷仍是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。目前PNET的主要治療方法主張以手術(shù)為主的綜合治療，術(shù)后輔以放療及化療等手段。因其發(fā)病年齡輕，病情進(jìn)展快，預(yù)后極差，故需要加以重視，以防止誤診及延誤治療。

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(收稿2016-01-21 修回2016-03-26)

One case report of audlt supratentorial multiple primitive neuroectodermal tumor and literature review

HUChong-ling,LOUSi-long,MAODe-qiang,etal.

DepartmentofBrain,ChongqingCancerInstitute&Hospital&CancerCenter,Chongqing400030,China

Objective To explore the diagnosis and treatment of adult supratentorial primitive neuroectodermal tumor(PNET),to improve the early diagnostic rate,to improve the curative effect and prognosis.Methods Retrospective analysis of one audlt supratentorial multiple primitive neuroectodermal tumor who was in our hospital in March 2015,the patient imaging prompted intracranial multiple sites,and he did surgical operation treatment,most of the tumor resected,he accepted radiotheraphy according to postoperative pathology.And used “Pubmed”and“China net”to review relevant literature.Result Most of the tumor resected,the patient’s postoperative pathological prompted the central nervous system primitive neuroectodermal tumor,he accepted postoperative radiotherapy.By follow-up the condition of the patient worsed after postoperative four month and died after nine month.Retrieval results suggested:the reports of audlt supratentorial PNET from home and abroad,from 2005 to 2015,were 48 literature reports, including Pubmed searched 26 references,18 case reports of intracranial PNET,8 cases of retrospective analysis,“CNKI” search with 22 references,14 case reports of intracranial PNET,8 cases retrospective analysis,included 276 cases,however there had none case of the audlt supratentorial multiple PNET been reported.Conclusion The incidence rate of adult supratentorial PNET was low,high malignant degree,high rate of recurrence or metastasis,should be early diagnosis and timely surgical treatment,it maybe prolong patient life by treatment with radiation and chemotherapy.

primitive neuroectodermal tumor; supratentorial; audlt

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.01.015

400030 重慶市腫瘤研究所/醫(yī)院/ 癌癥中心腦科

R739.43

D

1672-7770(2017)01-0055-04