王 寧 皮建彬 劉昊飛 通訊作者：劉 軻

(河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000)

中醫(yī)對面偏側(cè)萎縮癥的治療意義

王 寧 皮建彬 劉昊飛 通訊作者：劉 軻

(河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000)

面偏側(cè)萎縮癥；中醫(yī)治療；柴胡疏肝散

面偏側(cè)萎縮癥是一種病因未明的進行性發(fā)展的偏側(cè)組織營養(yǎng)障礙性疾病，又稱Romberg病或Parry-Romberg綜合征。該病起病隱匿，且以女性多見。其臨床表現(xiàn)可以從面部任何部位開始萎縮，多自一側(cè)眶上部、顴部開始萎縮，病變緩慢發(fā)展到一側(cè)面部，常累及同側(cè)肢體或?qū)?cè)肢體。病變部位皮膚變薄光滑，皮下脂肪減少，常伴局限性脫發(fā)、色素沉著、毛細血管擴張、汗腺分泌障礙，部分患者后期病變嚴重，可影響日常生活質(zhì)量。

面偏側(cè)萎縮癥的病因病機

1.中醫(yī)學(xué)病因病機。臨床研究發(fā)現(xiàn)，面偏側(cè)萎縮癥患者中以顏面部肌肉萎縮、色素沉著、面部感覺異常為主要臨床表現(xiàn)者居多。本病在中醫(yī)學(xué)中尚無相似病名。其基本病機是肺、胃、肝、腎等臟腑精氣受損，肢體筋脈失養(yǎng)，如肺熱津傷，津液不布；濕熱浸淫，氣血不運；脾胃虧虛，精微不輸；風(fēng)寒濕阻于顏面陽明、太陽脈絡(luò)，可見患處膚色暗淡；若情致不暢，肝失疏泄，肝氣郁結(jié)，日久可以化熱，熱邪郁結(jié)于中，肝熱內(nèi)盛，陰血不足，筋膜干枯，肝氣橫逆犯脾，木乘脾土，運化失司，肌肉不仁，則見患側(cè)面部肌肉萎縮。如《素問·痿論》曰：“脾主身之肌肉……脾氣熱，則胃干而渴，肌肉不仁，發(fā)為肉痿?！薄坝袧u于濕，以水為事，若有所留，居處相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發(fā)為肉痿?！薄端貑枴ゐ粽摗吩唬骸案沃魃碇钅ぁ螝鉄?，則膽泄口苦筋膜干，筋膜干則筋急而攣，發(fā)為筋痿?！?/p>

2.西醫(yī)學(xué)病理機制。面偏側(cè)萎縮癥尚無明確的診斷標(biāo)準，主要依靠臨床表現(xiàn)診斷。國內(nèi)外普遍認為該病肌力不受影響，但有研究數(shù)據(jù)表明，部分患者咀嚼肌力稍下降，另有少部分肢體肌力稍下降。從病理學(xué)角度分析，可能是萎縮肌肉或肢體細胞數(shù)目減少，肌容積下降，疾病逐漸進展，肌肉結(jié)構(gòu)性改變影響了受累肌肉的功能，故面偏側(cè)萎縮癥診斷標(biāo)準為肌力不受影響的觀點值得商榷[1]。

典型病例

患者，女，52歲。因左側(cè)面部進行性萎縮8年就診?；颊咦孕∫蚣彝キh(huán)境影響性格較內(nèi)向，有自卑感，思慮過度，8年前患者無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)面部輕度凹陷，口角稍向左偏，無面部麻木、干燥等感覺。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，按“面神經(jīng)炎”治療2周未見明顯好轉(zhuǎn)，遂前往我院就診，診斷為“面偏側(cè)萎縮癥”，給予對癥治療(具體不詳)后癥狀仍無好轉(zhuǎn)，要求出院，后未再治療。8年來病情進行性加重，左眼裂增寬，流淚不止，左側(cè)面部瘦削嚴重，膚色加深?？滔掳Y：神情焦慮，左側(cè)面部輕度凹陷，口角左偏，左側(cè)面部皮膚黯淡，納眠差，二便尚調(diào)，舌暗淡，舌下脈絡(luò)迂曲，苔薄黃，脈弦細。體格檢查：左側(cè)面部萎縮并有色素沉著，左側(cè)眼裂增寬，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射存在?？诮窍蜃笃?，面部感覺正常；未見明顯刀痕征。輔助檢查：顱腦MRI顯示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊性腔梗，腦白質(zhì)脫髓鞘，輕度腦萎縮。肌電圖示：左側(cè)面部肌肉失神經(jīng)性損害(多相波增多，平均時程延長)。中醫(yī)辨證為肝氣不疏兼血瘀，治法以疏肝理氣、活血通絡(luò)為主，方用柴胡疏肝散加味，藥物如下：柴胡15 g，炒白芍20 g，炒枳殼15 g，陳皮6 g，當(dāng)歸20 g，丹參30 g，川芎15 g，甘草6 g，白芷20 g，酸棗仁30 g，炒白術(shù)30 g，白附子6 g，白僵蠶9 g，全蝎6g。3劑，水煎服，每日1劑，水煎200 mL，分2次口服。同時給予針灸治療，取穴：神闕、關(guān)元、足三里、內(nèi)關(guān)、上星等穴位，每日針刺1次，留針15 min。服藥1個月后，患處膚色變淡，舌質(zhì)淡，苔薄黃，脈弦。守上方加黃芪30 g，赤芍20 g，地龍15 g，再服1個月，患者焦慮狀態(tài)明顯減輕，口角偏斜好轉(zhuǎn)。

討論

面偏側(cè)萎縮癥是一種較為罕見的單側(cè)面部組織進行性萎縮的慢性疾病。本病發(fā)病率低，病因不明。臨床表現(xiàn)特異性較強，一般不難診斷。但病情初期癥狀不明顯，少數(shù)患者起病表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，容易誤診。病情后期可累及舌肌、喉肌、軟腭、牙齦等萎縮，局部塌陷及額骨、顴骨局限凹陷，出現(xiàn)刀痕征、Horner征、繼發(fā)性青光眼、面部感覺異常、感覺遲鈍等，嚴重者患側(cè)骨骼或腦組織萎縮，臟器變小。本病病程進展至一定階段后可長期穩(wěn)定，在治療上尚無特別有效的治療方案，一般為對癥治療，若有癲癇、三叉神經(jīng)痛等并發(fā)癥者須給予相應(yīng)治療，防止病情進一步變化。中醫(yī)治療是根據(jù)四診所獲得的資料判斷其證型，采用相應(yīng)的方藥，可顯著減輕臨床癥狀。嚴重者或患者特別要求時，可行美容手術(shù)治療。

[1]李永芳，連亞軍，吳川杰，等.面偏側(cè)萎縮癥145例臨床分析[J]. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2014,31(11):1024-1026.

2016-07-15)