王海玉

肺硬化性血管瘤20例臨床病理分析

王海玉

目的 研究肺硬化性血管瘤(PSH)的臨床病理學(xué)特征。方法 對(duì)20例PSH組織進(jìn)行組織病理和免疫組化檢測(cè), 觀(guān)察其病理學(xué)改變。結(jié)果 20例PSH均表現(xiàn)為典型的2種細(xì)胞成分和4種組織學(xué)結(jié)構(gòu)。免疫組化：2種細(xì)胞成分TTF-1和EMA均(+), 而血管標(biāo)記物及間皮標(biāo)記物均(-), 表面細(xì)胞CKpan(+), 圓形細(xì)胞vimentin(+), 但CKpan(-)。Ki-67增殖指數(shù)較低。結(jié)論 PSH是一種術(shù)前診斷困難的肺良性腫瘤, 主要依靠術(shù)中冰凍及石蠟病理方可診斷。

肺硬化性血管瘤；病理；免疫組織化學(xué)

PSH是一種臨床上較少見(jiàn)的肺實(shí)質(zhì)腫瘤, 其在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上均缺乏特異性, 故術(shù)前診斷比較困難, 經(jīng)常導(dǎo)致誤診［1-3］。因此, 本文對(duì)PSH進(jìn)行一系列的研究和分析, 以期提高對(duì)PSH的認(rèn)識(shí), 從而降低誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2006年9月～2015年10月經(jīng)本溪市中心醫(yī)院病理科檢查診斷的20例PSH病例的臨床、影像學(xué)及病理資料。

1.2 方法 標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定, 石蠟包埋, 制片, HE染色及免疫組化染色。免疫組化抗體均購(gòu)自中杉公司, 包括TTF-1, CKpan, CK7, EMA, vimentin, syn, CgA, CD31, CD34, CD56, Ki-67, Calretinin。陽(yáng)性結(jié)果判定：CKpan, CK7, EMA, vimentin, syn, CgA, Calretinin均漿(+), TTF-1, Ki-67均核(+), CD31, CD34, CD56均核/漿(+)。組織學(xué)參考2010年版《肺、胸膜、胸腺及心臟腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)》所采用的標(biāo)準(zhǔn)：2種細(xì)胞類(lèi)型：圓形間質(zhì)細(xì)胞和表面細(xì)胞, 均表現(xiàn)為輕度到明顯的核異型。組織學(xué)結(jié)構(gòu)：①乳頭狀結(jié)構(gòu)；②硬化性結(jié)構(gòu)；③實(shí)性結(jié)構(gòu)；④出血區(qū)。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) PSH共20例, 患者年齡21～60歲, 平均年齡48.2歲。其中男2例, 女18例。X線(xiàn)顯示孤立的界清腫塊,鈣化少見(jiàn)。CT掃描見(jiàn)界清腫塊伴明顯對(duì)比增強(qiáng)。20例均行術(shù)中冰凍病理檢查, 19例行病灶切除術(shù), 1例伴肺癌者行局部肺段切除。術(shù)后隨訪(fǎng)6～68個(gè)月, 無(wú)一例死亡, 亦未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移病例。

2.2 病理特征

2.2.1 大體檢查 界清、孤立性腫塊, 平均直徑3.6 cm, 切面實(shí)性, 灰或黃褐色, 可見(jiàn)出血, 偶見(jiàn)囊性變及鈣化。

2.2.2 鏡下觀(guān)察

2.2.2.1 2種細(xì)胞類(lèi)型 ①圓形間質(zhì)細(xì)胞和表面細(xì)胞, 均表現(xiàn)為輕度到明顯的核異型。②圓形細(xì)胞小, 界清, 核圓/卵圓形, 居中, 形態(tài)溫和, 染色質(zhì)細(xì)而分散, 核仁不清楚, 核分裂指數(shù)低(通常＜1個(gè)/10 HPF), 胞漿嗜酸性或泡沫樣或印戒樣。③立方狀表面細(xì)胞顯示細(xì)支氣管上皮和活化的Ⅱ型肺細(xì)胞的形態(tài), 可為多核, 胞漿透亮、空泡狀、泡沫狀, 可見(jiàn)核內(nèi)包涵體。

2.2.2.2 組織學(xué)結(jié)構(gòu) ①乳頭狀結(jié)構(gòu)：復(fù)雜乳頭被覆立方狀表面細(xì)胞, 蒂內(nèi)可見(jiàn)圓形細(xì)胞, 間質(zhì)硬化或偶呈黏液樣。②硬化性結(jié)構(gòu)：出血區(qū)周?chē)? 乳頭狀的蒂內(nèi)或?qū)嵭詤^(qū), 可見(jiàn)致密的透明變性膠原灶。③實(shí)性結(jié)構(gòu)：圓形細(xì)胞呈片狀分布,立方狀表面細(xì)胞呈小管狀散在。④出血區(qū)：大的腔隙襯以表面細(xì)胞, 內(nèi)充滿(mǎn)血液, 或出血灶及含鐵血黃素沉積物碎片、巨噬細(xì)胞、膽固醇裂隙, 很少見(jiàn)肉芽腫及慢性炎癥。本研究中, 所有病例均表現(xiàn)為較典型的PSH組織學(xué)特點(diǎn), 包括乳頭狀結(jié)構(gòu)被覆立方細(xì)胞, 圓形細(xì)胞片狀分布或?qū)嵭越Y(jié)構(gòu), 硬化性間質(zhì)。其中5例局灶見(jiàn)出血區(qū), 肺泡腔內(nèi)充滿(mǎn)紅細(xì)胞, 呈“海綿狀血管瘤”樣。

2.2.2.3 免疫組化檢查 表面細(xì)胞：CKpan、TTF-1、EMA均(+)；圓形細(xì)胞：EMA、TTF-1、vimentin均(+), 但CKpan(-)。兩種細(xì)胞間皮標(biāo)記物Calretinin和CD31、CD34均(-), Ki-67增殖指數(shù)較低, 個(gè)別病例散在灶狀表達(dá)syn、CgA、CD56、ER、PR。

3 討論

PSH是一種少見(jiàn)的肺良性腫瘤, 80%以上為女性, 主要好發(fā)年齡在40～50歲之間［4,5］。80%患者臨床癥狀為陰性。可能發(fā)生咳嗽、咯血、胸痛。本研究中, 18例為女性, 占90%, 21～60歲, 其中12例位于40～60歲, 大部分無(wú)臨床癥狀, 17例為體檢查出, 1例同時(shí)合并肺癌, CT偶然發(fā)現(xiàn), 2例以發(fā)熱、咳嗽就診查出。組織學(xué)上, PSH通常能借助溫和的細(xì)胞學(xué)特征, 異質(zhì)性的結(jié)構(gòu)和特征性的免疫表型而正確診斷。由于影像學(xué)難以與其他孤立性肺結(jié)節(jié)區(qū)分, 故術(shù)前誤診率較高。術(shù)中冰凍檢查診斷是PSH常用的檢查手段［6-9］。但需與某些肺部實(shí)性腫瘤相鑒別：①細(xì)支氣管肺泡癌或乳頭狀腺癌：癌細(xì)胞成分單一, 呈柱狀或鞋釘樣, 異型性明顯, 核分裂更易見(jiàn), PSH表現(xiàn)為2種細(xì)胞類(lèi)型和≥2種的組織學(xué)結(jié)構(gòu), 細(xì)胞形態(tài)溫和。②類(lèi)癌：仔細(xì)找尋PSH特征性結(jié)構(gòu)和2種細(xì)胞類(lèi)型。③透明細(xì)胞腫瘤(包括轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌、透明細(xì)胞“糖”瘤和肺原發(fā)透明細(xì)胞癌)：間質(zhì)為豐富薄壁血管, 瘤細(xì)胞圓/梭形, 常圍繞血管生長(zhǎng), 無(wú)立方細(xì)胞［10-12］。④ 乳頭狀腺瘤：乳頭間質(zhì)為纖維血管軸心, 無(wú)圓形細(xì)胞。⑤炎性假瘤：梭形纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞及多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。缺乏PSH特征性組織結(jié)構(gòu)和2種細(xì)胞成分［13-15］。在術(shù)中冰凍病理檢查中, 過(guò)診斷往往會(huì)對(duì)患者造成不可逆轉(zhuǎn)的嚴(yán)重后果, 因此掌握PSH的鑒別診斷尤為重要, 應(yīng)引起廣大病理科醫(yī)生的重視［16, 17］。

綜上所述, PSH是一種術(shù)前診斷困難的肺良性腫瘤, 術(shù)中冰凍是診斷及指導(dǎo)手術(shù)術(shù)式的主要手段。無(wú)論術(shù)中冰凍還是石蠟病理診斷PSH都應(yīng)謹(jǐn)慎與其他肺部腫瘤鑒別, 一旦誤診為惡性病變, 將會(huì)對(duì)患者造成不可挽回的嚴(yán)重后果。因此,在日常工作中, 廣大病理科醫(yī)生應(yīng)充分認(rèn)識(shí)PSH, 避免誤診的發(fā)生。

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2017.02.028

2016-12-12］

117000 遼寧省本溪市中心醫(yī)院病理科