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(南華大學(xué)附屬長沙醫(yī)院長沙市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 長沙 410005)

·個案報道·

以頸肩部疼痛為首發(fā)癥狀的老年吉蘭—巴雷綜合征1例報告

王周凡，周穎*

(南華大學(xué)附屬長沙醫(yī)院長沙市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 長沙 410005)

吉蘭—巴雷綜合征； 頸肩疼痛； 首發(fā)癥狀； 老年

吉蘭—巴雷綜合征(Guillain-Barré Syndrome，GBS)主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，臨床上呈急性或亞急性起病，以四肢癱瘓、腱反射消失、蛋白細胞分離為其主要特征,多見于青壯年和兒童?，F(xiàn)將本科收治的1例以頸肩部疼痛為首發(fā)癥狀的老年吉蘭—巴雷綜合征病例報道如下。

1 病例報告

患者，女，83歲。因頸肩部疼痛、肢體乏力麻木1周于2015年12月20日入院，患者入院前1周受涼感冒，后出現(xiàn)頸肩部疼痛，呈刺痛感，逐漸出現(xiàn)背部、四肢疼痛，尚能忍受，感肢體乏力麻木，無頭痛、惡心嘔吐、意識障礙，無呼吸困難，無肢體抽搐及大小便失禁，生活能自理。既往有“高血壓、2型糖尿病、冠心病、慢性阻塞性肺疾病”病史。來本院內(nèi)分泌科門診就診，考慮糖尿病、并糖尿病周圍神經(jīng)病變，收入住院，予以控制血糖、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療。住院期間患者全身疼痛加重，呈燒灼或電擊樣，難以忍受；四肢無力，不能活動；麻木，以四肢末端為主，呈手套及襪套樣，自覺腹部有緊縮感；并出現(xiàn)口角歪斜，閉目困難，流涎，出現(xiàn)小便潴留，便秘，夜間容易出汗，皮膚潮紅。請神經(jīng)內(nèi)科會診后考慮“周圍神經(jīng)病變查因”，于2015年12月24日轉(zhuǎn)入本科，體查：BP 120/70 mmHg，神清，慢性病容，雙側(cè)額紋變淺，閉目力弱，左側(cè)較右側(cè)明顯，左側(cè)鼻唇溝稍淺，口角稍右偏，鼓腮漏氣，余顱神經(jīng)(-)，四肢肌張力稍低，雙上肢近端肌力2+級，遠端肌力2-級，左下肢肌力1+級，右下肢肌力1級，雙上肢肘關(guān)節(jié)以下、雙下肢膝關(guān)節(jié)以下淺感覺減退，深感覺基本正常，腱反射未引出，雙側(cè)病理征未引出。完善相關(guān)檢查示：血沉:47 mm/h,空腹血糖：8.6 mmol/L,超敏C-反應(yīng)蛋白:26.47 mg/L,血脂：總膽固醇:5.78 mmol/L,甘油三酯:2.52 mmol/L,高密度膽固醇:0.82 mmol/L,低密度膽固醇:4.46 mmol/L,余生化檢查正常；腰穿腦脊液檢查細胞數(shù)4.5×106/L，蛋白0.9 g/L，提示蛋白—細胞分離，腫瘤標志物均正常；頭部MRI提示多發(fā)性腔隙性腦梗塞，腦萎縮；肺部增強CT提示右肺上葉小結(jié)節(jié)，未見強化，性質(zhì)待定；腹部B超提示脂肪肝；神經(jīng)電生理檢查：雙側(cè)面神經(jīng)源性損害(左側(cè)著)，雙上肢、雙下肢神經(jīng)源性損害(運動及感覺纖維受累，以軸索損害為主合并脫髓鞘，多發(fā)周圍性神經(jīng)病)，雙正中神經(jīng)、左尺神經(jīng)F波未測出，右尺神經(jīng)F波潛伏期延長，右脛神經(jīng)H反射消失；診斷為“吉蘭—巴雷綜合征”。予以3次血漿置換、營養(yǎng)神經(jīng)、消炎鎮(zhèn)痛、改善循環(huán)、康復(fù)理療等對癥支持治療1個月后病情好轉(zhuǎn)出院，肌力恢復(fù)至雙上肢近端肌力4+級，遠端肌力4-級，左下肢肌力3+級，右下肢肌力3-級，全身疼痛及麻木感較前好轉(zhuǎn)。出院半年后電話隨訪結(jié)果：患者雙上肢肌力基本恢復(fù)正常，左下肢肌力4級，右下肢3級，全身疼痛及麻木基本消失。

2 討 論

本文患者起病前1周有上呼吸道感染，以頸肩部疼痛為首發(fā)癥狀急性起病，逐漸出現(xiàn)全身疼痛及肢體對稱性弛緩性癱瘓和顱神經(jīng)損害，伴有感覺異常，腦脊液蛋白—細胞分離及神經(jīng)電生理改變均支持GBS診斷。但本例患者有糖尿病病史，起病時臨床表現(xiàn)及體征容易誤診為糖尿病周圍神經(jīng)病變，在給予營養(yǎng)神經(jīng)、控制血糖穩(wěn)定等對癥治療后，患者癥狀無明顯好轉(zhuǎn)反而加重。

GBS流行病學(xué)研究顯示發(fā)病在16～25歲及45～60歲之間，呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，老年患者以女性多見[1]。但75歲以上老年GBS較少見，早期癥狀和體征常不典型，容易延誤診斷和治療，影響預(yù)后，且住院時間和功能改善所需時間更長。本文患者亦老年高齡，在診斷GBS同時還需考慮神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征可能，因此進行腫瘤相關(guān)篩查，盡管患者肺部增強CT可見未強化小結(jié)節(jié)，但腫瘤標志物及其他相關(guān)檢查正常，未發(fā)現(xiàn)明顯腫瘤依據(jù)，且在隨訪中患者癥狀明顯改善，無復(fù)發(fā)加重現(xiàn)象，故目前暫無副腫瘤綜合征相關(guān)依據(jù)。研究表明老年人和年輕人GBS發(fā)病機制可能不同，年輕人GBS發(fā)病多與巨細胞病毒和空腸彎曲菌感染風(fēng)險增加相關(guān)，而老年人發(fā)病可能是因為免疫抑制機制減弱導(dǎo)致其對自身免疫性疾病的易感性增加。老年患者自主神經(jīng)功能損害出現(xiàn)率比較高[2]，本文提到的患者同樣合并有自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為小便潴留，便秘，夜間容易出汗，皮膚潮紅。

本文患者另一發(fā)病特點是以頸肩部疼痛為首發(fā)癥狀，逐漸發(fā)展為全身疼痛，然后出現(xiàn)肢體癱瘓。Ruts等[3]對156例GBS患者進行研究，發(fā)現(xiàn)疼痛癥狀可見于所有類型患者，大多數(shù)患者的疼痛強度為中度至重度疼痛，疼痛大多分布于背部、肩胛間、頸部、四肢，也有部分在軀干部；疼痛形式為神經(jīng)根痛、燒灼樣或電擊樣疼痛、關(guān)節(jié)痛、局部肌肉疼痛，或無法描述。目前GBS患者的疼痛具體發(fā)生機制仍然未明確，國內(nèi)外有研究[4-5]認為不同疼痛類型GBS其可能原因不同：神經(jīng)根痛多為神經(jīng)根引起的放射樣疼痛，與神經(jīng)根炎癥水腫有關(guān)；肌肉疼痛是由于運動神經(jīng)軸索變性引起肌肉大面積失神經(jīng)支配，導(dǎo)致肌肉興奮性增高，最終引起反復(fù)肌肉痙攣使血清肌酶譜增高，包括羥丁酸脫氫酶、乳酸脫氫酶及肌酸激酶等；關(guān)節(jié)疼痛與GBS患者在恢復(fù)期由于肌肉疼痛導(dǎo)致肢體功能缺乏鍛煉，關(guān)節(jié)攣縮有關(guān)，目前多認為其與恢復(fù)期主動或被動活動過度有關(guān)；燒灼樣或電擊樣疼痛可能是由于細纖維受到刺激后異常放電，而同時粗纖維不能抑制痛覺傳入所致，本例患者表現(xiàn)為全身燒灼樣疼痛，可能與該原因有關(guān)。

[1] Sejvar JJ,Baughman AL,Wise M,et al.Population incidence of Guillain-Barre syndrome:a systematic review and meta-analysis [J].Neuroepidemiology,2011,36(2):123-133.

[2] Peric S,Berisavac I,Stojiljkovic TO,et al.Guillain-Barré syndrome in the elderly[J].J Peripheral Nervous System,2016,21(2):105-110.

[3] Ruts L,Erasmus MC.Pain in guillain-barrésyndrome:a long-term follow-up study[J].Neurology,2010,75(9):1439-1447.

[4] 劉險峰．伴有疼痛的吉蘭巴雷綜合征的診斷及治療[J]．中國醫(yī)藥,2006,12(1):734-735.

[5] Pena L,Moreno CB,Gutierrez-Alvarez AM.Pain management in Guillain-Barre syndrome:a systematic review[J].Neurologia,2015,30(7):433-438.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.02.025

2016-11-03；

2017-02-12

*通訊作者，E-mail:wzfhycg1314@163.com.

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蔣湘蓮)