王宇蔚

兒童肝左葉巨大間葉錯構(gòu)瘤1例

王宇蔚

肝臟間葉錯構(gòu)瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver，MHL）是一種罕見的胚胎期間葉組織來源的肝臟良性腫瘤，病因未明，國內(nèi)外報道病例多見于兒童，常以隱匿性腹圍增大、腹部腫塊為首發(fā)癥狀就診。現(xiàn)報告我院收治罕見肝左葉巨大間葉錯構(gòu)瘤1例，并對肝臟間葉錯構(gòu)瘤的研究進展、診斷治療行相關(guān)討論。

肝臟間葉錯構(gòu)瘤；手術(shù)治療；預后

1 病例介紹

1.1 基本資料

患兒，男性，4歲5個月，因“腹部脹大1年余”于2015年4月入院就診。入院體檢：上腹部膨隆，肝臟右肋下4橫指，上腹部無壓痛，肝區(qū)無叩擊痛，移動性濁音（-）。入院后行相關(guān)檢查，實驗室檢查示血生化、感染性血清學標志物、肝臟腫瘤標記物等指標均陰性。增強CT：左上腹及肝臟左葉區(qū)域可見巨大腫塊影，邊緣稍模糊，部分腸管及臟器受壓，大小約123 mm×102 mm×72 mm，增強后可見不均勻結(jié)節(jié)狀強化，以病灶邊緣明顯，其內(nèi)未見明顯鈣化，肝內(nèi)外膽管無擴張，門靜脈左支受壓變細，遠端顯示不清，右支顯影良好，未見明顯充盈缺損，見圖1。

1.2 手術(shù)及病理

患兒行機器人肝左外葉切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于肝左外葉，類圓形，包膜完整，外生性生長，大小約12 cm×10 cm× 7 cm，切面灰紅色，見圖2。術(shù)后病理：（肝臟）間葉錯構(gòu)瘤。免疫組化：間質(zhì)CD34（+），Desmin（+），S-100（-），SMA（+），CD7（-），上皮CK19（+），AFP（-），HCG（-），見圖3、圖4。

圖1 上腹部增強CT

圖3 術(shù)后光鏡下病理

1.3 隨訪

患兒隨訪至1年，門診行肝臟彩超檢查，未見復發(fā)征象。血生化、肝臟腫瘤標志物等未見異常。

2 討論

2.1 發(fā)病機理

肝臟間葉錯構(gòu)瘤（MHL）是一種的胚胎期間葉組織來源的良性腫瘤，最早于1903年由Maresch首先報道［1］，此后Edmonson發(fā)現(xiàn)肝臟內(nèi)此類腫瘤有特殊的病理特征，將其命名為肝臟間葉錯構(gòu)瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver）。MHL的發(fā)病機制目前尚不明確，過去常認為是原始肝間質(zhì)細胞異常增殖形成的瘤樣畸形［2］，但多數(shù)學者認為肝內(nèi)膽管畸形引起的小膽管囊樣擴張以及血管纖維化引起的循環(huán)障礙，從而造成腫瘤內(nèi)液體儲留才是發(fā)病原因［3］，故本病又稱囊性錯構(gòu)瘤或膽管細胞纖維腺瘤。最新研究表明，MHL是一種實體真性腫瘤，存在DNA非整倍性［4］、常染色體19q13.4位點的易位等特點［5］，可能與未分化型胚胎肉瘤相關(guān)［6］，但發(fā)病機制尚待進一步明確。

圖2 手術(shù)標本

圖4 術(shù)后光鏡下病理

2.2 臨床特點

本病較罕見，多見于5歲以下小兒［7］，男性較女性偏多，成人更為少見，國內(nèi)僅有個別案例報道［8］。兒童MHL占兒童肝臟良性腫瘤的3%～8%［9］，早期無明顯癥狀，臨床上常以患兒隱匿性進展性的腹圍增大、腹部膨隆就診。腫塊迅速增大時常壓迫周邊臟器，故也有患兒因上腹脹痛、惡心、嘔吐、便秘等壓迫癥狀就診。實驗室檢查無特異性指標異常，偶可見甲胎蛋白（AFP）升高［10-11］。

2.3 影 像學表現(xiàn)

MHL主要表現(xiàn)為肝臟巨大腫塊，兒童病例中約75%發(fā)于肝右葉［12］。腫瘤可表現(xiàn)為囊性或?qū)嵭?，邊界清楚，但常因外生性生長與周邊臟器關(guān)系不清。超聲影像檢查可見肝臟囊實性腫塊，回聲不均，囊性液體部分為低-無回聲，實性部分為中等回聲［13］。部分MHL可呈多房性表現(xiàn)，內(nèi)有分隔。彩色多普勒可見實性部分及腫瘤周邊血流較豐富。CT檢查肝葉內(nèi)類圓形腫塊，密度不均，與周圍組織界限清晰，囊性液體部分可為水樣密度，實性部分、囊壁、囊內(nèi)間隔呈軟組織密度，可有或無鈣化，增強可見分隔及包膜強化。MRI表現(xiàn)為肝內(nèi)類圓形信號，根據(jù)囊實性成分的不同，可有不同信號表現(xiàn)。實性部分常為等 T1或稍長 T2信號，囊性液體成分常為短 T1長 T2信號［14-15］。

2.4 病 理學表現(xiàn)

MHL大體上可見腫瘤體積較大，直徑常在10 cm以上，包膜完整，表面較光滑。腫瘤內(nèi)可為囊性或?qū)嵭员憩F(xiàn)，囊性部分常有多房分隔，內(nèi)有粘液。組織學主要表現(xiàn)為成熟結(jié)締組織，其間混雜有畸形血管、排列紊亂的肝細胞、膽管及其分支［16］。常見膽管擴張，局部區(qū)域可有鈣化及分化成熟的肝細胞團。免疫組化可見間質(zhì)指標陽性。

2.5 診 斷及鑒別

由于MHL早期隱匿性，故患兒常于體檢時發(fā)現(xiàn)肝臟腫塊。影像學表現(xiàn)的多樣性以及對其認識不足，造成了MHL早期診斷困難。影像學檢查在與其他肝臟疾病鑒別中有一定幫助，如彩超多普勒可鑒別MHL與肝血管瘤，多房性分隔的肝臟腫塊，如多發(fā)肝囊腫、肝膿腫等在CT上也可呈多房性表現(xiàn)，但感染性病變可結(jié)合實驗室血清學檢測加以鑒別。在兒童常見的肝臟腫瘤中，需與MHL鑒別的疾病還包括：（1）肝母細胞瘤：影像學上強化顯著，常伴有血管侵犯，實驗室檢查腫瘤標志物AFP可升高；（2）血管內(nèi)皮瘤：發(fā)病年齡較MHL更小，絕大多數(shù)發(fā)生于6個月以內(nèi)，影像學表現(xiàn)類似血管瘤，增強CT可見向心性填充及邊緣強化，偶可見鈣化現(xiàn)象；（3）未分化胚胎肉瘤：發(fā)病年齡較MHL大，包膜不明顯，影像學檢查可見出血及壞死［15,17］。其余可發(fā)生于兒童的腫瘤如肝癌、囊性畸胎瘤等，結(jié)合病史，影像學不難診斷。本病診斷常需術(shù)后病理，由于患兒年齡較小，取材有限，陽性率不高，術(shù)前經(jīng)皮肝穿刺活檢術(shù)在MHL診斷中并不常用。

2.6 治 療及預后

MHL由于機制不明，尚無預防及藥物治療手段，幼兒出現(xiàn)隱匿性腹圍增大需及時檢查，手術(shù)切除是本病目前最佳治療方法。術(shù)前根據(jù)患兒年齡、基礎(chǔ)疾病、腫瘤位置、大小、與周邊臟器關(guān)系等確定手術(shù)術(shù)式。腫瘤較小、邊界清楚、包膜完整者可行局部腫瘤剜除術(shù)，部分腫瘤與肝臟界限不清，可行規(guī)范肝段、葉切除術(shù)。手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開放手術(shù)及腔鏡手術(shù)，目前達芬奇機器人手術(shù)在肝臟手術(shù)的運用范圍越來越廣，本例患兒即在我院行機器人肝切除術(shù)，手術(shù)效果顯著。對于早期診斷切腫瘤完整切除者，患兒預后良好。但對于幼兒來說，圍術(shù)期并發(fā)癥也成為導致患兒死亡的誘因之一。據(jù)報道，MHL也有惡變?yōu)槲捶只团咛バ匀饬龅目赡埽?］，故考慮其有復發(fā)性及惡變可能，早期明確診斷行手術(shù)切除是治療本病的首選方式。

3 結(jié)論及展望

肝臟間葉錯構(gòu)瘤是一種好發(fā)于幼兒的肝臟良性腫瘤，由于早期癥狀的隱匿性，很難做到早期發(fā)現(xiàn)，加之病因機制不明，發(fā)病較為罕見，各級醫(yī)院對其認識不足，造成病例確診困難，這是本病目前診治遇到的最大瓶頸。超聲及增強CT、MRI有助于鑒別MHL和其他幼兒肝臟腫瘤，行規(guī)范性肝切除手術(shù)是目前治療MHL的有效手段。隨著研究人員對MHL的進一步認識，研究已經(jīng)深入到染色體和基因?qū)用?，可以預見到，在不久的將來，在基因?qū)用鎸ふ业組HL發(fā)生發(fā)展的原因，形成預防為主、防治結(jié)合的診治方案是MHL治療的大勢所趨。

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1 Case of Children With Left Hepatic Lobe Giant Mesenchymal Hamartoma

WANG Yuwei
Department of Hepatic Surgery Center，Tongji Hospital Affiliated to Tongji Medical College of Huazhong University of Science and Technology，Wuhan Hubei 430000，China

Mesenchymal hamartoma of the liver（MHL）is one of the rare benign hepatic tumors which originated in mesenchymal tissues of unknown etiology． MHL is more common in children with increasing abdomen circumference and abdominal mass as the primary symptoms． This paper reported a case of patient with giant MHL of left lobe in our hospital and discussed the research progress，diagnosis and treatment．

Mesenchymal hamartoma of the liver，Surgical treatment，Prognosis

R735．7

A

1674-9316（2016）23-0052-03

10．3969/j．issn．1674-9316．2016．23．026

華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院肝臟外科中心，湖北 武漢 430000