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        肝竇阻塞綜合征合并肝靜脈狹窄1例

        2016-12-24 07:01:43黃熹項(xiàng)濤單國(guó)棟錢澤陳洪潭
        浙江醫(yī)學(xué) 2016年4期
        關(guān)鍵詞:變細(xì)心端側(cè)枝

        黃熹 項(xiàng)濤 單國(guó)棟 錢澤 陳洪潭

        ●病例報(bào)告

        肝竇阻塞綜合征合并肝靜脈狹窄1例

        黃熹 項(xiàng)濤 單國(guó)棟 錢澤 陳洪潭

        患者男,18歲,學(xué)生。因“腹脹2周”于2014年7月28日入住我院。半年前,患者為提高免疫力自服中藥3個(gè)月?;颊咂剿叵彩畴缰剖称?,較少食蔬菜水果;既往無(wú)肝病史、結(jié)核病史,家族史無(wú)殊。入院查體:腹稍隆,腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛,肝肋下4cm,質(zhì)鈍,腹壁靜脈未見(jiàn)曲張,移動(dòng)性濁音(+),雙下肢無(wú)水腫。入院后予以相關(guān)檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶26U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶32U/L,總膽紅素35μmol/L,同型半胱氨酸 17.4 μmol/L,CA125 681.1U/ μl,AFP及CA19-9正常,T-spot和肝炎系列均陰性。腹水相關(guān)檢查:滲出液,白蛋白43.38g/L,CA125 1 121.3U/μl,抗酸(-),細(xì)菌培養(yǎng)(-),未找到腫瘤細(xì)胞。腹部B超檢查提示肝大,膽囊壁增厚,腹水,門脈血流緩慢。腹部增強(qiáng)CT檢查提示動(dòng)脈期、門脈期肝實(shí)質(zhì)不均勻增強(qiáng),腹水(圖1)。下腔靜脈造影顯示下腔靜脈正常。根據(jù)上述情況,臨床擬診:肝竇阻塞綜合征?建議患者行肝組織穿刺活檢明確,但患者拒絕。予以相關(guān)治療后,患者自覺(jué)癥狀略有好轉(zhuǎn)后出院。4個(gè)月后(2014年12月9日)患者因上述癥狀未見(jiàn)明顯改善再次入院,查體表現(xiàn)基本同前。入院后相關(guān)檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶14U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶27U/L,總膽紅素32μmol/L,同型半胱氨酸 17.3 μmol/L,CA125 1 366.4U/μl。腹水化驗(yàn):滲出液,白蛋白45.2g/L,CA125 1 902.6U/μl,抗酸(-),細(xì)菌培養(yǎng)(-),未找到腫瘤細(xì)胞。肝組織活檢病理結(jié)果:肝竇阻塞綜合征。再次予以相關(guān)影像學(xué)檢查,其中腹部B超檢查顯示肝大,肝中靜脈處狹窄,肝右靜脈變細(xì),靜脈壁增厚,腹水(圖2)。肝臟增強(qiáng)MRI檢查提示:肝實(shí)質(zhì)不均勻增強(qiáng),肝靜脈變細(xì),未見(jiàn)肝右靜脈。最后診斷為肝竇阻塞綜合征合并肝中靜脈,肝左靜脈狹窄。此后,患者在肝竇阻塞綜合征相關(guān)治療的基礎(chǔ)上,予以經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈內(nèi)支架分流術(shù)后出院,隨訪至今,未見(jiàn)癥狀有所加重。

        圖1 腹部CT檢查(a:動(dòng)脈期肝臟強(qiáng)化不均勻;b:門脈期呈斑片狀不均勻強(qiáng)化,“地圖狀”高低密度改變;c:T2WI肝實(shí)質(zhì)成斑片狀高信號(hào),呈云絮狀,肝右靜脈變細(xì),靜脈壁增厚,肝中靜脈和肝左靜脈近心端周圍可見(jiàn)側(cè)枝循環(huán)形成)

        圖2 腹部B超檢查[a:肝右靜脈(RHV)變細(xì),壁增厚,未見(jiàn)明顯血流;b:肝中靜脈(MHV)增寬,直徑0.899cm,近心端阻塞狹窄,血流不能完全通過(guò),出現(xiàn)反向血流信號(hào),阻塞部位周圍側(cè)枝循環(huán)形成,遠(yuǎn)端擴(kuò)張;c、d:肝左靜脈(LHV)增寬,直徑0.748cm,近心端阻塞狹窄,周圍側(cè)支循環(huán)形成]

        討論肝竇阻塞綜合征,曾被稱作肝小靜 脈閉塞癥,主要由于肝腺泡Ⅲ帶的肝竇內(nèi)皮細(xì)胞及肝細(xì)胞被毒性代謝產(chǎn)物所侵害,導(dǎo)致肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害致肝竇流出道阻塞所引起的肝內(nèi)竇性門靜脈高壓。目前認(rèn)為以下幾點(diǎn)與肝竇阻塞綜合征的發(fā)生存在密切聯(lián)系:(1)服用含有吡咯雙烷生物堿的植物;(2)造血干細(xì)胞移植;(3)抗腫瘤藥物和放療;(4)其他:肝移植后,病毒感染,攜帶血友病基因C282Y等。目前研究認(rèn)為,肝竇阻塞綜合征的主要病理改變?yōu)楦涡§o脈(小葉中央靜脈區(qū))及竇狀隙內(nèi)皮下區(qū)域水腫,造成肝小靜脈的進(jìn)行性沉積。肝竇阻塞綜合征的治療目前尚無(wú)特效手段,因此,早期診斷對(duì)于降低其致殘率和致死率有著十分重要的意義。

        診斷肝竇阻塞綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)是肝組織活檢,但其常伴有凝血功能異?;蜓“鍦p少,經(jīng)皮行肝穿刺活檢的出血風(fēng)險(xiǎn)較大,且肝靜脈系統(tǒng)梗阻性病變(包括布加綜合征和瘀血性肝腫大)均可出現(xiàn)與肝竇阻塞綜合征相似的肝竇瘀血,肝小葉靜脈周圍的肝細(xì)胞壞死及組織纖維化的等病理改變[1],易造成誤診。因此,影像學(xué)檢查在診斷中有重要價(jià)值。肝竇阻塞綜合征的超聲聲像圖可表現(xiàn)為肝腫大,肝實(shí)質(zhì)回聲呈斑片狀低回聲,膽囊壁增厚,大量腹水,肝靜脈變細(xì),靜脈壁增厚,周圍無(wú)側(cè)枝循環(huán)或肝內(nèi)交通支形成[2]。在CT平掃時(shí)可觀察到肝腫大,肝實(shí)質(zhì)呈局限性及彌漫性密度減低;增強(qiáng)掃描時(shí),動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)不均勻性強(qiáng)化程度降低,靜脈期肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀強(qiáng)化,肝靜脈狹窄(即表現(xiàn)為肝靜脈不顯影或顯影淺淡)[3-4]。MRI檢查發(fā)現(xiàn),平掃可見(jiàn)肝臟體積增大,肝實(shí)質(zhì)T1WI低信號(hào),T2WI不均勻高信號(hào),門靜脈和下腔靜脈周圍“軌道狀”T2WI高信號(hào);增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期肝臟強(qiáng)化不均勻,門脈期“雪花狀”強(qiáng)化與“補(bǔ)丁狀”低灌注區(qū)分布[8]。

        本例患者首次因腹脹就診,結(jié)合病史以及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查,臨床擬診肝竇阻塞綜合征(患者當(dāng)時(shí)拒絕肝臟穿刺明確診斷),予以相關(guān)治療后[5],患者癥狀未見(jiàn)明顯改善;患者再次入院時(shí)肝臟穿刺結(jié)果明確診斷。腹部超聲、肝臟增強(qiáng)MRI檢查結(jié)果顯示,肝腫大、膽囊壁增厚、肝右靜脈變細(xì)、靜脈壁增厚等一系列改變均符合肝竇阻塞綜合征特征。但同時(shí)也發(fā)現(xiàn),患者肝左靜脈、肝中靜脈近心端血栓形成,造成靜脈管腔不完全阻塞,周圍側(cè)枝循環(huán)形成,遠(yuǎn)端擴(kuò)張。綜合上述情況,筆者認(rèn)為患者為肝竇阻塞綜合征合并肝靜脈狹窄。雖然患者肝左靜脈和肝中靜脈近心端狹窄,但肝右靜脈卻未阻塞、狹窄,肝左靜脈和肝中靜脈內(nèi)的血流便可通過(guò)周圍形成的肝內(nèi)異常側(cè)枝循環(huán)進(jìn)入未阻塞的肝右靜脈,最終經(jīng)由肝右靜脈回流至下腔靜脈。因此,患者臨床表現(xiàn)主要由于肝竇阻塞綜合征引起,并非直接由于肝靜脈狹窄造成。但遠(yuǎn)端的相關(guān)區(qū)域由于未形成側(cè)枝循環(huán)進(jìn)行代償,仍處于肝瘀血狀態(tài),導(dǎo)致肝靜脈壓力增高,肝功能損傷,腹水形成等一系列臨床表現(xiàn),造成患者腹部癥狀未見(jiàn)明顯改善。

        從影像學(xué)上來(lái)看,患者為慢性血栓形成(周圍已有側(cè)枝循環(huán)形成)?;仡櫥颊卟∈?,筆者認(rèn)為高同型半胱氨酸血癥(HCY)可能在此過(guò)程中扮演重要角色?;颊哂捎诓划?dāng)?shù)娘嬍沉?xí)慣,未攝入足夠的新鮮水果和蔬菜,造成葉酸、維生素B12相對(duì)缺乏。葉酸、維生素B12長(zhǎng)期攝入不足可引起半胱氨酸代謝紊亂,造成HCY。而HCY為損傷內(nèi)皮細(xì)胞的重要因素之一,長(zhǎng)期HCY作用導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞受損,內(nèi)皮細(xì)胞活化,抗凝和促凝之間的動(dòng)態(tài)平衡被打破,促血栓形成因子活化,最終導(dǎo)致血栓形成。其次,肝竇阻塞綜合征發(fā)生后,肝竇內(nèi)皮細(xì)胞受損,促使TNF-α、IL-β、von Willebrand因子等細(xì)胞因子釋放,激活外源性凝血系統(tǒng),促進(jìn)血小板凝集,同時(shí)抗凝血酶復(fù)合物作用減弱,造成了局部高凝狀態(tài),形成血栓。但是否存在其他原因(如:藥物,遺傳等)引起患者肝靜脈血栓形成,我們有待進(jìn)一步探索。

        [1] Kreimeyer S,Grenacher L.Diffuse and Vascular hepatic disease[J].Radiology, 2011,51(8):704-713.

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        (本文編輯:嚴(yán)瑋雯)

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        本刊編輯部

        2015-09-17)

        310003 杭州,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院心電圖室

        陳洪潭,E-mail:chenhongtan@163.com

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