蔣子棟

北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科（北京100730）

·眩暈專輯·

前庭性偏頭痛相關(guān)問題再探討

蔣子棟

北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科（北京100730）

自前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)制定以來，一直是臨床關(guān)注的熱點(diǎn)，目前有被泛化的趨勢(shì)，一旦誤診、誤治或可能直接危及患者生命，這對(duì)一直警惕中樞性前庭疾病的耳鼻喉科醫(yī)生而言，需要再次敲響警鐘。急切需要對(duì)一些相關(guān)問題進(jìn)行深入探討，包括：如何對(duì)前庭性偏頭痛中文術(shù)語規(guī)范化；如何理解前庭性偏頭痛前庭癥狀的多樣性和發(fā)作頻率特點(diǎn)；如何結(jié)合新版梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)，甄別出現(xiàn)中、低頻感音神經(jīng)性耳聾的前庭性偏頭痛；如何理解前庭性偏頭痛用藥特點(diǎn)，尤其是避免含咖啡因藥物的濫用；最重要是如何掌握以頭痛、頭暈為信號(hào)的惡性疾病的特點(diǎn)等方面。這些問題在眩暈疾病診療過程中常見，不容回避，亟待解決，以達(dá)到治療良性眩暈，提高病人生活質(zhì)量；識(shí)別惡性眩暈，避免患者誤診誤治的目標(biāo)。

前庭性偏頭痛；梅尼埃??；鑒別診斷

Fund program:National Natural Science Foundation of China(NSFC-81441032),Youth fund of Peking Union Medical College Hospital.We declare without any conflicts.

Declaration of interest:The authors report no conflicts of interest.

頭痛，頭暈或眩暈，耳聾和耳鳴等是常見的臨床癥狀，這些癥狀的背后隱藏著相關(guān)疾病。近年來，既頭痛又頭暈的患者得到臨床醫(yī)生關(guān)注[1]，歷史上，這些患者曾經(jīng)被診斷為前庭性偏頭痛、偏頭痛相關(guān)性眩暈、偏頭痛相關(guān)性前庭病、偏頭痛性眩暈及良性復(fù)發(fā)性眩暈等，有著不同的術(shù)語描述和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)，較為混亂。2012年，國際Barany協(xié)會(huì)和國際頭痛協(xié)會(huì)共同制定和發(fā)表了統(tǒng)一的概念‘前庭性偏頭痛’及其診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]（表1），2013年，此疾病被編入國際頭痛疾病分類第三版測(cè)試版的附錄中[3]，成為國內(nèi)、外神經(jīng)科和耳鼻咽喉科眩暈診治領(lǐng)域研究的熱點(diǎn)，在國內(nèi)有泛化趨勢(shì)，有必要對(duì)一直警惕中樞性前庭疾病風(fēng)險(xiǎn)的耳鼻喉科醫(yī)生再次敲響警鐘。雖然，我們?cè)?jīng)針對(duì)前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行過詳細(xì)的中文解讀[4]，但對(duì)于臨床需求顯然是不夠的，2015年國際Barany協(xié)會(huì)頒布新版梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]（表2），強(qiáng)調(diào)梅尼埃病與前庭性偏頭痛的鑒別診斷，因此，只有深入研究，再次仔細(xì)解讀才能有益于眩暈診療規(guī)范化、避免誤診、誤治，即使現(xiàn)在仍存在爭(zhēng)議，即使未來仍需要修訂。

表1 前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)（Lempert，2012）

表2 梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)（Lopez-Escamez，2015）

由于前庭性偏頭痛的概念和診斷標(biāo)準(zhǔn)從國外引進(jìn)，在中文翻譯Vestibular Migraine時(shí)會(huì)出現(xiàn)出入，大多數(shù)國內(nèi)文章會(huì)采用前庭‘性’偏頭痛，也有部分選用前庭‘型’偏頭痛。‘性’是指來源和特性，前庭性偏頭痛從屬于頭痛疾病，目前，在國際頭痛疾病分類的中文譯本中，除了緊張型偏頭痛用‘型’外，頭痛框架下不同層次的疾病皆選用‘性’，如‘叢集性頭痛’、‘視網(wǎng)膜性偏頭痛’等規(guī)范術(shù)語，唯一的緊張型偏頭痛用‘型’不用‘性’是為了避免患者根據(jù)字面將緊張性偏頭痛誤解為患者頭痛癥狀是因?yàn)榫o張而導(dǎo)致的緣故。前庭型偏頭痛中的‘型’傾向于疾病分型的表達(dá)，容易讓人誤解是否存在耳蝸型偏頭痛，故目前建議選用前庭性偏頭痛。

2009年，Bisdorff等人首先提出并完成了前庭癥狀國際分類的工作[6]，將平衡系統(tǒng)（視覺、本體感覺、前庭系統(tǒng)）功能障礙出現(xiàn)的復(fù)雜癥狀分為眩暈（verti?go）、頭暈（dizziness）、前庭-視覺癥狀（vestibule-visu?al symptoms）和姿勢(shì)性癥狀（postural symptoms）四類并給出每個(gè)癥狀的明確定義。前庭性偏頭痛的前庭癥狀具有多樣性，有學(xué)者描述其為‘變色龍’，患者可能出現(xiàn)自發(fā)性眩暈、視覺引發(fā)的眩暈、頭部運(yùn)動(dòng)引發(fā)的眩暈、頭部活動(dòng)過程中出現(xiàn)位置性眩暈、頭部運(yùn)動(dòng)引發(fā)的頭暈伴眼震和惡心等臨床表現(xiàn)，和多個(gè)中樞性和外周性前庭疾病相鑒別[7]。在前庭癥狀上，梅尼埃病患者是眩暈（vertigo），表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺，描述為客觀上身體相對(duì)于地球引力的位置本身沒有改變，卻主觀感受身體運(yùn)動(dòng)，是自發(fā)性、旋轉(zhuǎn)性眩暈。前庭性偏頭痛患者還會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)不耐受（motion intoler?ance），表現(xiàn)為身體不穩(wěn)感，空間位置定向障礙，或身體主動(dòng)、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)莫名的不安[5，8]。

關(guān)于前庭性偏頭痛的‘5次前庭癥狀’中的‘5次’的解讀為參照大多頭痛疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)中對(duì)頭痛發(fā)作頻率的描述，并且與梅尼埃病2次以上自發(fā)性、發(fā)作性眩暈區(qū)別開來，提示和梅尼埃病相比，前庭性偏頭痛的眩暈發(fā)作頻率更頻繁；一項(xiàng)研究表明，前庭性偏頭痛患者出現(xiàn)位置性眩暈的發(fā)作頻率高于良性陣發(fā)性位置性眩暈[9]。前庭癥狀持續(xù)的持續(xù)時(shí)間容易誤解為單次眩暈發(fā)作的持續(xù)時(shí)間，其實(shí)不然，它是指患者由于疾病發(fā)作出現(xiàn)前庭癥狀，被迫休息不能活動(dòng)的時(shí)間[5]。不同于梅尼埃病每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間20分鐘到12小時(shí)，前庭性偏頭痛的前庭癥狀持續(xù)5 min到72 h，跨度較大，約30%持續(xù)幾分鐘、約30%發(fā)作幾小時(shí)、另30%則可發(fā)作幾天、剩余10%僅持續(xù)幾秒，而良性陣發(fā)性位置性眩暈的發(fā)作一般在1分鐘以內(nèi)，以小時(shí)計(jì)的疾病包括梅尼埃病和短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）；以天或周計(jì)疾病包括前庭神經(jīng)炎和后循環(huán)缺血（PCI）等（表3）。

前庭癥狀和偏頭痛癥狀是前庭性偏頭痛的兩個(gè)主要癥狀，其中偏頭痛的癥狀包括：頭痛為一側(cè)、搏動(dòng)性，中、重度發(fā)作；恐聲、恐光；視覺先兆。對(duì)于前庭性偏頭痛的患者而言，前庭癥狀和偏頭痛癥狀往往不同步，頭痛癥狀可出現(xiàn)在頭暈或眩暈癥狀發(fā)作前，發(fā)作中或發(fā)作后，30%的患者以孤立性眩暈主訴就診[10]。梅尼埃病的兩個(gè)主要癥狀為前庭癥狀和耳蝸癥狀，耳蝸癥狀包括耳聾，耳鳴和耳脹滿感。38%的前庭性偏頭痛會(huì)出現(xiàn)耳蝸癥狀，但不同于梅尼埃病，目前前庭性偏頭痛和梅尼埃病皆為無特異性生物學(xué)標(biāo)志，依據(jù)病史，癥狀診斷和排除診斷的獨(dú)立疾病，二者鑒別依據(jù)聽力學(xué)特點(diǎn)[10]。

表3 前庭癥狀持續(xù)時(shí)間與相關(guān)疾病關(guān)系

梅尼埃病的病理基礎(chǔ)是內(nèi)耳膜迷路積水，然而，內(nèi)耳膜迷路積水是各種因素引發(fā)內(nèi)耳損害的共同表現(xiàn)[11]，一般表現(xiàn)為低、中頻下降型感音神經(jīng)性耳聾；雖然前庭性偏頭痛的發(fā)病機(jī)制不明，多個(gè)學(xué)說在其發(fā)病中扮演角色，主要為神經(jīng)血管學(xué)說，發(fā)作性血管痙攣影響內(nèi)耳供血，引發(fā)可逆性耳蝸癥狀，前庭性偏頭痛患者也會(huì)出現(xiàn)低、中頻下降型感音神經(jīng)性耳聾，區(qū)別于梅尼埃病的特點(diǎn)是雙耳癥狀多見，患者感覺癥狀輕度耳聾，短暫發(fā)作，很少隨著眩暈的反復(fù)發(fā)作伴發(fā)聽力損失的進(jìn)行性加重[12，13]。

1995版梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)的聽力學(xué)特點(diǎn)為[14]：0.25、0.5和1KHz的聽閾平均值比1、2和3KHz的聽閾平均值提高15dB或15dB以上；單耳病變時(shí)，和對(duì)側(cè)耳相比，患耳0.5、1、2、3KHz聽力損失平均20dB或20dB以上；雙耳病變時(shí)，患耳0.5、1、2、3KHz聽力閾平均值大于25dB，然而，2015年新版梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中[5]，單耳病變時(shí)，和對(duì)側(cè)耳相比，患耳低頻聽力損失平均30dB；雙耳病變時(shí)，患耳低頻聽力損失平均35dB；與1995老版相比，2015新版的梅尼埃病標(biāo)準(zhǔn)患者聽力閾值提高10 dB，為臨床上那些出現(xiàn)耳蝸癥狀，聽力學(xué)檢查符合低、中頻下降型感音神經(jīng)性耳聾卻未達(dá)到新版梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者或可能診斷為前庭性偏頭痛留下空間。

到目前為止，前庭性偏頭痛歸類于中樞性前庭疾病，因?yàn)樗梢岳^發(fā)前庭系統(tǒng)外周損害，患者可能出現(xiàn)外周性前庭疾病的癥狀及體征[1-3，15]。頭暈或眩暈患者一旦出現(xiàn)頭痛，往往是顱腦疾病的不良信號(hào)，尤其在急診，警惕后循環(huán)缺血、排除惡性頭暈或眩暈相關(guān)疾病權(quán)重于診斷前庭性偏頭痛和對(duì)前庭性偏頭痛急性發(fā)作的治療。因?yàn)榍巴バ云^痛的治療參考偏頭痛的治療，治療和控制急性偏頭痛的藥物大多有誘發(fā)腦梗、心梗的副作用，所以前庭性偏頭痛患者盡量避免使用[1]。含有咖啡因的藥物不僅可能成癮，還可以加重眩暈癥狀，因?yàn)榭Х纫虮旧硎乔巴バ云^痛發(fā)作的誘因之一，應(yīng)該避免使用和濫用[16]。后循環(huán)缺血的警告癥狀包括：急性眩暈發(fā)作，伴有其它局灶性神經(jīng)功能障礙癥狀；突然新發(fā)的頸痛、頭痛，伴有其它局灶性神經(jīng)功能障礙癥狀；伴有復(fù)視和構(gòu)音障礙等癥狀需請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診進(jìn)行?？圃u(píng)估及相關(guān)影像學(xué)檢查。此外，顱高壓三聯(lián)征：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫；惡性高血壓病患者出現(xiàn)頭痛、頭暈、耳鳴，視力模糊等癥狀后出現(xiàn)急性腎功能衰竭；尤其不能忽略的是：頭痛是腦出血的首發(fā)癥狀，常常位于出血一側(cè)的頭部；有顱內(nèi)壓力增高時(shí)，疼痛可以發(fā)展到整個(gè)頭部；頭暈常與頭痛伴發(fā)，特別是在小腦和腦干出血時(shí)。這些疾病及其癥狀特點(diǎn)必須了解，避免泛化前庭性偏頭痛的診治，將患者和醫(yī)生都陷入危險(xiǎn)境界。

針對(duì)前庭性偏頭痛診治的研究還在繼續(xù)，再次解讀前庭性偏頭痛診治的要點(diǎn)，在伴發(fā)頭痛癥狀的頭暈或眩暈疾病診治過程中，必須把握‘治療良性眩暈，提高病人生活質(zhì)量；識(shí)別惡性眩暈，避免患者誤診誤治’的原則，提高診療效率和水平，避免漏診、誤診和誤治。

Table 1 Diagnostic criteria of Vestibular migraine（Lempert，2012）

Table 2 Diagnostic criteria of Meniere's disease（Lopez-Escamez，2015）

表3 前庭癥狀持續(xù)時(shí)間與相關(guān)疾病關(guān)系Table 3 Relationship between duration of vestibular symptoms and related diseases

1 蔣子棟．關(guān)注前庭性偏頭痛[J].中華醫(yī)學(xué)雜志.2016，96(5)：321-323. Zidong Jiang.Focus on vestibular migraine.Natl Med J China, 2016，96(5)：321-323.

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4 蔣子棟．解讀前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)[J]．中華神經(jīng)科雜志. 2013，46(8)：567-568. Zidong Jiang.Interpretation of diagnostic criteria for vestibular mi?graine.Chin J Neurol.2013，46(8)：567-568.

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16 Mikulec AA,Faraji F,Kinsella LJ.Evaluation of the efficacy of caf?feine cessation,nortriptyline,and topiramate therapy in vestibular migraine and complex dizziness of unknown etiology.Am J Otolaryn?gol.2012;33(1):121-7.

Revisiting issues associated with vestibular migraine

JIANG Zidong
Department of Otorhinolaryngology,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730，China

Since the establishment of diagnostic criteria for vestibular migraine,it has been a hot spot of clinical concerns.Currently there is a trend of generalization of this disorder and misdiagnosis and mistreatment perhaps directly endanger the lives of patients.This should once again sound the alarm for otolaryngologist who are concerned over central vestibular diseases.There is an urgent need for in-depth discussion over some relevant issues including standardization of terminology of vestibular migraine in Chinese,understanding the diversity and frequency characteristics of vestibular symptoms of vestibular migraine,combining the new diagnosis standards of Meniere's disease to screen for low frequency sensorineural hearing loss in vestibular migraine,understanding characteristics of medications used for vestibular migraine to avoid abuse of specifically caffeine containing drugs,and,most importantly,mastering the appearance of headache and dizziness as part of indication of malignant diseases.These problems cannot be avoided and must be managed well in order to improve quality of life of patients with benign vertigo and to avoid misdiagnosis and mistreatment of malignant vertigo.

Vestibular migraine,Meniere's disease,differential diagnosis.

R747.2

A

1672-2922（2016）04-486-4

2016-8-4）

10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.011

國家自然基金NSFC-81441032，北京協(xié)和醫(yī)院中青年基金

蔣子棟，博士，研究方向：眩暈疾病的基礎(chǔ)研究和臨床診治

蔣子棟，Email:zidongjiangcn@aliyun.com