張賢芬 曲玲

煙臺(tái)市煙臺(tái)山醫(yī)院（煙臺(tái)市婦幼保健院）

·臨床研究·

聽(tīng)力篩查未通過(guò)嬰幼兒聽(tīng)力評(píng)估及轉(zhuǎn)歸

張賢芬 曲玲

煙臺(tái)市煙臺(tái)山醫(yī)院（煙臺(tái)市婦幼保健院）

目的探討煙臺(tái)地區(qū)聽(tīng)力篩查未通過(guò)嬰幼兒的聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)及其轉(zhuǎn)歸。方法回顧性分析煙臺(tái)地區(qū)2011年12月至2013年12月聽(tīng)力篩查未通過(guò)進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)診斷的264例嬰幼兒病例資料，男150例，女114例，初診年齡為3個(gè)月～3歲，平均為4.4月齡，所有未通過(guò)聽(tīng)篩嬰幼兒均進(jìn)行了聽(tīng)性腦干反應(yīng)、聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射及鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試等檢查。結(jié)果264例聽(tīng)力篩查不通過(guò)嬰幼兒中102例(38.64%)雙耳聽(tīng)力正常，聽(tīng)力損失總耳數(shù)為257耳（48.67% 257/528），其中單耳聽(tīng)力損失67例（25.38%，67/264），雙耳聽(tīng)力損失95例（35.98%，95/264）；感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失137耳（25.95%,137/528）傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失或混合性聽(tīng)力損失120耳（22.73%,120/528）；264例嬰幼兒中ABR波V反應(yīng)閾正常271耳（51.33%,271/528）；輕度聽(tīng)力損失120耳（22.73%,120/528）；中度聽(tīng)力損失75耳（14.21%,75/528）；重度聽(tīng)力損失19耳（3.60%,19/528）；極重度聽(tīng)力損失43耳（8.15%,43/528）。診斷小耳畸形4例（4耳，1.51%,4/528），診斷大前庭水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患兒6例（12耳，2.27%,12/528），其中5例發(fā)現(xiàn)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波。結(jié)論 本組聽(tīng)力篩查轉(zhuǎn)診嬰幼兒中聽(tīng)力損失檢出率為61.36%，6個(gè)月以下輕中度聽(tīng)力損失的嬰幼兒，由于中耳因素及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)發(fā)育不斷完善，隨著月齡增加聽(tīng)力損失有好轉(zhuǎn)趨勢(shì)；因此對(duì)嬰幼兒的聽(tīng)力評(píng)估需要結(jié)合多種檢測(cè)方法并進(jìn)行必要的跟蹤隨訪。

嬰幼兒；聽(tīng)力損失；聽(tīng)力特性

新生兒聽(tīng)力損失是較常見(jiàn)的出生缺陷，國(guó)外報(bào)道先天性聽(tīng)力損失發(fā)病率為0.1%～0.3%[1,2]，我國(guó)每年約新增2～3萬(wàn)個(gè)聽(tīng)障兒童。根據(jù)《中華人民共和國(guó)母嬰保健法實(shí)施辦法》，通過(guò)新生兒聽(tīng)力普遍性篩查項(xiàng)目的實(shí)施,能夠?qū)ο忍煨月?tīng)力損失及早發(fā)現(xiàn)、及早進(jìn)行干預(yù),從而在一定程度上減少聽(tīng)力殘疾和語(yǔ)言障礙造成的損失和社會(huì)負(fù)擔(dān)。煙臺(tái)地區(qū)從2004年全面啟動(dòng)新生兒聽(tīng)力篩查工作，隨著新生兒聽(tīng)力篩查工作的普及，復(fù)篩不通過(guò)轉(zhuǎn)診的嬰幼兒數(shù)量不斷增加，對(duì)這些可能有聽(tīng)力損失的嬰幼兒及時(shí)做出正確聽(tīng)力評(píng)估非常重要目前單純使用一項(xiàng)聽(tīng)力檢查易受到多種因素影響導(dǎo)致聽(tīng)力評(píng)估不準(zhǔn)確因而影響耳聾患兒的干預(yù)[3]，本文將多種客觀聽(tīng)力測(cè)試方法聯(lián)合應(yīng)用于復(fù)篩未通過(guò)的嬰幼兒，分析和探討這部分嬰幼兒聽(tīng)力損失特點(diǎn)，為正確指導(dǎo)聽(tīng)力篩查及以后的早期干預(yù)提供參考意見(jiàn)。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

選取2011年12月至2013年11月復(fù)篩未通過(guò)或者前后2次篩查結(jié)果不一致轉(zhuǎn)診到煙臺(tái)市煙臺(tái)山醫(yī)院接受聽(tīng)力學(xué)評(píng)估的嬰幼兒，共264例，男150例，女114例；平均首診年齡4.4月齡，其中，3～6個(gè)月246例，6～12個(gè)月8例，＞12個(gè)月10例；高危因素嬰幼兒62例（其中3～6個(gè)月首診56例）。

1.2 測(cè)試方法

入選患兒詳細(xì)登記前2次OAE（otoacoustic emission）篩查結(jié)果，并詢問(wèn)出生情況，包括與聽(tīng)力損失有關(guān)的高危因素及母親孕期情況等。耳鼻咽喉常規(guī)檢查后，患兒10%水合氯醛溶液灌肛(0.5ml/kg，院內(nèi)制劑)后進(jìn)行聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem re?sponseABR）、聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state re?sponse,ASSR)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE）及鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試（tym?panometry），嚴(yán)格按照聽(tīng)力損失的分級(jí)和標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)估。初次診斷聽(tīng)力損失的患兒每隔三個(gè)月復(fù)查ABR、聲導(dǎo)抗、ASSR及診斷型DPOAE，隨訪1～2年。

1.2.1 DPOAE測(cè)試：采用美國(guó)GSI畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射測(cè)試系統(tǒng)（DPOAE），在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行。受試兒保持睡眠或清醒安靜狀態(tài)，同時(shí)使用2個(gè)初始刺激純音f1和f2，強(qiáng)度分別為55和65dBSPL，f2/f1為1.22。DPOAE未通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)：①f2測(cè)試頻率對(duì)應(yīng)的DPOAE與該測(cè)試頻率本底噪聲的信噪比（SNR）＜3 dB（設(shè)備默認(rèn)）；②增長(zhǎng)函數(shù)的斜率＞2；③在5個(gè)頻率段（0.5～1 kHz、1～1.5 kHz、1.5～2kHz、2～3 kHz、3～4 kHz）的信噪比（SNR）＜3 dB。當(dāng)2 f1～f2處的幅值超過(guò)本底噪聲6dB，則認(rèn)為DPOAE引出。DPOAE信號(hào)由計(jì)算機(jī)自動(dòng)判斷并繪出DPOAE聽(tīng)力圖。

1.2.2 ABR測(cè)試：采用美國(guó)GSI Audera聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位測(cè)試系統(tǒng)，在隔聲屏蔽室內(nèi)進(jìn)行，記錄電極置于前額發(fā)際，參考電極置于同側(cè)乳突，接地電極置于眉間，刺激聲為短聲，刺激率33.1次/s，疊加1024次，最大輸出強(qiáng)度109.6dBnHL，耳機(jī)型號(hào)為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)（耳道閉鎖患兒用頭戴式耳機(jī)TDH39P測(cè)試）。刺激聲強(qiáng)度（正常聽(tīng)力級(jí)）從70dBnHL開始，以10dBnHL一級(jí)依次遞減或遞增，以能引出可重復(fù)記錄到的V波的最小聲強(qiáng)作為ABR閾值。ABR正常標(biāo)準(zhǔn)為各波潛伏期正常，各波波形分化及重復(fù)性良好，V波反應(yīng)閾值≤30dBnHL。根據(jù)ABR閾值將聽(tīng)力狀況分為：≤30dBnHL為正常，輕度：31～50dBnHL；中度：51～70dBnHL；重度：71～90dBnHL；極重度：≥90dBnHL。同一患兒2耳存在不同等程度的聽(tīng)力損失時(shí)，以聽(tīng)力損失較輕1側(cè)耳為準(zhǔn)計(jì)算。

1.2.3 ASSR測(cè)試采用美國(guó)GSI Audera聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位測(cè)試（ASSR），刺激聲為調(diào)頻調(diào)幅純音，刺激聲載波頻率為500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz，最大給聲強(qiáng)度為120dBHL，每個(gè)強(qiáng)度的掃描次數(shù)為600次，耳機(jī)型號(hào)為ER-3A插入式氣導(dǎo)耳機(jī)（耳道閉鎖患兒用TDH39P頭戴式耳機(jī)測(cè)試）。ASSR的500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz4個(gè)頻率的均數(shù)≤30dBHL（校正前數(shù)值）為正常。

1.2.4 鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試：采用美國(guó)GSI公司生產(chǎn)的GSI-39型聲導(dǎo)抗檢查儀，探測(cè)音采用1000Hz或226Hz，6個(gè)月以下用1000Hz探測(cè)音測(cè)試，6個(gè)月以上用226 Hz探測(cè)音測(cè)試。按Jerger分型標(biāo)準(zhǔn)記錄為A（包括As和Ad）、B和C型曲線，鼓室A型曲線為正常。若測(cè)試耳的同側(cè)和對(duì)側(cè)對(duì)110dBHL的聲刺激仍無(wú)反應(yīng)，則認(rèn)為無(wú)鐙骨肌聲反射。。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)：聽(tīng)力損失高危因素包括耳聾家族史、早產(chǎn)、低體重、黃疸、宮內(nèi)窘迫、圍生期感染、先兆流產(chǎn)、耳畸形、耳毒性藥物應(yīng)用史4等，以ABR反應(yīng)閾值≤30dBnHL和ASSR的500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000Hz平均反應(yīng)閾≤30dBHL為判斷聽(tīng)力正常標(biāo)準(zhǔn)。傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失診斷：以鼓室導(dǎo)抗檢查結(jié)合動(dòng)態(tài)聽(tīng)力評(píng)估結(jié)果、顳骨CT（6個(gè)月以上嬰幼兒）進(jìn)行全面判斷，即鼓室導(dǎo)抗鼓室壓曲線為B型，鼓膜異常改變，復(fù)查聽(tīng)力結(jié)果恢復(fù)正常值，顳骨CT檢查示中耳鼓室積液。

感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失診斷：鼓室導(dǎo)抗鼓室壓曲線為A型，DPOAE未引出和（或）ABR異常，和或顳骨CT檢查無(wú)中耳異常改變。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

使用SPSS11.0進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，采用雙側(cè)檢驗(yàn)，P＜0.05示有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

2 結(jié)果

264例聽(tīng)力篩查不通過(guò)嬰幼兒中102例雙耳聽(tīng)力正常，聽(tīng)力損失總耳數(shù)為257耳（48.67%，257/ 528），其中單耳聽(tīng)力損失67耳（25.38%，67/528），雙耳聽(tīng)力損失190耳（35.98%，190/528）；感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失137耳（25.95%,137/528）傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失或混合性聽(tīng)力損失120耳（22.73%,120/528）；264例嬰幼兒ABR閾值分級(jí)請(qǐng)見(jiàn)表1，有無(wú)高危因素兩組比較結(jié)果見(jiàn)表2，高危兒組和非高危兒組聽(tīng)力障礙發(fā)生率存在顯著差異性，表明高危因素兒較正常足月兒更有聽(tīng)障的可能性；診斷小耳畸形4例（4耳，1.51%,4/ 528），診斷大前庭水管綜合征（LVAS）6例（12耳，2.27%,12/528），確診為L(zhǎng)VAS的6例患兒中5例發(fā)現(xiàn)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）。表3可以看出輕中度聽(tīng)力損失患兒好轉(zhuǎn)或轉(zhuǎn)歸為正常的比例較高（兩次ABR檢查，V波閾值比較，差值≧10dBnHL為好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)），而重度、極重度聽(tīng)力損失患兒聽(tīng)力無(wú)改善或加重的比例較高；ABR與ASSR兩種方法比較，在不同程度聽(tīng)力損失檢出率方面沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差別（見(jiàn)表4）。

表1 264例嬰幼兒聽(tīng)力損失程度分布Table 1 Distribution of 264 Hearing Impairment Infants

表2 聽(tīng)力損失患兒有無(wú)高危因素比較Table 2 Comparison of Hearing Impairment Infants with high risk and non-high risk

表3 不同程度聽(tīng)力損失患兒的聽(tīng)力轉(zhuǎn)歸Table 3 Outcome of Hearing Impairment Infants

表4 ABR與ASSR比較Table 4 Comparison ofABR andASSR

3 討論

嬰幼兒聽(tīng)力障礙是一種常見(jiàn)的出生缺陷，如不及早在6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行干預(yù),會(huì)導(dǎo)致言語(yǔ)發(fā)展遲緩、社交、情緒和學(xué)業(yè)問(wèn)題等等。國(guó)外報(bào)道先天性聽(tīng)力損失發(fā)病率為0.1%～0.3%[1,2]，未通過(guò)聽(tīng)力篩查的新生兒及嬰幼兒確診聽(tīng)力損失的檢出率各家報(bào)道不一，國(guó)內(nèi)報(bào)道分別為、5.98%（7/117）[5]、68.53%（61/89）[6]和69.65%[7]（1161/1167），本組資料最終確認(rèn)264例聽(tīng)力篩查不通過(guò)的嬰幼兒聽(tīng)力損失檢出率為61.36%（162/264），本組資料顯示ABR與ASSR兩種檢查方法在不同程度聽(tīng)力損失的檢出率方面沒(méi)有差別，二者相互印證不僅可以提高診斷準(zhǔn)確率，而且ASSR具有頻率特異性，將其應(yīng)用于嬰兒聽(tīng)力診斷中，可以為早期干預(yù)極重度聽(tīng)力損失嬰兒提供聽(tīng)力參考；本組資料發(fā)現(xiàn)162例診斷聽(tīng)力損失的嬰幼兒中以輕度、中度聽(tīng)力損失為主，分析認(rèn)為與本組資料中傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失者所占比例高（22.73%）有關(guān)；從聽(tīng)力損失跟蹤監(jiān)測(cè)來(lái)看，輕中度聽(tīng)力損失好轉(zhuǎn)或轉(zhuǎn)歸為正常的比例較高，而重度、極重度聽(tīng)力損失聽(tīng)力好轉(zhuǎn)很少見(jiàn)，分析原因一方面也與輕中度聽(tīng)力損失中診斷分泌性中耳炎者比例較大有關(guān)，這些嬰幼兒的聽(tīng)力損失絕大部分可痊愈；另一方面可能與嬰幼兒的內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)及聽(tīng)中樞發(fā)育不完善有關(guān)聯(lián)。因此向患兒家屬解釋聽(tīng)力評(píng)估結(jié)果時(shí)，需要充分考慮存在中耳因素和低月齡嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)逐步發(fā)育完善的生理現(xiàn)象，強(qiáng)調(diào)定期隨訪，根據(jù)復(fù)查結(jié)果提出指導(dǎo)意見(jiàn)，避免過(guò)早過(guò)度干預(yù)[8]。

本研究發(fā)現(xiàn)高危兒組和非高危兒組比較，聽(tīng)力障礙發(fā)生率存在顯著差異，表明高危因素兒更有可能發(fā)生聽(tīng)障。王永華等學(xué)者研究也發(fā)現(xiàn)高危因素兒較正常足月兒有更多可能表現(xiàn)為重度聽(tīng)力損失[9]，發(fā)現(xiàn)從初診到最后確診，重度和極重度以上聽(tīng)力損失者的聽(tīng)力基本無(wú)改變，輕-中度聽(tīng)力損失者的聽(tīng)力有改善和正?；F(xiàn)象，這也給我們啟示：新生兒聽(tīng)力初次篩查的努力方向應(yīng)該是在保證準(zhǔn)確性的基礎(chǔ)上，應(yīng)該量化出聽(tīng)力損失程度，特別針對(duì)重程度的聽(tīng)力損失，則更應(yīng)加強(qiáng)長(zhǎng)期隨訪。

目前對(duì)較小的嬰幼兒聽(tīng)力損失診斷主要依據(jù)客觀聽(tīng)力學(xué)檢查。根據(jù)嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育的特點(diǎn)，不同年齡段應(yīng)選擇不同的檢查策略。只有對(duì)各個(gè)聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果相互補(bǔ)充、交叉印證以及綜合分析，才能達(dá)到準(zhǔn)確診斷的目的[10]。本研究所有嬰幼兒均采用聽(tīng)性腦干反應(yīng)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射、鼓室導(dǎo)抗、聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)組合測(cè)試的方法，對(duì)6月齡以上重度極重度聾嬰幼兒行顳骨CT檢查，確診6例LVAS。LVAS的診斷主要依據(jù)高分辨率CT檢查。該病發(fā)病年齡2～4歲較多，呈波動(dòng)性聽(tīng)力下降，耳聾性質(zhì)可為輕中度感音神經(jīng)性聾、重度聾或全聾。蘭蘭等在聽(tīng)力損失的患者發(fā)現(xiàn)ASNR11，國(guó)內(nèi)學(xué)者總結(jié)發(fā)現(xiàn)約76%的LVAS患者存在ASNR12，其潛伏期約3.26±0.57ms，比國(guó)外報(bào)道的其潛伏期延遲約1ms，恰為突觸延遲時(shí)間（0.5～1ms），因此間接推斷ASNR可能來(lái)源于前庭。本研究6例LVAS患兒經(jīng)過(guò)聽(tīng)力學(xué)評(píng)估為中重度以上聽(tīng)力損失，經(jīng)高分辨率顳骨CT確診均為雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，6例患兒確診年齡分別為6月齡、10月齡、16月齡、2歲4月、2歲6月、及3歲，其中一例6月齡確診的患兒出生聽(tīng)力篩查雙耳未通過(guò)，3個(gè)月確診雙耳中度耳聾，6個(gè)月復(fù)查聽(tīng)力雙耳ABR 109.6 dBnHL均未引出重復(fù)波形，顳骨CT確診為雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，該患兒未發(fā)現(xiàn)ASNR，其余5例患兒均發(fā)現(xiàn)ASNR。

綜上所述，對(duì)聽(tīng)力篩查未通過(guò)的新生兒及嬰幼兒進(jìn)行統(tǒng)一的聽(tīng)力評(píng)估、聽(tīng)力監(jiān)測(cè)和跟蹤隨訪，可以對(duì)嬰幼兒聽(tīng)力損失做出診斷，獲得準(zhǔn)確的先天性聽(tīng)力損失流行病學(xué)資料，從而為降低出生缺陷和進(jìn)行早期聽(tīng)力干預(yù)提供準(zhǔn)確依據(jù)。當(dāng)然還應(yīng)該注意到小兒行為聽(tīng)力測(cè)試在臨床診斷中占有重要位置[13]，客觀聽(tīng)力測(cè)試是對(duì)腦干或皮層聽(tīng)覺(jué)電位的記錄，是一種生理檢查法，并不是真正的聽(tīng)力測(cè)試，它無(wú)法取代小兒行為測(cè)聽(tīng)。近年來(lái)隨著普遍的新生兒聽(tīng)力和基因聯(lián)合篩查理念逐步被越來(lái)越多人接受，將新生兒聽(tīng)力篩查結(jié)果和基因篩查結(jié)果聯(lián)合分析，既可以保證傳統(tǒng)聽(tīng)力篩查檢出耳聾患者的優(yōu)勢(shì)，也增加了重要的遺傳信息，擴(kuò)大了常規(guī)的耳聾高危人群，對(duì)耳聾高危人群加強(qiáng)隨診和臨床觀察，一旦出現(xiàn)聽(tīng)力下降能夠及時(shí)干預(yù)[14]。

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Audiological Characteristics of Infants Who Failed Newborn Hearing Re-screening

ZHANG Xianfen,QU Ling
Yantaishan Hospital,Yantai Center of Women and Children Care,Yantai,China

Objective To investigate the value of several audiological methods following to the infants of YANTAI who failed to pass newborn hearing re-screening.Methods Between December 2011 and December 2013,264 infants(150 males and 114 females)in Yantai who had failed hearing re-screening were included in this study.The age of this group ranged from 3 months to 3 years(mean=4.4 months).They were examined by auditory brainstem responses(ABRs),auditory steady-state responses(ASSRs)and distortion product otoacoustic emissions(DPOAEs).Results ABRs indicated normal hearing thresholds in 102 children(38.64%),mild hearing loss in 120 ears(22.73%),moderate hearing loss in 75 ears (14.21%),severe hearing loss in 19 ears(3.60%)and profound hearing loss in 43 ears(8.15%).Hearing loss was sensorineural in 137 ears(25.95%)and conductive in 120 ears(22.73%).LVAS was diagnosed in 6 children.Conclusion The rate of hearing loss was 61.36%in these referred infants.Infants with mild and moderate hearing loss should be followed up to six or eight months and receive routine auditory evaluation.To diagnose infantile hearing impairment,it is necessary to employ multiple testing methods simultaneously.

infant;hearing loss;audiological characteristics

R764.4

A

1672-2922（2016）04-531-4

2015-11-4 審核人：于黎明）

10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.020

張賢芬，博士，職稱:副主任醫(yī)師，研究方向:耳科基礎(chǔ)及臨床

張賢芬，Email:1ytzxf@163.com