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        原發(fā)性骨膜增生厚皮癥一例

        2016-12-06 08:10:59王硯寧王紅素
        實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2016年1期
        關(guān)鍵詞:紅素厚皮骨膜

        李 巖,王硯寧,王紅素,許 洋

        原發(fā)性骨膜增生厚皮癥一例

        李巖,王硯寧,王紅素,許洋

        骨膜增生厚皮癥

        臨床資料

        圖1 原發(fā)性骨膜增生厚皮癥患者面部、手及下肢表現(xiàn)

        患者,男,55歲。主因雙下肢腫脹50余年,于2012年6月就診。50余年前,無明顯誘因患者雙手指、足趾末端肥大,雙側(cè)腕、膝、踝關(guān)節(jié)腫脹,無紅、腫、熱、痛,雙下肢活動逐漸受限;30余年前面部皮膚漸增厚,出現(xiàn)深皺紋,鼻端變大;2個月前雙小腿出現(xiàn)水腫性紅斑伴滲出,在外院外用藥物(具體不詳)治療后好轉(zhuǎn),雙小腿膚色變成暗紅至黑色。否認(rèn)有結(jié)核病史、食物藥物過敏史、外傷輸血史,否認(rèn)工業(yè)毒物、放射性物質(zhì)接觸史。父母非近親結(jié)婚,否認(rèn)家族中有類似疾病及遺傳性疾病。系統(tǒng)查體:生命體征平穩(wěn),體重75 kg,彎腰屈膝被動體位,脊柱無畸形,皮膚黏膜無黃染,全身表淺淋巴結(jié)未觸及明顯增大,甲狀腺未觸及增大,心、肺、腹部檢查未見異常。皮膚科情況:面部皮膚明顯增厚,額部、鼻唇溝皺紋深而粗大,呈失望和焦慮面容(圖1a),頭皮無明顯異常;雙手指、雙足趾末端指(趾)關(guān)節(jié)增大呈杵狀(圖1b);雙腕關(guān)節(jié)、雙肘關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)腫大,膝關(guān)節(jié)無明顯壓痛,浮髕征(+);雙小腿呈圓柱形,上圍約40 cm,足踝圍約35 cm(圖1c),表面呈深褐色,皮膚緊繃不易捏起,質(zhì)硬,壓之無凹陷。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞常規(guī)未見明顯異常,肝腎功能、電解質(zhì)、甲狀腺功能和腎上腺功能未見異常,生長激素和激素6項正常;雙膝關(guān)節(jié)X線示:膝關(guān)節(jié)非持重面骨皮質(zhì)形態(tài)不規(guī)則,骨膜增厚,周圍可見蔥皮狀及放射狀新生骨,沿長軸走行,部分骨皮質(zhì)增厚、硬化,骨小梁顯示略稀疏(圖2)。結(jié)合病史及相關(guān)檢查,診斷:骨膜增生厚皮癥(原發(fā)性)。患者因?yàn)榻?jīng)濟(jì)原因拒絕治療,2014年電話隨訪病情無明顯變化,后失訪。

        圖2 原發(fā)性骨膜增生厚皮癥患者膝部X線影像圖

        討論

        骨膜增生厚皮癥(pachydermoperiostosis,PDP)于1868年由Friedreich首次報道,以皮膚肥厚、骨膜增厚、杵狀指及回狀頭皮為主要表現(xiàn)[1]。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性骨膜增生厚皮癥(primary hypertrophic osteoarthropathy,PHOA)是一種罕見的具有不同外顯率的常染色體顯性或隱性遺傳疾病,致病基因SLCO2A1位于3q22.1-q22.2[2],男女患病率之比為9∶1,一般在青春期發(fā)病,尤以30歲以前多見。病情進(jìn)展數(shù)年至數(shù)十年后趨于穩(wěn)定,不伴有心血管、肺、肝或內(nèi)分泌疾病。X線檢查是診斷PHOA的重要輔助手段。主要表現(xiàn)為程度不等的管狀骨對稱性骨膜反應(yīng)、新骨形成,長骨尤為明顯,而短骨、平骨較少見,增生肥厚的骨膜呈花瓣狀或蔥皮狀[3]。診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及X線檢查。該病需與肢端肥大癥、繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病、甲狀腺性肢端肥厚、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和梅毒性骨膜炎鑒別[4]。

        本例患者為中年男性,慢性病程,根據(jù)其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查符合原發(fā)性骨膜增生厚皮癥,但該例患者站立及行走時呈強(qiáng)迫體位,比既往報道的骨膜增生厚皮癥患者的臨床癥狀更嚴(yán)重。

        本病目前為止尚無有效治療,主要以對癥治療為主,皮膚損害嚴(yán)重一般采用美容外科手術(shù)治療[5]。有學(xué)者嘗試局部注射A型肉毒素治療取得一定療效。關(guān)節(jié)腫痛可采用非甾體類抗炎藥或糖皮質(zhì)激素,也有學(xué)者采用他莫昔芬或帕米磷酸鹽治療[6]。近年有學(xué)者應(yīng)用腫瘤壞死因子拮抗劑英夫利昔單抗治療已取得一定療效。多汗者可使用β受體阻滯劑或行交感神經(jīng)切斷術(shù)。

        [1] Kumar S, Sidhu S, Mahajan BB. Touraine-soulente-gole syndrome: a rare case report and review of the literature [J]. Ann Dermatol, 2013, 25(3):352-325.

        [2] Zhang Z, Xia W, He J, et al. Exome sequencing identifies SLCO2A1 mutations as a cause of primary hypertrophic osteoarthropathy [J]. Am J Hum Genet, 2012, 90(1):125-132.

        [3] 陳秀萍, 陳延, 吳政光. 骨膜增生厚皮癥5例分析 [J]. 罕少疾病雜志, 2011, 18(6):33-35.

        [4] 胡婕, 高琳, 李強(qiáng), 等. 骨膜增生厚皮癥1例 [J]. 實(shí)用皮膚病學(xué)雜志, 2011, 4(1):60-61.

        [5] 劉文閣, 李素娟, 于波. 面部骨膜增生厚皮癥的手術(shù)治療 [J]. 中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志, 2003, 9(1):41-42.

        [6] Okten A, Mungan I, Kalyoncu M, et al. Two cases with pachydermoperiostosis and discussion of tamoxifen citrate treatment for arthralgia [J]. Clin Rheumatol, 2007, 26(1):8-11.

        (本文編輯祝賀)

        A case report of primary pachydermoperiostosis

        R758.5

        B

        1674-1293(2016)01-0072-02

        10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160123

        071000保定,解放軍二五二醫(yī)院皮膚科(李巖,王硯寧);解放軍二五二醫(yī)院放射科(王紅素,許洋)

        李巖,女,主治醫(yī)師,E-mail: naclli@163.com

        (2015-10-22

        2015-11-28)

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