張　力，羅　洋，孫玉姣，杜　華，楊桂蘭，龍朝欽，

高　劍，劉海燕，李　夢(mèng)，柳文紅

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）一例

張力，羅洋，孫玉姣，杜華，楊桂蘭，龍朝欽，

高劍，劉海燕，李夢(mèng)，柳文紅

淋巴瘤，皮膚，大B細(xì)胞

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）多見(jiàn)于老年女性患者，占原發(fā)性皮膚淋巴瘤的2%～4%，預(yù)后不良，臨床極易誤診，現(xiàn)將臨床誤診為皮膚結(jié)節(jié)病的原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）1例報(bào)告如下。

臨床資料

圖1　原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）患者下肢皮損

患者，女，68歲。主因左小腿內(nèi)側(cè)紅色腫塊伴疼痛3個(gè)月余，于2013年9月就診。3個(gè)月前，無(wú)明顯誘因患者左小腿脛側(cè)皮下可觸及3 cm×2 cm大小梭形腫塊，伴疼痛，表面皮膚正常；4～5 d后于該部位皮膚表面出現(xiàn)紅腫，面積2 cm×4 cm大?。?周后原有皮損遠(yuǎn)端又出現(xiàn)一直徑約5 cm的同樣腫塊，陣發(fā)性跳痛明顯；兩處皮損進(jìn)行性加重。初步診斷以結(jié)節(jié)病收住入院。患者自發(fā)病以來(lái)，無(wú)發(fā)熱、頭痛、頭暈、胸悶氣短、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、四肢關(guān)節(jié)疼痛等。精神尚可，食欲、睡眠正常，體重?zé)o明顯增減，二便正常。既往有高血壓病病史5年，血壓最高時(shí)150/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），長(zhǎng)期服用坎地沙坦酯片每日1片，現(xiàn)血壓控制平穩(wěn)。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾等傳染病史。否認(rèn)手術(shù)史、外傷史、輸血史及食物藥物過(guò)敏史。系統(tǒng)檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及明顯增大。皮膚科情況：左小腿脛側(cè)中下段分別見(jiàn)3 cm×5 cm和5 cm ×7 cm大小兩處紅色隆起性腫塊，皮損表面凹凸不平，部分可見(jiàn)破潰、糜爛，邊界清楚，觸之略有韌感，皮溫不高，無(wú)明顯壓痛，余周身皮膚、指（趾）甲及可視黏膜未見(jiàn)明顯異常（圖1）。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血尿糞常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、結(jié)核抗體、肝腎功、腫瘤標(biāo)志物、人免疫缺陷病毒要（HIV）、快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）均無(wú)異常；胸部X線、心電圖、腹部彩色超聲多譜勒檢查均未見(jiàn)明顯異常。切取皮損邊緣，組織病理檢查示：表皮、真皮間有無(wú)浸潤(rùn)帶，真皮全層和皮下脂肪內(nèi)可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，細(xì)胞大，胞核圓形，毛囊及汗腺破壞明顯，皮下組織略有浸潤(rùn)（圖2）。免疫組化染色示：瘤細(xì)胞CD20（+）、Ki67陽(yáng)性＞70%、CD79α（+）（圖3），CD3、CD4、CD5、CD8、CD10、MUM1、Bcl-6、Cyclin D1均陰性。PAS染色（-）。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及皮膚組織病理，最后診斷：原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。經(jīng)組織病理檢查確診后，本應(yīng)加做Bcl-2及EBer，但為了避免耽誤患者病情，隨即轉(zhuǎn)入血液科，先后進(jìn)行了4次化療?；煼桨阜謩e為MEOP（米托蒽醌、長(zhǎng)春新堿、醋酸潑尼松、依托泊苷）與CHOP-E（環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿、潑尼松、依托泊苷）。在完成上述化療方案后，患者皮損狀態(tài)改善不明顯，因此要求出院休息，出院后失訪。

圖2　原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）患者皮損組織病理（HE染色）

圖3　原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）患者皮損免疫組化（雙重免疫熒光染色）

討論

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一組來(lái)源于B淋巴細(xì)胞的淋巴瘤。原發(fā)于皮膚的DLBCL在國(guó)內(nèi)報(bào)道并不多見(jiàn)。2005 年世界衛(wèi)生組織（WHO）和歐洲癌癥研究與治療組織（EORTC）聯(lián)合制定的新皮膚淋巴瘤分類(lèi)系統(tǒng)中，將本病分為原發(fā)性皮膚邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤、原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤和原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）（primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma，leg type，PCLBCL-LT）[1]。PCLBCL-LT發(fā)病率約占原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的10.9%，占原發(fā)性皮膚淋巴瘤的2%～4%[1,2]?，F(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道的PCLBCL-LT僅70余例，多為老年女性患者，中位發(fā)病年齡為76歲，男女發(fā)病之比為1∶1.6。該病屬于中度侵襲性淋巴瘤，預(yù)后不良。淋巴結(jié)及中樞系統(tǒng)是最易受侵犯部位，骨、肝、腎等均可受累，5年總生存率僅41%。皮膚淋巴瘤對(duì)于放療和化療比較敏感，美羅華方案聯(lián)合含蒽環(huán)類(lèi)抗生素的短期療效優(yōu)于其他方案[3,4]。該例患者由于確診后隨即轉(zhuǎn)入血液科，故未采取此方案。皮膚腫瘤單發(fā)、體積小的患者，有時(shí)可以考慮手術(shù)切除、放療，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及α干擾素治療，有學(xué)者嘗試對(duì)僅有皮損者進(jìn)行局部放療，但復(fù)發(fā)率高[5]。

本例患者的臨床特點(diǎn)為老年女性，下肢患病，皮損多發(fā)且生長(zhǎng)迅速，皮膚損害以疼痛性紅色浸潤(rùn)性斑塊為主要表現(xiàn)，臨床缺乏特異性，易誤診。該例患者本應(yīng)該在我科完成Bcl-2及EBer等檢查，確定患者發(fā)病是否與EB病毒感染有關(guān)，給患者一個(gè)明確的診斷，在治療上給出相對(duì)合理的的治療方案。

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（本文編輯祝賀）

A case of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type

R733

B

1674-1293(2016)01-0074-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160124

730050蘭州，蘭州軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科（張力，羅洋，孫玉姣，杜華，楊桂蘭，龍朝欽，高劍，劉海燕，李夢(mèng)，柳文紅）

張力，男，蘭州大學(xué)第二醫(yī)院碩士研究生，E-mail: 506666204@qq.com

羅洋，E-mail: lytmmu@163.com

（2015-06-29

2015-10-28）