許進(jìn) 徐緯 周清

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·綜合病例研究·

早產(chǎn)兒腦癱合并Helveston綜合征一例

許進(jìn) 徐緯 周清

Helveston綜合征是以分離性垂直斜、A型外斜視、雙眼上斜肌亢進(jìn)三聯(lián)征為特征的斜視綜合征。該文報道1例有早產(chǎn)腦癱病史的患者，因雙眼外斜視10余年就診，確診為Helveston綜合征。插管全麻下行雙眼外直肌后徙術(shù)+雙眼上斜肌延長術(shù)，術(shù)后雙眼眼位正，A征消失，交替遮蓋雙眼輕度上飄，眼球運(yùn)動正常。該例Helveston綜合征可能與早產(chǎn)兒腦癱所致的中樞神經(jīng)發(fā)育異常有關(guān)，提示臨床中應(yīng)多關(guān)注腦癱患兒所引起的視覺障礙。

Helveston綜合征；斜視；腦癱；視覺障礙；早產(chǎn)兒

Helveston綜合征是以分離性垂直斜(DVD)、A型外斜視、雙眼上斜肌亢進(jìn)三聯(lián)征為特征的斜視綜合征。Helveston在1969年第一次提出該病的臨床特征，在臨床上屬于較為少見的斜視類型。

病例資料

患者男，20歲，因雙眼外斜視伴弱視10余年，2015年6月3日來我院就診?；颊邽樵绠a(chǎn)兒(32周出生，體質(zhì)量1 800 g)，出生時有“頭部缺氧”史，有“腦癱”病史伴右側(cè)肢體運(yùn)動障礙，一直行康復(fù)訓(xùn)練，恢復(fù)良好，患者自幼弱視，曾接受正規(guī)治療，治療后視力提高。

雙眼視力0.8，矯正視力1.0(-0.75DC×180°)。角膜映光法：上方注視-30°，平視-30°，下方注視-45°。眼球運(yùn)動：雙眼上斜肌運(yùn)動亢進(jìn)(++)。被遮蓋眼有上飄現(xiàn)象，去遮蓋后緩慢下落。同視機(jī)檢查：無雙眼同時視，融合及立體視功能。上轉(zhuǎn)25°為-15°，平視為-15°，下轉(zhuǎn)25°為-24°(見圖1 A～E)。三棱鏡檢查：33 cm處上方注視為XT50△R/L4°，平視為XT60△R/L8°，下方注視為XT90△R/L8°，6 m處上方注視為XT50△R/L4°，平視為XT65△R/L8°，下方注視為XT90△R/L8°。眼底照相示雙眼球內(nèi)旋。余檢查未見異常。入院診斷為Helveston綜合征?；颊哂?015年6月4日插管全身麻醉下行雙眼外直肌后徙術(shù)+ 雙眼上斜肌延長術(shù)，雙眼外直肌等量后徙12 mm，上斜肌等量延長8 mm。術(shù)程順利，術(shù)后患者眼位正，A征消失，交替遮蓋雙眼輕度上飄(見圖1F～H)。

圖1 早產(chǎn)兒腦癱合并Helveston綜合征眼部檢查圖

A：術(shù)前向上方注視；B：術(shù)前向前平視；C：術(shù)前向下方注視；D：術(shù)前向左下方注視，右眼上斜肌亢進(jìn)；E：術(shù)前向右下方注視，左眼上斜肌亢進(jìn)；F：術(shù)后向上方注視；G：術(shù)后平視；H：術(shù)后向下方注視

討 論

斜視發(fā)生的危險因素有患者的家族史、出生史(早產(chǎn)及低出生體重兒等)、眼部疾病史及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常史(腦癱)有關(guān)[1-2]。腦性癱瘓(腦癱)是由于出生前、出生時、及出生后一個月內(nèi)各種原因引起的非進(jìn)行性腦損傷，以運(yùn)動障礙和姿勢異常為主要表現(xiàn)的綜合征，可伴有智力低下、癲癇、行為異常、視覺、感覺和知覺障礙，是兒童致殘的主要原因之一[3]。該例患者確診為早產(chǎn)所致的腦癱(痙攣型)，并伴有Helveston綜合征，無家族史。該例患者的發(fā)病機(jī)制可能與以下因素有關(guān)：①早產(chǎn)兒腦癱的發(fā)生與腦室周圍血管解剖學(xué)因素有關(guān)，腦室周圍白質(zhì)的血供主要來源于長穿支和短穿支動脈，在早產(chǎn)兒，這些血管的發(fā)育尚未完全，而腦室周圍白質(zhì)軟化的發(fā)生明顯與腦白質(zhì)的血供發(fā)育異常有關(guān)。而痙攣型腦癱的致病因素多見于腦室周圍白質(zhì)軟化和腦室出血等[4]。②腦癱患者所致的視覺障礙中，以斜視最為多見，而腦癱型又多見于痙攣型，這可能與腦損傷的部位有關(guān)，多見于皮質(zhì)核束、皮質(zhì)脊髓束，內(nèi)囊及腦干的損傷等，正常的視覺傳導(dǎo)通路經(jīng)過內(nèi)囊膝部及后半部，主管眼球運(yùn)動的動眼神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核、外展神經(jīng)核等均在中腦，且腦癱的病因多為圍生期腦損傷，如早產(chǎn)、窒息等。病理特點(diǎn)是缺血缺氧改變，多損傷以上部位，而且損傷部位較廣泛，可能波及以上神經(jīng)傳導(dǎo)通路。故斜視多見于痙攣型腦癱[5]。

DVD是以交替遮蓋、被遮蓋眼向上分離為特征的一種特殊類型斜視。目前病因尚不明確。Bicschowsky認(rèn)為DVD患者存在一個可以支配眼球的垂直分開運(yùn)動的中樞，該中樞發(fā)生間歇異常的神經(jīng)沖動引起一系列的癥狀和體征。外斜A征是指向上注視時斜視角比向下注視時小(≤10△)。這可能與雙眼上斜肌亢進(jìn)、上斜肌的解剖和功能有關(guān)。上斜肌腱從滑車反折向眼球的后、外、上方行走，經(jīng)上直肌下方越過眼球旋轉(zhuǎn)中心，附著于眼球赤道部后外側(cè)鞏膜上，決定了上斜肌功能在第一眼位主要作用為內(nèi)旋，在第2和第3眼位主要作用變成外轉(zhuǎn)或下轉(zhuǎn)。功能過強(qiáng)的上斜肌，在向下注視時外轉(zhuǎn)作用更加明顯，使眼球過度外轉(zhuǎn)，即外斜視度增加而表現(xiàn)為A征。

Helveston綜合征目前最有效的治療方法是手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)該對患者的各種眼部體征都給予解決，從而糾正眼位，改善患者的外觀，提高患者的生活質(zhì)量[6-8]。應(yīng)盡早手術(shù)以提高患者的雙眼單視功能的發(fā)育。本例患者的手術(shù)方式：① 治療外斜視：外直肌后徙術(shù)，對于外斜視的矯正采用外直肌后徙術(shù)，是目前臨床上普遍認(rèn)可的手術(shù)方式。②改善A征：目前臨床采用最多的是上斜肌斷腱術(shù)和上斜肌延長術(shù)，由于上斜肌斷腱術(shù)不能定量，術(shù)后可能出現(xiàn)過矯，引起上斜肌麻痹，使A征變?yōu)閂征(向上注視時的斜視角比向下注視時大，≥15△)，故考慮此手術(shù)方法時應(yīng)慎重。上斜肌減弱術(shù)可以減少向下方注視時的外斜度數(shù)以矯正A征，上斜肌減弱手術(shù)的選擇應(yīng)根據(jù)患者上斜肌的亢進(jìn)程度，A征及雙眼單視功能情況綜合考慮，上斜肌延長減弱術(shù)可以根據(jù)亢進(jìn)情況適當(dāng)定量，針對性較好，故雙眼上斜肌亢進(jìn)程度較輕者可選擇上斜肌延長術(shù)來減弱肌肉力量，該例患者上斜肌亢進(jìn)程度較輕，所以我們選擇了雙眼上斜肌延長術(shù)[9]。③關(guān)于DVD的手術(shù)治療：多采用上直肌后徙術(shù)或上直肌后徙聯(lián)合后固定術(shù)，也有學(xué)者提出，有些DVD癥狀可能隨著其他斜視的矯正而好轉(zhuǎn)甚至治愈，故此次手術(shù)著重用外直肌后徙術(shù)來矯正患者的外斜視，上斜肌延長術(shù)來解決上斜肌亢進(jìn)及A征。術(shù)后患者眼位正，A征消失，交替遮蓋雙眼輕度上飄。

Helveston綜合征屬于斜視的一個特殊類型，病因尚無報道，這可能是因?yàn)樵撊?lián)征之間并無密切聯(lián)系，通過對Helveston綜合征的各個臨床癥狀、基本病理機(jī)制以及斜視、早產(chǎn)兒腦癱以及腦癱所致斜視的型別的闡述，可見該例Helveston綜合征的病因是由于早產(chǎn)兒腦癱所致的中樞神經(jīng)病變是可以解釋的。故提示我們應(yīng)該在臨床工作中多關(guān)注腦癱患者所引起的視覺障礙，及早發(fā)現(xiàn)，及時干預(yù)，對于腦癱患兒的全面康復(fù)有著重要的意義。

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(本文編輯：楊江瑜)

Premature cerebral palsy complicated with Helveston syndrome: a case report

XuJin,XuWei,ZhouQing.

DepartmentofOphthalmology,theFirstAffiliatedHospitalofJi’nanUniversity，Guangzhou510630,China

,ZhouQing，E-mail：kerryzh@163.com

Helveston syndrome is a strabismus syndrome with a triad of dissociated vertical deviation, A-pattern exotropia and binocular oblique overaction. This paper reported a case of patient with a history of premature cerebral palsy and strabismus for 10 years. The patient was admitted to our hospital for binocular exotropia and diagnosed with Helveston syndrome. The patient underwent binocular external rectus genioplasty plus superior oblique muscle lengthening under general anesthesia. Postoperatively, binocular positions was restored to normal and A-pattern exotropia disappeared. Alternate covering test revealed mild floating and normal eye movement. The incidence of Helveston syndrome may be related to abnormal development of central nervous system induced by premature cerebral palsy, suggesting that more attention should be paid to the visual dysfunction caused by cerebral palsy in premature infants.

Helveston syndrome; Strabismus; Cerebral palsy; Visual impairment; Premature infant

10.3969/j.issn.0253-9802.2016.11.013

510630 廣州，暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院眼科

，周清，E-mail：kerryzh@163.com

2016-07-06)