景文文，李葆春

穆蘭線狀萎縮性皮病一例

景文文，李葆春

皮膚萎縮, 線狀

臨床資料

患者，女，21歲。主因左側(cè)上腹部斑片10余年，漸累及腰部1年余，于2015年10月5日就診。10余年前，無明顯誘因患者左側(cè)上腹部出現(xiàn)淡褐色萎縮性斑片，皮損逐漸擴(kuò)大；1年余前，腰部出現(xiàn)類似皮損，無任何主觀不適感?；颊呒韧眢w健康，否認(rèn)家族中有類似病史者及家族遺傳病史。系統(tǒng)檢查體未見明顯異常。皮膚科情況：左腹部及腰部可見基本沿Blaschko線分布的帶狀淡紅褐色萎縮性斑片，邊界清楚，部分融合，觸之不硬，無明顯皮下結(jié)節(jié)（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)，肝、腎功能，紅細(xì)胞沉降率，類風(fēng)濕因子，自身抗體系列檢查未見明顯異常。切取左側(cè)后腰部約黃豆大小皮損組織（深達(dá)脂肪層），組織病理示：表皮輕度萎縮，基底層色素增加，網(wǎng)狀層膠原纖維輕度增生，無血管及脂肪異常。（圖2）。診斷：穆蘭線狀萎縮性皮病。治療：復(fù)方丹參酮膠囊0.5g、復(fù)方甘草酸苷膠囊2粒每日3次口服。2個(gè)月后復(fù)診，皮損萎縮略有減輕（圖3）。后改為間斷服藥，皮損變化不大，目前仍在隨訪中。

討論

圖1　穆蘭線狀萎縮性皮病患者左側(cè)腹部、左后腰部皮損

圖2　穆蘭線狀萎縮性皮病患者皮損組織病理

圖3　穆蘭線狀萎縮性皮病患者治療2個(gè)月后臨床表現(xiàn)

穆蘭線狀萎縮性皮病在臨床上較為少見，由1992年Moulin首次報(bào)道，皮損呈帶狀的色素性萎縮性斑，1994年Baumann命名為Moulin線狀萎縮性皮病。該病病因不明，部分學(xué)者根據(jù)該病沿Blaschko線分布特點(diǎn)，推測(cè)在胚胎組織發(fā)育的早期出現(xiàn)基因型和表型的嵌合式基因突變[1]。本病發(fā)病率男女無明顯差異，兒童及青少年時(shí)期發(fā)病，沿軀體單側(cè)分布，無特殊不適癥狀。沿Blaschko線分布的萎縮性色素性沉著斑是該病典型的臨床特點(diǎn)，皮損處無明顯炎癥反應(yīng)，無明顯的硬化及結(jié)節(jié)，也無系統(tǒng)性受累的情況。組織病理缺乏特異性，主要為表皮基底層色素增加，真皮膠原纖維和彈性纖維無明顯改變，真皮炎癥反應(yīng)輕微或缺如，偶可見局灶性皮下脂肪萎縮。本例患者的皮損組織病理雖有輕度網(wǎng)狀層膠原纖維增生表現(xiàn)，但患者在病程早期并沒有炎癥反應(yīng)出現(xiàn)。在此后的10余年病程中一直未出現(xiàn)皮膚硬化的現(xiàn)象，同時(shí)組織病理上也缺乏真皮膠原纖維、彈性纖維及血管的明顯改變，因此，可以排除線狀硬皮病的可能。同時(shí)，本病還應(yīng)與進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮相鑒別，前者是沿Blaschko線分布，而后者無特殊的分布特點(diǎn)。線狀和漩渦狀痣樣色素沉著雖然與本病外觀相類似，但無皮膚萎縮出現(xiàn)[2,3]。穆蘭線狀萎縮性皮病通常進(jìn)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年，預(yù)后良好，部分患者未經(jīng)治療可逐漸消退，有一定自限性。目前，本病缺少規(guī)范有效的治療辦法，Utikal等[4]報(bào)道口服青霉素后行補(bǔ)骨脂素聯(lián)合長(zhǎng)波紫外線（PUVA）照射治療對(duì)該病有明顯治療效果。針對(duì)本例患者，筆者選用復(fù)方丹參酮膠囊和復(fù)方甘草酸苷膠囊進(jìn)行治療，主要考慮這兩種藥物都有類激素樣作用和調(diào)節(jié)免疫功能的功效，在治療了2個(gè)月后，皮損較前雖然略有減輕，但無法排除是由于本病的自限性特點(diǎn)所致的皮損改善，因此長(zhǎng)期的隨訪觀察對(duì)本病來說尤為重要。

[1] 趙辨. 中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M]. 南京: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2010:1133-1134.

[2] Tukenmez Demirci G, Altunay IK, Mertoglu E, et al. Linear atrophoderma of Moulin on the neck [J]. J Dermatol Case Rep, 2011, 5(3):47-49.

[3] 關(guān)楊, 陶小華, 張蕓, 等. Moulin線狀皮膚萎縮 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2012, 41(1):36-37.

[4]Utikal J, Keil D, Klemke CD, et al. Predominant telangiectatic erythema in linera atrophoderma of Moulin：novel variant or separate entity? [J]. Dermatology, 2003, 207(3): 310-315.

（本文編輯祝賀）

A case of linear atrophoderma of Moulin

R758.6

B

1674-1293(2016)05-0345-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160520

712000，陜西省咸陽市中心醫(yī)院皮膚科（景文文，李葆春）

景文文，女，主治醫(yī)師，碩士研究生，E-mail: jww1013@sina.com

李葆春，E-mail: 48470475@qq.com

（2016-06-17

2016-07-22）