余正春，馬小靜，夏 娟，李 菁

（武漢亞洲心臟病醫(yī)院，湖北 武漢 430022）

主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并主動(dòng)脈弓離斷的影像學(xué)診斷

余正春，馬小靜，夏 娟，李 菁

（武漢亞洲心臟病醫(yī)院，湖北 武漢 430022）

目的：探討多種影像技術(shù)對(duì)主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并主動(dòng)脈弓離斷的診斷價(jià)值。方法：2005—2013年武漢亞洲心臟病醫(yī)院先后收治7例主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并主動(dòng)脈弓離斷的患者，對(duì)其超聲心動(dòng)圖及CT圖像、導(dǎo)管檢查結(jié)果進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：7例患者均行超聲心動(dòng)圖及CT檢查，診斷為Ⅱ型主-肺動(dòng)脈間隔缺損（Ho分型法），均合并右側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈及A型主動(dòng)脈弓離斷（Celoria與Patton分型法）。4例患者行導(dǎo)管檢查，3例考慮為阻力型肺動(dòng)脈高壓，放棄手術(shù)治療，余4例均行一期手術(shù)矯治。結(jié)論：超聲心動(dòng)圖結(jié)合CT檢查是診斷本病的可靠手段。手術(shù)指征的判斷需結(jié)合心導(dǎo)管檢查、心血管造影。肺動(dòng)脈壓力及阻力是影響手術(shù)時(shí)機(jī)和預(yù)后的關(guān)鍵因素。

主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損；超聲心動(dòng)描記術(shù)；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并主動(dòng)脈弓離斷是極其罕見(jiàn)的先天性心血管復(fù)雜畸形，診斷困難，手術(shù)死亡率高，目前外科治療仍面臨極大挑戰(zhàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)鮮有報(bào)道。其臨床癥狀嚴(yán)重，常于出生后數(shù)日出現(xiàn)心力衰竭且逐漸加重，生存者亦多早期發(fā)生重度肺動(dòng)脈高壓，故而降低了手術(shù)糾治的可能性，甚至失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。所以對(duì)本病的早期全面診斷具有重要意義。本研究總結(jié)武漢亞洲心臟病醫(yī)院收治的7例患者，探討多種影像學(xué)檢查方法在診斷本病中的價(jià)值。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

2005—2013年武漢亞洲心臟病醫(yī)院先后收治了7例主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并主動(dòng)脈離斷的患者，其中男5例，女2例，年齡1～18歲。7例患者均行超聲心動(dòng)圖及CT檢查，4例進(jìn)行了導(dǎo)管檢查（表1）。

1.2 儀器與方法

超聲心動(dòng)圖使用儀器為Philips IE33，探頭S5-1，探頭頻率2.5MHz。應(yīng)用經(jīng)胸二維超聲及彩色多普勒血流顯像 （Color Doppler flow image，CDFI）掃查常規(guī)切面，重點(diǎn)觀察胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸切面及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，同時(shí)對(duì)胸骨上窩切面進(jìn)行掃查，觀察主動(dòng)脈弓發(fā)育情況。CT檢查使用Phllips 64排螺旋CT機(jī)和西門(mén)子雙源CT機(jī)，并使用優(yōu)維顯增強(qiáng)造影成像。導(dǎo)管檢查使用儀器為Simens DSA儀，常規(guī)測(cè)量肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力，并使用優(yōu)維顯進(jìn)行肺動(dòng)脈造影。

表1 7例患者一般情況

1.2.1 超聲心動(dòng)圖檢查

患者入院常規(guī)先進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。①二維超聲顯像：于胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的回聲連續(xù)中斷，測(cè)量缺損內(nèi)徑，并可見(jiàn)右側(cè)肺動(dòng)脈起始于升主動(dòng)脈；胸骨上窩切面可見(jiàn)主動(dòng)脈弓呈一盲端，未與降主動(dòng)脈相連；②彩色多普勒血流顯像：于胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間血流通過(guò)缺損口互相交通，并可見(jiàn)右側(cè)肺動(dòng)脈血流自升主動(dòng)脈發(fā)出；胸骨上窩切面可見(jiàn)主動(dòng)脈弓血流未流向降主動(dòng)脈，而呈一盲端，部分病例可見(jiàn)豐富側(cè)支循環(huán)供應(yīng)降主動(dòng)脈；③頻譜多普勒顯像：胸骨上窩切面可見(jiàn)測(cè)得部分側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性血流；測(cè)量舒張期肺動(dòng)脈瓣反流速度壓差，并以此估計(jì)肺動(dòng)脈平均壓（表1中帶標(biāo)注的數(shù)據(jù)）（圖1）。

1.2.2 CT檢查

造影劑增強(qiáng)進(jìn)行左心室造影，可顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的回聲連續(xù)中斷，并可見(jiàn)右側(cè)肺動(dòng)脈由升主動(dòng)脈發(fā)出；主動(dòng)脈遠(yuǎn)端走行至弓部時(shí)呈盲端，未與降主動(dòng)脈相連；降主動(dòng)脈供血由側(cè)支循環(huán)供應(yīng)（圖2）。

結(jié)合超聲心動(dòng)圖及CT檢查結(jié)果，主-肺動(dòng)脈間隔缺損依據(jù)Ho分型法[1]，主動(dòng)脈弓離斷采用Celoria 與Patton分型法[2]。

1.2.3 導(dǎo)管檢查

明確患者手術(shù)必要后，于下肢股靜脈插管，送入鞘管至右心室及肺動(dòng)脈，測(cè)量肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力，并進(jìn)行肺動(dòng)脈造影，明確肺動(dòng)脈高壓是動(dòng)力型還是阻力型，決定手術(shù)可能。

1.2.4 手術(shù)經(jīng)過(guò)

手術(shù)正中開(kāi)胸，游離主動(dòng)脈及分支以及降主動(dòng)脈起始部，游離主肺動(dòng)脈及其分支、動(dòng)脈導(dǎo)管。切斷動(dòng)脈導(dǎo)管。切開(kāi)主肺動(dòng)脈間血管壁，將主動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈分離。主動(dòng)脈切口向遠(yuǎn)端延長(zhǎng)，直至弓部遠(yuǎn)端，將降主動(dòng)脈近端與主動(dòng)脈弓做擴(kuò)大的端端吻合，主動(dòng)脈下緣缺如部分用自體心包連續(xù)縫合修補(bǔ)。肺動(dòng)脈切緣直接縫閉。4例手術(shù)均順利停機(jī)，無(wú)因術(shù)前診斷失誤而導(dǎo)致手術(shù)失敗。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動(dòng)圖及CT檢查結(jié)果

7例患者均行超聲心動(dòng)圖及CT檢查，能清晰顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的回聲連續(xù)中斷，并可測(cè)量缺損內(nèi)徑，同時(shí)顯示右側(cè)肺動(dòng)脈起始于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端呈一盲端。7例主-肺動(dòng)脈間隔缺損均為Ⅱ型缺損，均合并右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，且7例均為A型主動(dòng)脈弓離斷。7例均合并粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，2例合并卵圓孔未閉。

2.2 導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管檢查不為明確診斷，只為判斷肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力，考慮動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓即行手術(shù)治療。14歲、16歲及18歲3例病例考慮為阻力型肺動(dòng)脈高壓，放棄手術(shù)治療，服用降壓藥物治療。余4例一期根治手術(shù)在全麻、低溫、低體外循環(huán)下施行手術(shù)治療。

2.3 7例患者預(yù)后

術(shù)后1歲病嬰并發(fā)嚴(yán)重肺部感染，術(shù)后第11天死亡。2例2歲病嬰早期恢復(fù)理想，但仍有重度肺動(dòng)脈高壓，此后長(zhǎng)期服用強(qiáng)心、利尿劑及降肺動(dòng)脈壓治療。10歲患兒術(shù)后恢復(fù)亦良好，服用強(qiáng)心、利尿劑降肺動(dòng)脈壓藥物，隨訪心功能尚可。3例未行手術(shù)治療的病例，14歲患兒服用過(guò)一期降肺動(dòng)脈壓藥物治療，后均因經(jīng)費(fèi)原因，放棄治療，失訪。

3 討論

單發(fā)主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓離斷均是少見(jiàn)的先天性畸形，其發(fā)病率分別占先天性心臟的0.1%～0.2%、1%～1.5%及1%[3-5]，3者合并畸形更是極其罕見(jiàn)，被認(rèn)為是一種心臟畸形綜合征[6]。發(fā)病率雖無(wú)確切統(tǒng)計(jì)，但國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)鮮有報(bào)道。手術(shù)是唯一有效的治療方法，且必須早期進(jìn)行手術(shù)，以免肺動(dòng)脈壓力增高等并發(fā)癥出現(xiàn)而貽誤手術(shù)時(shí)機(jī)。所以對(duì)本病的早期準(zhǔn)確診斷尤其重要。

在胚胎期，如果動(dòng)脈干墊融合異常則導(dǎo)致主-肺動(dòng)脈隔近側(cè)缺損，第6對(duì)主動(dòng)脈弓異常遷移則導(dǎo)致遠(yuǎn)側(cè)窗或一側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈[7]；主動(dòng)脈峽部起源于左側(cè)第6主動(dòng)脈弓與左背主動(dòng)脈同第4動(dòng)脈弓的結(jié)合部[8]，如果背主動(dòng)脈左第4動(dòng)脈弓與第6動(dòng)脈弓之間發(fā)育障礙[9]，則產(chǎn)生A型主動(dòng)脈弓離斷。故本組病例的胚胎學(xué)基礎(chǔ)可能為：第6對(duì)動(dòng)脈弓異常遷移并與背主動(dòng)脈左第4動(dòng)脈弓結(jié)合障礙，導(dǎo)致主-肺動(dòng)脈間隔遠(yuǎn)端缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并A型主動(dòng)脈弓離斷，而心內(nèi)結(jié)構(gòu)無(wú)異常[10]。

圖1 本組患者超聲心動(dòng)圖顯像。圖1a：胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間回聲連續(xù)中斷（箭頭所指）；圖1b：胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)主動(dòng)脈后方發(fā)出右側(cè)肺動(dòng)脈（測(cè)量處），并可見(jiàn)自升主動(dòng)脈流向右肺動(dòng)脈血流；圖1c：胸骨上窩切面可見(jiàn)左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)呈一盲端，為A型主動(dòng)脈弓離斷；圖1d：胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸切面顯示降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間動(dòng)脈導(dǎo)管存在（測(cè)量處）。 圖2 本組患者CT顯像。圖2a：可見(jiàn)主動(dòng)脈（AAO）與主肺動(dòng)脈（MPA）間存在回聲連續(xù)中斷，并右肺動(dòng)脈（RPA）起源于升主動(dòng)脈（AAO）；圖2b：左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)主動(dòng)脈弓未與降主動(dòng)脈連續(xù)，為A型主動(dòng)脈弓離斷；圖2c：可見(jiàn)肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間動(dòng)脈導(dǎo)管相連（箭頭所指）。

Figure 1. The echocardiography of the patients.Figure 1a:The defect between the aortic and pulmonary artery is shown in the short axis of the aortic root and the long axis of the pulmonary artery(Arrow).Figure 1b:In the long axis of left ventricle,we can find that the origin of the right pulmonary artery was from the posterior wall of aorta(the place of measurement),and the flow from aorta to the right pulmonary artery was also seen.Figure 1c:The interruption of the aortic arch(Type A)is shown in suprasternal imaging plane.Figure 1d:Aterial duct between the aortic and pulmonary artery is shown in the short axis of the aortic root(the place of measurement).Figure 2. CT of the patients.Figure 2a:The defect between the aortic and pulmonary artery is shown,and the origin of the right pulmonary artery is from aorta.Figure 2b:The interruption of the aortic arch(Type A)is shown.Figure 2c:Aterial duct between the aortic and pulmonary artery is shown(Arrow).

主-肺動(dòng)脈間隔缺損有幾種不同的分類(lèi)方法。Ho等按解剖特點(diǎn)將其分為4型：近端缺損（Ⅰ型），位于升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈之間，分隔主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈窗的下緣極短；遠(yuǎn)端缺損（Ⅱ型），位于升主動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈起源處，下緣較寬且上緣極短；混合型（Ⅲ型），兼有近端缺損及遠(yuǎn)端缺損，上、下緣均極短；中間型（Ⅳ型），上、下緣均相對(duì)較長(zhǎng)、較寬，適于經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療。主動(dòng)脈弓離斷根據(jù)Celoria與Patton分型法分為A、B、C三型，最常見(jiàn)為A型，為左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)離斷。

超聲心動(dòng)圖可以作為本組疾病的常規(guī)檢查方法，且也是本病的最重要檢查方法。超聲心動(dòng)圖沒(méi)有射線對(duì)身體的損害，可以多次長(zhǎng)時(shí)間檢查，且可以觀察心臟的動(dòng)態(tài)變化。超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng)、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便易行，目前已經(jīng)成為診斷主-肺動(dòng)脈間隔缺損的最主要的影像學(xué)檢查方法。超聲心動(dòng)圖診斷要點(diǎn)包括：①二維超聲心動(dòng)圖于胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸切面及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面觀察主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間是否存在回聲連續(xù)中斷，同切面觀察右側(cè)肺動(dòng)脈起源是否為主動(dòng)脈。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面觀察主動(dòng)脈弓是否與降主動(dòng)脈延續(xù)；②CDFI觀察主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈經(jīng)由間隔缺損，血流互相混合，且右肺動(dòng)脈的血流來(lái)自主動(dòng)脈，胸骨上窩切面觀察主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端呈一盲端，降主動(dòng)脈血流由動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支循環(huán)供應(yīng)；③明確并發(fā)畸形。

超聲心動(dòng)圖對(duì)于心內(nèi)結(jié)構(gòu)的掃查有明顯的優(yōu)勢(shì)，故對(duì)于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的間隔缺損診斷無(wú)太大難度。但對(duì)于主動(dòng)脈弓發(fā)育情況及遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈的供血情況，超聲心動(dòng)圖的掃查往往不很全面，提供的信息較少。這時(shí)就需要心臟CT的幫助。目前，隨著高排CT及雙源CT的出現(xiàn)，心臟增強(qiáng)造影檢查已經(jīng)成為一項(xiàng)極其方便的檢查手段，其對(duì)心律的要求更加放松，且掃查時(shí)間及造影劑劑量均較以前有明顯下降。CT圖像亦可以很好的顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的回聲連續(xù)中斷，且結(jié)合造影劑顯影，主-肺動(dòng)脈間隔缺損的顯示更加整體、全面，同樣也可明確右肺動(dòng)脈的起源。CT增強(qiáng)顯影獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)體現(xiàn)在遠(yuǎn)端大動(dòng)脈的顯示上，它在主動(dòng)脈弓離斷及降主動(dòng)脈供血來(lái)源的診斷上可以提供決定性的意見(jiàn)。但CT檢查畢竟需要承受放射線及造影劑，故作為超聲心動(dòng)圖的輔助手段幫助診斷本病。

超聲心動(dòng)圖及CT增強(qiáng)顯影的出現(xiàn)，本病的準(zhǔn)確診斷已沒(méi)有太大問(wèn)題。但由于本病病情發(fā)展十分迅速，常于年幼時(shí)即發(fā)生較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。相關(guān)文獻(xiàn)[11-14]均認(rèn)為，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓是增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的重要因素，且不可逆性肺動(dòng)脈高壓是手術(shù)絕對(duì)禁忌癥。故心導(dǎo)管檢查用于評(píng)估患兒的血流動(dòng)力學(xué)顯得十分重要。但是，心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈阻力，不能完全反映本病肺血管床的病變程度[9]。我們不能單純根據(jù)常規(guī)心導(dǎo)管檢查計(jì)算得到的分流量、肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力等指標(biāo)來(lái)判斷是否有手術(shù)適應(yīng)癥。但一般情況下，年齡越小，肺血管床發(fā)生器質(zhì)性病變的可能性越小，手術(shù)的機(jī)會(huì)越大；能聽(tīng)到主-肺動(dòng)脈間隔的雜音，則手術(shù)的機(jī)會(huì)大；升主動(dòng)脈或橈動(dòng)脈的血氧飽和度＞0.95，說(shuō)明主-肺動(dòng)脈間隔缺損處的血流是左向右分流或無(wú)分流，則手術(shù)機(jī)會(huì)大，反之亦然。

總之，主-肺動(dòng)脈間隔缺損及右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈合并主動(dòng)脈弓離斷作為一種少見(jiàn)病，超聲心動(dòng)圖聯(lián)合CT檢查基本可滿足診斷本病的要求。因本病發(fā)展迅速，導(dǎo)管檢查及心血管造影明確肺動(dòng)脈壓力及阻力，對(duì)本病的手術(shù)治療及預(yù)后起到關(guān)鍵的作用。三者結(jié)合，在本病的影像學(xué)診斷中起到重要作用。

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The imaging exam ination of aorto-pulmonary septal defect and aortic origin of the right pulmonary artery with interruption of the aortic arch

YU Zheng-chun,MA Xiao-jing,XIA Juan,LI Jing
(Department of Ultrasonography,Wuhan Asia Heart Hospital,Wuhan 430022,China)

Objective:To evaluate the diagnostic value of the imaging examination of aorto-pulmonary septal defect and aortic origin of the right pulmonary artery with interruption of the aortic arch.Methods:Reviewed clinical data from medical records for 7 patients who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2013.Results:By UCG and CT,all cases were diagnosed as type A interruption of the aortic arch(according to celoria and patton’s classification),typeⅡaorto-pulmonary septal defect(according to Ho classification)and aortic origin of the right pulmonary artery.By cardiac catheterization,3 of 4 patients were considered as severe pulmonary hypertention and gave up the operation,other 4 patients were treated as radical surgery.Conclusions:The combination of UCG and CT is a reliabe technique in the diagnosis of aorto-pulmonary septal defect and aortic origin of the right pulmonary artery with interruption of the aortic arch.The decision for surgery should be based on the combined information from cardiac catheterization and cardiovascular angiography.Pulmonary artery pressure and resistance are the most important factors that have great effects on the duration of surgery and the outcome.

Aortopulmonary septal defect;Echocardiography;Tomography,X-ray computed

R541.1；R540.45；R814.42

A

1008-1062（2016）04-0260-03

2015-09-06；

2015-09-25

余正春（1983-），男，安徽歙縣人，主治醫(yī)師。E-mail：cyy027＠aliyun.com

馬小靜，武漢亞洲心臟病醫(yī)院超聲中心，430022。E-mail：14307968＠qq.com