李瑞海，牛志偉，林　杰，趙　霞，路　倩，劉南生

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主-肺動脈間隔缺損合并肺動脈高壓4例

李瑞海，牛志偉，林杰，趙霞，路倩，劉南生

主-肺間隔缺損；肺動脈高壓；外科治療

主-肺動脈間隔缺損(aorto-pulmonary septaldefect,APSD),又稱主-肺動脈窗，是一種少見的先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病0.1%～0.2%。由于該病發(fā)病率低，臨床罕見，早期易誤診、漏診，并且早期容易出現(xiàn)肺動脈高壓，手術(shù)危險性大，病死率高。2012-5至2015-12，我院手術(shù)治療4例APSD合并肺動脈高壓患者，取得滿意效果。

1　臨床資料

1.1一般資料4例中，男1例，女3例，年齡6～21歲，其中2例由于在活動后出現(xiàn)心悸、氣短而就診，2例由于出現(xiàn)間斷性咳鮮血就診。所有患者均出現(xiàn)活動耐力下降，容易上呼吸道感染、發(fā)熱，劇烈活動后出現(xiàn)口唇輕度發(fā)紺，3例在靜息狀態(tài)下無口唇和指端發(fā)紺，1例有口唇和指端輕度發(fā)紺和杵狀指，4例均在胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級收縮期雜音。

1.2超聲心動圖4例均多次行超聲心動圖檢查，按照Richardson分型法，Ⅱ型1例，主-肺動脈窗口在主動脈與左右肺動脈分叉處，Ⅲ型3例，右肺動脈均起源于主動脈，均合并動脈導(dǎo)管未閉，1例同時合并卵圓孔未閉，肺動脈收縮壓70～130 mmHg，動脈水平雙向分流，經(jīng)過口服降肺動脈壓靶向藥物治療6～14個月，肺動脈收縮壓降至50～105 mmHg。

1.3右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查仍然是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是判斷手術(shù)指征的重要方法，4例患者在服用降肺動脈壓靶向藥物治療前后均多次行右心導(dǎo)管檢查。服藥后、術(shù)前吸氧前后導(dǎo)管檢查結(jié)果見表1。

1.4方法4例均在全麻低溫體外循環(huán)下完成手術(shù)，建立體外循環(huán)前需充分游離主動脈、肺動脈間隙、左、右肺動脈，體外循環(huán)開始轉(zhuǎn)流時需要阻斷左、右肺動脈，預(yù)防灌注肺的發(fā)生，經(jīng)過主動脈根部灌注心臟停跳后，3例Ⅲ型患者將右肺動脈從主動脈壁上切斷，與主肺動脈相對應(yīng)部位行端側(cè)吻合，3例動脈導(dǎo)管直接7-0絲線雙重結(jié)扎+縫扎，1例Ⅱ型患者切開主肺動脈，應(yīng)用滌綸布+心包修補(bǔ)動脈導(dǎo)管，切開主動脈應(yīng)用滌綸布補(bǔ)片修補(bǔ)主肺動脈缺損窗，同時在修補(bǔ)的滌綸布與自體心包制成，只能右向左分流單向活瓣0.5 cm。

表1　4例右心導(dǎo)管檢查吸氧前后相關(guān)數(shù)值對比

1.5結(jié)果體外循環(huán)時間：85～185 min。主動脈阻斷時間：45～124 min。在監(jiān)護(hù)室呼吸機(jī)輔助呼吸時間：22～154 h。1例在術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)性肺動脈高壓，間斷出現(xiàn)肺動脈高壓危象和惡性心律失常，在術(shù)后第7天合并肺部感染死亡，余3例存活。術(shù)后第7天復(fù)查超聲心動圖：提示肺動脈收縮壓53～71 mmHg,心包少量積液1例，心包中量積液1例，經(jīng)過對癥治療吸收，順利出院。隨訪3～45個月，術(shù)后平均服用降肺動脈壓靶向藥物治療3～29個月，經(jīng)過復(fù)查超聲心動圖，無肺動脈瓣上及吻合口狹窄，心功能(NYHA)Ⅰ或Ⅱ級，均恢復(fù)上學(xué)和從事日常家務(wù)勞動。

2　討　　論

明確診斷APSD為在先天性心臟病中所占的比例較低,大約0.11%[1,2]，臨床常規(guī)檢查易誤診、漏診[3]。因此，對于雙肺紋理不對稱，右肺動脈觀察不清，懷疑右肺動脈缺如或發(fā)育不良者，應(yīng)請有經(jīng)驗專科大夫行超聲心動圖檢查，超聲提示主肺動脈直接延續(xù)為單側(cè)肺動脈，另一側(cè)觀察不清者，應(yīng)高度懷疑APSD。對于診斷不明者應(yīng)用雙源螺旋CT多能明確診斷[4-7]，同時還應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查，用以判斷有否手術(shù)指征。超聲心動圖和主動脈CTA截圖見圖1、2。

圖1　Ⅱ型主-肺間隔缺損超聲、CT影像

圖2?、笮椭?肺間隔缺損CT影像

手術(shù)時機(jī)：本病未經(jīng)外科治療的患者，70%于出生后6個月內(nèi)死亡，80%于1年內(nèi)死亡[2,8]，但也有報道1例未經(jīng)治療生存至47歲的大型APSD[9]。文獻(xiàn)[10]報道了1例并Eisenmenger綜合征，未經(jīng)治療活到60歲的APSD女性患者，超過了有Eisenmenger綜合征的成年人最長平均壽命52.6歲。由于幼兒時期肺血管阻力較低，來自主動脈高壓血流直接進(jìn)入異常起源肺動脈，導(dǎo)致肺循環(huán)嚴(yán)重充血，早期即出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓。由于我國國情等特殊原因，臨床患者就診大多較晚，由于左心室無效做功及明顯增加的后負(fù)荷，極容易導(dǎo)致左心室心力衰竭，早期嚴(yán)重肺動脈高壓及由此產(chǎn)生的三尖瓣大量反流又極易導(dǎo)致右心衰繼發(fā)患側(cè)肺組織血流動力學(xué)改變后，健側(cè)肺神經(jīng)反射性肺血管持續(xù)性痙攣，導(dǎo)致肺血管阻塞性病變常累及雙肺[11,12]。這類患者遠(yuǎn)期療效主要取決于肺血管床的病理狀態(tài)[13]，因此，應(yīng)該早期診斷、早期治療，早期手術(shù)可以防止充血性心衰和肺血管阻塞性病變[14，15]。術(shù)者應(yīng)綜合判斷手術(shù)時機(jī)，對末梢氧飽和度≥96%、周圍動脈氧分壓≥70 mmHg、Qp/QS≥1.5、肺血管阻力≤10 Wood,世界衛(wèi)生組織肺動脈高壓功能分級，是根據(jù)臨床癥狀分級的[16]，對Ⅰ～Ⅱ級患者可以手術(shù)治療，而肺病理活檢是術(shù)中，開胸后先打開一側(cè)胸膜腔，切取1 cm左右肺組織送病理檢查，否則，對于Ⅲ～Ⅳ級患者應(yīng)繼續(xù)口服單一降低肺動脈壓靶向藥物治療或序貫聯(lián)合治療[17-19]，3個月或更長時間，其可以改善肺血流動力學(xué)，延長6 min步行距離，改善心功能和延長生存時間[20]。術(shù)前必須再次行右心導(dǎo)管檢查，經(jīng)過篩選符合上述條件再手術(shù)治療[21]，否則，貿(mào)然手術(shù)會加快死亡。

本組中死亡的1例Ⅱ型APSD患者，肺動脈高壓功能分級Ⅲ級,術(shù)中肺活檢亦為Ⅲ級，輕度杵狀指并在靜息狀態(tài)下出現(xiàn)口唇和指端輕度發(fā)紺，開始口服西地那非單藥治療6 h,復(fù)查右心導(dǎo)管檢查療效不明顯，聯(lián)合口服波生坦治療14 h，右心導(dǎo)管檢查經(jīng)過吸氧試驗，末梢氧飽和度94%，平均肺動脈壓下降>20%,但全肺阻力仍然在19.28 Wood,Qp/Qs 1.15,由于早期缺乏治療經(jīng)驗，經(jīng)過家屬反復(fù)哀求下手術(shù)治療，術(shù)中修補(bǔ)主-肺間隔缺損滌綸補(bǔ)片上留有0.5 cm單向活瓣，在術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)肺動脈高壓危象、惡性心律失常、低心排，甚至出現(xiàn)體循環(huán)血壓和肺循環(huán)血壓倒置，靜脈持續(xù)泵入前列地爾、瑞莫杜林，胃管定期注入降肺動脈壓靶向藥物，呼吸機(jī)管道吸入一氧化氮等綜合措施，無法降低呼吸機(jī)條件、減低吸入氧濃度，術(shù)后第7天因肺部感染加重肺動脈高壓導(dǎo)致患者死亡，因此，對右心導(dǎo)管檢查不符合上訴條件，不應(yīng)貿(mào)然手術(shù)。

圍術(shù)期管理主要要求：術(shù)前需要嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時機(jī)，術(shù)中盡量縮短體外循環(huán)時間等，并注意心肺功能的保護(hù)[22，23]。術(shù)后早期需要充分鎮(zhèn)靜，盡量減少對患者不良刺激，快速輕柔吸痰，呼吸機(jī)輔助呼吸，采取過度通氣方法，必要時可以應(yīng)用呼氣末正壓4～8 cmH2O PEEP，同時吸入6～8 ppm一氧化氮[24，25]。前列地爾、米力農(nóng)持續(xù)微量泵靜脈泵入，盡早把患者術(shù)前口服的降低肺動脈壓靶向藥物由胃管內(nèi)注入；對于重度肺動脈高壓患者可以應(yīng)用瑞莫杜林微量泵持續(xù)靜脈泵入。多數(shù)患者經(jīng)過20～48 h積極治療，可以脫離呼吸機(jī)拔出氣管插管。對于術(shù)后超過5 d仍無法脫離呼吸機(jī)患者可以行氣管切開，從術(shù)后第1天開始每天早上行痰細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏試驗及時調(diào)整應(yīng)用敏感抗生素治療。由于這類患者應(yīng)激性強(qiáng)，為減輕體外循環(huán)對肺部影響減少滲出，在體外循環(huán)開始及術(shù)后第1天應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療1～2次。術(shù)后需要繼續(xù)服用降肺動脈壓靶向藥物一種或多種聯(lián)合治療0.5～2年，甚至更長時間；氧療，避免勞累，避免劇烈運動，積極預(yù)防和治療上呼吸道感染；年輕女性注意避孕等[11,15]。

總之，APSD在先天性心臟病中所占的比例較低,早期沒有特殊表現(xiàn)，臨床工作中易誤診、漏診，而就診較晚的患者多合并中重度肺動脈高壓，患者遠(yuǎn)期療效主要取決于肺血管床的病理狀態(tài)[13]。因此，應(yīng)該早期診斷、早期治療，早期手術(shù)是可以防止充血性心衰和肺血管阻塞性病變的關(guān)鍵[26，27]。對右心導(dǎo)管檢查不符合上訴條件，暫不具備手術(shù)適應(yīng)證，不應(yīng)貿(mào)然手術(shù)治療，而應(yīng)繼續(xù)服用降肺動脈壓靶向藥物治療3個月以上，再行右心導(dǎo)管檢查，達(dá)到上述手術(shù)指征者才手術(shù)治療[21]。只要手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)時機(jī)掌握得當(dāng)，術(shù)中注意心肺功能保護(hù)，圍術(shù)期加強(qiáng)監(jiān)管，術(shù)后早中期療效良好。由于病例數(shù)較少，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。

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(2016-02-18收稿2016-08-11修回)

(責(zé)任編輯張楠)

李瑞海，本科學(xué)歷，主任醫(yī)師。

100037，武警北京總隊第二醫(yī)院外三科

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