高濤 盧陽(yáng) 張鐘 肖沙 閻衡 刁慶春

400011重慶市中醫(yī)院 重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科

種痘水皰病樣淋巴瘤一例

高濤 盧陽(yáng) 張鐘 肖沙 閻衡 刁慶春

400011重慶市中醫(yī)院 重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科

患者女，24歲，因反復(fù)顏面、四肢紅斑、水皰、潰瘍10余年，加重半個(gè)月就診。10余年前不明原因面部、四肢出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小紅斑，自覺(jué)局部灼熱，在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰、血皰，輕度癢痛，2～4周可自行緩解，皮疹消退后留下深淺不等凹陷性瘢痕，間隔1～2周可復(fù)發(fā)，發(fā)作時(shí)不伴畏寒、發(fā)熱，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛及腹痛、腹瀉。7年前皮疹逐漸增多，癥狀加重，嚴(yán)重時(shí)可形成明顯血皰，皰壁破裂后形成深在潰瘍，期間于多家醫(yī)院就診，診斷不詳，長(zhǎng)期間斷給予口服或靜脈滴注糖皮質(zhì)激素治療，治療后皮疹可暫時(shí)性緩解，停藥后易復(fù)發(fā)。病程中日曬及蚊叮咬后皮疹無(wú)明顯加重。半個(gè)月前，無(wú)明顯誘因雙上肢再次出現(xiàn)大片狀紅斑、血皰及潰瘍，自覺(jué)雙上肢腫痛明顯，體溫稍高，無(wú)明顯乏力、畏寒、發(fā)熱及關(guān)節(jié)疼痛。既往體健，家族中無(wú)類似病史。

體檢：入院后體溫波動(dòng)于36.4～39.2℃，發(fā)育正常，淺表淋巴結(jié)不大，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況：雙前臂、雙手明顯腫脹，見(jiàn)大片瘀斑，其上散在血皰、壞死、結(jié)痂，部分血痂脫落后形成大小不等深潰瘍。面部、雙上肢及雙小腿見(jiàn)較多綠豆至蠶豆大小痘瘡樣瘢痕（圖1）。

圖1 患者雙上肢腫脹，見(jiàn)片狀紅斑、水皰、壞死及潰瘍 圖2 皮損組織病理 2A：血管明顯受累，脂肪細(xì)胞片狀壞死（HE×200）；2B：較多單一核細(xì)胞，細(xì)胞異形明顯，有病理性核分裂象（HE×400）

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：血紅蛋白107 g/L，紅細(xì)胞壓積33%（參考值35%～45%），中性粒細(xì)胞比率0.80（參考值0.40～0.75），中性粒細(xì)胞數(shù)6.35× 109/L［（1.8～ 6.3）× 109/L］。大小便常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)、X線胸片、腹部彩超及心電圖檢查正常。潰瘍分泌物培養(yǎng)提示溶血性葡萄球菌感染。血白蛋白33.9 g/L（40～ 55 g/L），球蛋白41.7 g/L（20～ 40 g/L）。體液免疫：IgA 4.7 g/L（0.7 ～ 4.0 g/L），IgG 22.4 g/L（8 ～ 16 g/L），IgM、C3、C4正常范圍?？怪行粤＜?xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）（-），抗心磷脂抗體（-）。皮損組織病理檢查：部分表皮缺失，真皮全層及皮下脂肪內(nèi)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀分布密集的單一核細(xì)胞，部分核深染，可見(jiàn)病理性核分裂象，血管受累，皮下脂肪大片壞死（圖2）。免疫組化：TIA?1、粒酶B、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8散在、CD56、Bcl?2均陽(yáng)性，CD30散在（+），CD20、CD21均陰性，Ki?67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)40%，EB病毒編碼小核糖核酸（EBER）原位雜交檢測(cè)陽(yáng)性。血清抗EBV IgG（+），抗EBV IgM（-）。診斷：種痘水皰病樣淋巴瘤（hydroa vacciniforme?like lymphoma，HVLL）。治療：入院后體溫升高，給以補(bǔ)液、物理降溫及外用抗感染治療3 d后體溫逐漸下降至正常范圍，病理及免疫組化檢查結(jié)果確診為本病，建議患者轉(zhuǎn)腫瘤科治療。

討論 HVLL是一種罕見(jiàn)及特殊的NK/T細(xì)胞淋巴瘤。HVLL最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是顏面、雙上肢等曝光部位反復(fù)發(fā)生紅斑、腫脹、水皰、血皰及痘瘡樣瘢痕，非曝光部位也可受累，常伴發(fā)熱、淋巴結(jié)及肝脾腫大［1?2］。本例患者皮疹主要以曝光部位為主，大腿及上臂等非曝光部位也見(jiàn)凹陷性瘢痕。本病最后確診需組織病理及免疫組化檢查。本例病理表現(xiàn)符合HVLL，特殊之處在于CD56表達(dá)陽(yáng)性。

［1］Quintanilla?Martinez L,Ridaura C,Nagl F,et al.Hydroa vacciniforme?like lymphoma:a chronic EBV+lymphoproliferative disorder with risk to develop a systemic lymphoma［J］.Blood,2013,122（18）:3101?3110.DOI:10.1182/blood?2013?05?502203.

［2］Maga?a M,Massone C,Maga?a P,et al.Clinicopathologic features of hydroa vacciniforme?like lymphoma:a series of 9 patients［J］.Am J Dermatopathol,2016,38（1）:20 ?25.DOI:10.1097/DAD.0000000000000385.

2015?11?02）

（本文編輯：尚淑賢）

閻衡，Email：x_tailai@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.10.022