雷飛 張秀霞 胡嘉元 底君 楊頂權(quán)

100029北京，中日友好醫(yī)院皮膚科

顳三角形脫發(fā)一例

雷飛 張秀霞 胡嘉元 底君 楊頂權(quán)

100029北京，中日友好醫(yī)院皮膚科

患者男，29歲，出生時右顳側(cè)即有一斑禿樣禿發(fā)區(qū)。出生后不久在此禿發(fā)區(qū)前方長一蠶豆大小結(jié)節(jié)，手術(shù)切除后形成瘢痕。平素身體健康，無家族性遺傳病史。多年來兩處一直未長頭發(fā)，無自覺癥狀，未予治療。2014年6月來我院就診，檢查：右顳側(cè)兩個禿發(fā)區(qū)（圖1），分別是類圓形手術(shù)瘢痕（2 cm×2 cm）和長條形禿發(fā)區(qū)（1 cm×4 cm）。兩處禿發(fā)區(qū)頭皮均無發(fā)紅、脫屑等。切取兩處禿發(fā)區(qū)頭皮行組織病理檢查。病理表現(xiàn)：瘢痕處部分真皮纖維組織增生，附屬器減少，可見毛囊索（圖2），符合瘢痕。脫發(fā)處表皮、真皮未見明顯異常，毛囊數(shù)量正常，但毛囊毳毛化，無炎癥浸潤（圖3），結(jié)合病史，考慮顳三角形脫發(fā)可能。1個月后加測毛發(fā)鏡：兩處偏振光下均可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，表明尚有一些炎癥（手術(shù)取材引起）。瘢痕區(qū)油脂分泌正常，未見毛囊開口,并可見數(shù)個黑點（圖4）。禿發(fā)區(qū)油脂分泌正常，可見一些細(xì)而軟的毳毛，無黃點征、黑點征、驚嘆號樣發(fā)等（圖5）。結(jié)合病史、組織病理及毛發(fā)鏡檢查，禿發(fā)區(qū)診斷為顳三角形脫發(fā)，另一處為手術(shù)瘢痕。

討論 顳三角形脫發(fā)（temporal triangular alopecia,TTA）［1］是一種良性局限性非瘢痕性、非炎癥性脫發(fā)，其禿發(fā)區(qū)形狀多樣，除三角形外，還有橢圓形、柳葉刀狀等；主要累及額顳側(cè)頭皮，很少累及顳頂或枕部［2］。其組織病理學(xué)特征是禿發(fā)區(qū)毛囊的數(shù)量正常，但毛囊微小化——大多數(shù)為毳毛，無明顯炎癥［3-4］。該病散發(fā)，但有一個家族的幾人同時患?。?-6］。

絕大多數(shù)TTA在出生時（36.5%）或2～9歲（58.8%）間出現(xiàn)，此后保持不變（即一直不長頭發(fā)）［7-8］，無自覺癥狀。從1905年至2015年，已有126例TTA見諸報道，其中單側(cè)發(fā)生占79%，雙側(cè)發(fā)生占18.5%，枕部僅占2.5%；該病可伴發(fā)先天性髖關(guān)節(jié)脫位、色素血管性斑痣性錯構(gòu)瘤病、第四腦室孔閉塞綜合征、智力低下和癲癇等，但較罕見［3］。

TTA的診斷主要依靠以下幾個方面［7-9］：①發(fā)生在額顳部的三角形或柳葉刀狀脫發(fā)區(qū)；②毛發(fā)檢查可見正常的毛囊開口和毳毛被正常的終毛圍繞，拉發(fā)試驗陰性；③毛發(fā)鏡下沒有驚嘆號發(fā)、斷發(fā)、黑點征、黃點征或毛囊減少；④臨床或毛發(fā)鏡確診毳毛存在后，持續(xù)6個月沒有明顯的頭發(fā)再生；以及在出生時或2～9歲發(fā)病，此后脫發(fā)區(qū)一直不變。

圖1 患者右顳側(cè)兩個禿發(fā)區(qū)，下方為類圓形手術(shù)瘢痕，上方是長條形禿發(fā)區(qū) 圖2 瘢痕區(qū)組織病理 部分真皮纖維組織增生，附屬器減少，可見毛囊索（HE×40） 圖3 禿發(fā)區(qū)組織病理 表皮、真皮未見異常，毛囊數(shù)量正常，但毛囊毳毛化，無炎癥浸潤（HE×40）

圖4 瘢痕區(qū)毛發(fā) 4A：正常光×50；4B：偏振光×50；4C：正常光×170；4D：偏振光×170。油脂分泌正常，未見毛囊開口，可見數(shù)個黑點圖5 禿發(fā)區(qū)毛發(fā) 5A：正常光×50；5B：偏振光×50；5C：正常光×170；5D：偏振光×170。油脂分泌正常，可見一些細(xì)而軟的毳毛，無黃點征、黑點征、驚嘆號樣發(fā)等

TTA需與斑禿、頭癬、拔毛癖、牽拉性脫發(fā)等相鑒別。毛發(fā)鏡可協(xié)助診斷：毛發(fā)鏡下，TTA毛囊開口正常，但為毳毛化的毛囊，周邊被終毛圍繞［10］；斑禿有黃點征、黑點征、驚嘆號樣發(fā)、營養(yǎng)不良發(fā)、細(xì)絨樣發(fā)等［10］；頭癬有螺旋狀和逗號樣發(fā)［11］；拔毛癖有毛細(xì)血管密度減少，空毛囊開口，黃點征里伴有或不伴有黑點，黑點征，出頭皮的斷發(fā)發(fā)端像掃帚或刷子，偶爾還可看到牽拉引起的局灶性頭皮出血或血痂［12］；牽拉性脫發(fā)有管型發(fā)和營養(yǎng)不良發(fā)［10］。還應(yīng)與少見的Setleis綜合征相鑒別。Setleis綜合征是一種先天性疾病，以類似產(chǎn)鉗夾傷的雙顳部瘢痕和獅面外觀以及稀疏的頭發(fā)和色素沉著或色素減退為特征；獅面外觀包括眶周浮腫伴起皺的皮膚，上眼瞼雙行睫，下眼瞼無睫毛，眼眶下皮膚皺紋，寬大的鼻翼，撅起的嘴唇，下巴正中縱溝［13］。

對于TTA的治療，外用藥物米諾地爾及糖皮質(zhì)激素幾乎無效［2］?？刹扇∑p切除術(shù)或毛發(fā)移植術(shù)：當(dāng)脫發(fā)面積比較小時，兩種方法均可采用，當(dāng)脫發(fā)面積較大時，應(yīng)選毛發(fā)移植術(shù)，因皮損切除術(shù)會導(dǎo)致較大的瘢痕［14］。目前已有3例TTA患者成功進(jìn)行了毛發(fā)移植［14-16］。

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楊頂權(quán)，Email:ourgarden123@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.017

2015-05-11）

（本文編輯：尚淑賢）