張舒 王琳 周沁田

610041 成都，四川大學華西醫(yī)院皮膚性病科

·病例報告·

絕經(jīng)后婦女鼻部皮膚纖毛囊腫一例

張舒 王琳 周沁田

610041 成都，四川大學華西醫(yī)院皮膚性病科

患者女，75歲，因右鼻翼無痛性包塊5年就診。5年前無明顯誘因于右鼻翼出現(xiàn)一米粒大小包塊，后逐漸長大至蠶豆大小，包塊大小不隨季節(jié)變化改變，無明顯自覺癥狀，未予治療。1年前，于上述包塊旁出現(xiàn)一米粒大小黑色丘疹，偶伴有破潰流血，并逐漸長大，遂來我院就診。患者于50歲絕經(jīng)，之前月經(jīng)規(guī)律，無痛經(jīng)或其他婦科疾病病史。

皮膚科檢查：右鼻翼一蠶豆大小、粉紅色、橢圓形結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，表面可見毛細血管擴張（圖1，黑箭頭）。該腫塊旁可見一米粒大小黑色丘疹，后經(jīng)病理活檢診斷為基底細胞癌（圖1，紅箭頭）。鼻部粉色皮膚腫物行切除術(shù)，組織標本組織病理檢查，HE染色，示單室囊性結(jié)構(gòu)，囊壁覆以假復層纖毛柱狀上皮，部分上皮區(qū)域可見頂漿分泌；囊內(nèi)及周圍未發(fā)現(xiàn)軟骨、甲狀腺組織、平滑肌、杯狀細胞唾液腺或炎癥浸潤（圖2）。免疫組化染色示，上皮膜抗原（EMA）、癌胚抗原（CEA）、細胞角蛋白（CK7）、廣譜細胞角蛋白抗體（PCK）均陽性，大囊腫病液體蛋白15（GCDFP?15）局部胞質(zhì)染色陽性，孕激素受體（PR）±，雌激素受體（ER）、配對盒基因8（PAX?8）、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（TTF?1）均陰性。綜合以上檢查，該鼻部粉色皮膚腫物診斷為汗腺化生型皮膚纖毛囊腫。腫物切除術(shù)后隨訪1年無復發(fā)。

圖1 患者右側(cè)鼻翼可見15 mm×20 mm粉紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)軟（黑箭頭），鼻尖右側(cè)可見直徑3 mm黑色丘疹（紅箭頭） 圖2 鼻部粉色皮膚腫物組織病理 單室囊性結(jié)構(gòu)；囊壁覆以假復層纖毛柱狀上皮，部分區(qū)域上皮可見頂漿分泌現(xiàn)象（2A：HE×40；2B：HE×400）

討論皮膚纖毛囊腫是一種罕見的皮膚良性疾病，好發(fā)生于雙下肢、臀部、會陰區(qū)、腹壁、背部和肩胛部，其病理特征為囊壁覆以柱狀或假復層纖毛上皮。皮膚纖毛囊腫的組織來源尚存在爭議，多數(shù)病例研究支持“米勒管起源”假說和“氣管支氣管樹來源”假說，而發(fā)生于男性的皮膚纖毛囊腫則多被認為來源于外分泌腺或大汗腺。

米勒型皮膚纖毛囊腫是皮膚纖毛囊腫最常見的類型，好發(fā)于生育期年輕女性。根據(jù)“米勒異位”理論，胚胎早期異常遷移的米勒管細胞，在青春期性激素的刺激下，開始分泌漿液形成囊腫［1?2］。本例患者為老年女性，皮膚纖毛囊腫發(fā)生于鼻部，并同時伴有鼻部基底細胞癌，此特征為特殊之處。查閱文獻，至今已報道的最年長皮膚纖毛囊腫患者為1例51歲女性［3］，作者認為由于絕經(jīng)期激素紊亂，從而激發(fā)休止的異位米勒細胞形成米勒型皮膚纖毛囊腫。但本例患者已絕經(jīng)20多年，絕經(jīng)后女性卵巢萎縮，體內(nèi)性激素水平持續(xù)降低，無法激發(fā)米勒細胞，結(jié)合免疫組化CEA、GCDFP?15陽性的特征，我們認為本例應(yīng)為一罕見的、發(fā)生于女性的汗腺化生型皮膚纖毛囊腫。

［1］Fontaine DG,Lau H,Murray SK,et al.Cutaneous ciliated cyst of the abdominal wall:a case report with a review of the literature and discussion of pathogenesis［J］.Am J Dermatopathol,2002,24（1）:63?66.

［2］Joehlin?Price AS,Huang JH,Brooks JS,et al.PAX?8 expression in cutaneous ciliated cysts:evidence for Müllerianorigin［J］.Am J Dermatopathol,2014,36（2）:167 ?170.DOI:10.1097/DAD.0b013e31829e7a41.

［3］Torisu?Itakura H,Itakura E,Horiuchi R,et al.Cutaneous ciliated cyst on the leg in a woman of menopausal age［J］.Acta Derm Venereol,2009,89（3）:323?324.DOI:10.2340/00015555?0626.

2015?12?30）

（本文編輯：周良佳 顏艷）

王琳，Email：lkzwl@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.09.017