王小坡 孫建方

210042 南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

甲氨蝶呤口服聯(lián)合復(fù)方倍他米松注射液皮損內(nèi)注射治療皮膚Rosai?Dorfman病一例

王小坡 孫建方

210042 南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

患者女，43歲。面中部黃紅色斑塊4年余?；颊?年前無(wú)明顯誘因鼻背部出現(xiàn)一花生大小紅色結(jié)節(jié)，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予重視，后皮損緩慢增多，遂至當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院行組織病理檢查，診斷為皮膚Rosai?Dorfman病。給予潑尼松15 mg每日1次、阿維A 10 mg日2次口服，重組干擾素α 2b 300萬(wàn)IU皮損內(nèi)注射每周1次，皮損處外用0.1%他克莫司乳膏、糠酸莫米松乳膏等，用藥約半年皮損仍無(wú)明顯改善，并逐漸向鼻翼兩側(cè)擴(kuò)展，融合呈黃紅色斑塊?；颊邽閷で筮M(jìn)一步診治，于2015年5月20日至我院就診。患者自發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱及淋巴結(jié)腫大，體重?zé)o明顯減輕。體檢：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，其他系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：鼻背部及鼻翼兩側(cè)可見(jiàn)暗紅色斑塊10 cm×5 cm，表面光滑，邊界清楚，表面有數(shù)個(gè)黃紅色小結(jié)節(jié)，未見(jiàn)滲出、糜爛（圖1）。身體其他部位未見(jiàn)類似皮損。皮損組織病理：表皮大致正常，真皮內(nèi)可見(jiàn)彌漫性深染區(qū)及散在淡染區(qū)相間分布，深染區(qū)主要由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞組成，淡染區(qū)為組織細(xì)胞，其體積較大，胞質(zhì)豐富，部分組織細(xì)胞中可見(jiàn)吞噬的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。免疫組化染色：組織細(xì)胞S100、CD68陽(yáng)性，CD1a陰性。診斷：皮膚Rosai?Dorfman病。

治療經(jīng)過(guò)：口服甲氨蝶呤（MTX）7.5 mg/周（分3次口服，每次2.5 mg，每次間隔12 h），復(fù)方倍他米松注射液（得寶松）1 ml加利多卡因注射液1 ml皮損內(nèi)適量注射，每月1次，共4次。2015年9月23日復(fù)診，皮損已經(jīng)大部分消退，僅留有少量瘢痕（圖2）。隨訪9個(gè)月無(wú)新發(fā)皮疹。

圖1 患者鼻背及鼻翼兩側(cè)可見(jiàn)暗紅色斑塊10 cm×5 cm，表面光滑，有數(shù)個(gè)黃紅色小結(jié)節(jié) 圖2 治療4個(gè)月后，皮損已大部分消退，僅留有瘢痕

討論：皮膚Rosai?Dorfman病缺乏統(tǒng)一有效的治療方案。雖然16.1%患者皮損可自行消退，但對(duì)面部皮損持續(xù)多年不退者需要積極治療。最有效的方法是手術(shù)切除，80%患者手術(shù)切除后未見(jiàn)復(fù)發(fā)［1］。皮損較大，不能進(jìn)行手術(shù)切除者，糖皮質(zhì)激素是最常用治療方法（包括局部、皮損內(nèi)注射或者系統(tǒng)應(yīng)用），但療效不一［2?3］。本例患者在外院口服糖皮質(zhì)激素、阿維A，局部皮損內(nèi)注射干擾素α 2b，外用0.1%他克莫司、糠酸莫米松乳膏等多種治療方案，皮損無(wú)明顯改善。根據(jù)既往經(jīng)驗(yàn)并查閱相關(guān)文獻(xiàn)，采用小劑量甲氨蝶呤口服聯(lián)合復(fù)方倍他米松注射液皮損內(nèi)注射方案，4個(gè)月后取得了滿意療效，隨訪9個(gè)月未見(jiàn)新發(fā)皮損。

［1］Al?Khateeb TH.Cutaneous Rosai?Dorfman disease of the face:a comprehensive literature review and case report［J］.J Oral Maxillofac Surg,2016,24（3）:528 ?540.DOI:10.1016/j.joms.2015.09.017.

［2］Vandersee S,R?wert?Huber HJ,W?hner S,et al.Cutaneous Rosai?Dorfman syndrome:successful therapy with intrralesional corticos?teroids［J］.Hautarzt,2014,65（8）:725?727.DOI:10.1007/s00105?014?2797?0.

［3］Liu P,Wang P,Du J,et al.Successful treatment of refractory cutaneous Rosai?Dorfman disease withvincristine［J］.J Dermatol,2015,42（1）:97?98.DOI:10.1111/1346?8138.12694.

2015?11?11）

（本文編輯：顏艷）

孫建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.09.016