王樂豐　夏昆　郭宗生　楊新春　李猛

?

·病例報告·

縱隔卵黃囊瘤經(jīng)股靜脈入徑右心房活檢確診1例

王樂豐夏昆郭宗生楊新春李猛

卵黃囊瘤；核磁共振成像；活檢

1　臨床資料

患者男，26歲。因咳嗽、咳痰伴右側(cè)胸痛3個月，伴面部水腫7 d入北京朝陽醫(yī)院診治?；颊呒韧鶡o相關(guān)病史及家族史。入院查體：脈搏110次/min，呼吸20次/min，血壓120/83 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，右肺呼吸音減低，雙肺無啰音，心臟未見異常體征。胸部核磁共振成像(MRI)示：右前上縱隔異常信號及強化腫塊，累及雙側(cè)鎖骨下靜脈和上腔靜脈，考慮惡性、侵襲性腫瘤(圖1 A和B)。胸部CT示：縱隔腫物侵犯上腔靜脈和右心房(圖1 C和D)。胸部X線示：上縱隔腫物(圖1 E)。超聲心動圖示：右心房心腔變小，呈外壓性改變，其他未見異常。

圖1胸部核磁共振成像、CT、X線圖A～B.縱隔增寬，脂肪間隙消失，右前中上部位可見形態(tài)不規(guī)則腫塊，最大截面范圍約6.2 cm×5.5 cm，HASTE序列呈稍高信號，T2壓脂序列呈高信號，信號不均勻，伴點片狀等或高信號影，T1序列呈等信號，散在斑片狀稍高信號灶，DWI序列呈稍高信號，彌散受限，增強掃描病變呈不均勻延遲強化，與雙側(cè)鎖骨下靜脈和上腔靜脈分解不清；心臟、大血管形態(tài)、大小未見異常;C～D.縱隔腫物侵犯上腔靜脈和右心房;E.右上縱隔腫物，同側(cè)膈肌明顯抬高

根據(jù)以上結(jié)果，考慮縱隔惡性腫瘤的可能性大，為確定診斷決定行病理學檢查。胸部MRI和CT顯示腫瘤侵襲右上腔靜脈和右心房，因此設計活檢途徑采用經(jīng)股靜脈?；颊咂脚P體位，局部麻醉。行Sedinger術(shù)穿刺右側(cè)股靜脈，置6 F鞘管建立介入通道；以導絲導引6 F指引導管(Judkin R4.0)到上腔靜脈和右心房，分別造影，并以活檢鉗分別在上腔靜脈和右心房取3塊組織送活檢(圖2 A、B和C)。取檢后再次造影，確認無對比劑外滲后結(jié)束手術(shù)，術(shù)后無不良反應。組織病理檢查獲得有效結(jié)果(圖3)。病理診斷：生殖細胞源性腫瘤，結(jié)合形態(tài)和免疫表型符合卵黃囊瘤(yolk sac tumor，YST)。確診后轉(zhuǎn)本院腫瘤科化療。

2　討論

YST又稱內(nèi)胚竇瘤(endodermal sinus tumor)，是一種高度惡性的生殖細胞起源性腫瘤。大約占原始生殖細胞腫瘤的20%?？v隔YST是胚胎發(fā)育期生殖細胞從卵黃囊向生殖嵴移行時，被阻留在縱隔或異常遷移到縱隔的結(jié)果。縱隔YST是原始生殖細胞腫瘤的罕見類型，確診依賴活組織檢查(活檢)?？v隔部位常見的惡性腫瘤有惡性淋巴瘤、胸腺瘤及生殖細胞腫瘤等，臨床表現(xiàn)多是由腫瘤占位引起的一系列壓迫癥狀，根據(jù)臨床癥狀和影像學(包括CT和MRI)特征鑒別困難，確診依賴病理診斷。

本文報告的病例是位于右前上縱隔的YST，胸部MRI和CT均顯示瘤體與上腔靜脈和右心房界線消失。根據(jù)病理解剖特點，采用了經(jīng)股靜脈在上腔靜脈和右心房鉗取組織活檢并獲得確診。YST的組織形態(tài)學具有鮮明特征，瘤體常呈疏松的空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，多伴有特征性S-D小體結(jié)構(gòu)和透明小球。

圖2　右心房和上腔靜脈造影顯示　A.上腔靜脈和右心房明顯受壓；B.以活檢鉗在上腔靜脈和右心房頂部鉗取組織塊；C.取檢后造影，未見對比劑外滲

圖3　免疫組化圖　CK(+)，AFP(+)，CD117(+)，Vimentin(-)CK7(-)PLAP(-)，CD30，CEA(-)，EMA(-)；結(jié)合形態(tài)和免疫表型符合卵黃囊瘤

前縱隔腫瘤活檢獲取瘤體組織最常用的方法是影像學指引下經(jīng)皮經(jīng)胸穿刺活檢(Percutaneous needle biopsy)[1]，其他方法還有外科開胸活檢和胸腔鏡活檢(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)。單純采用經(jīng)皮經(jīng)胸穿刺活檢，雖然并不要求全身麻醉和外科開胸手術(shù)，但也不能完全杜絕并發(fā)癥，如氣胸、血胸和感染等；最重要的是常因所取組織量小而不能確診。有文獻報告了4例采用外科Chamberlain術(shù)(一種改良的經(jīng)胸骨旁入徑的開胸活檢術(shù))均獲得確診[2]。Chamberlain法因其可以獲取充足的腫瘤組織，所以獲得確診的機會顯著增高[3-5]。有文獻顯示，Chamberlain術(shù)活檢所獲組織量和獲得準確診斷的比例高于單純的經(jīng)皮經(jīng)胸穿刺活檢[6-8]。另一方面，Chamberlain活檢創(chuàng)傷大，操作復雜，需要氣管插管和全身麻醉。

針對前縱隔腫瘤，VATS獲取組織的數(shù)量與Chamberlain術(shù)近似，而且還可以取檢位于中部和后間隔的腫瘤組織。當腫瘤與肺動脈粘連時或不能耐受單側(cè)肺通氣時，VATS是其禁忌。VATS會導致腫瘤胸腔播散[9]，也有嚴重并發(fā)癥發(fā)生的報道[10]，電凝止血時導致主動脈損傷，并需要急診開胸縫合主動脈。因此，VATS作為活檢技術(shù)具有高危險的一面?？傊?，外科方法獲取組織量有優(yōu)勢，但并發(fā)癥的嚴重性和發(fā)生率較多。

胸腺瘤和生殖細胞瘤組織學存在巨大異質(zhì)性，獲得確診的成功率與獲取組織量關(guān)系密切，常要求1 cm2以上的組織塊。另外所獲組織的部位同等重要。腫瘤組織多點活檢可以彌補單點量的不足，也可能優(yōu)于單個部位外科活檢。較大塊的組織增加確診概率，多個位置同樣可以增加確診概率。

本例獲取組織量明顯少于外科方法，但多于經(jīng)皮經(jīng)胸穿刺，獲得確診雖存在偶然性，但也顯示，對于侵入心臟和腔靜脈的縱隔腫瘤，經(jīng)靜脈入徑活檢是安全可行的方法。經(jīng)靜脈操作更加簡便，易于操作，也不需要全身麻醉和氣管插管，對經(jīng)皮經(jīng)胸穿刺方法是重要的補充。這為縱隔腫瘤組織活檢提供一個新的途徑，有利于提高縱隔腫瘤獲得準確病理診斷的成功率。

[1] Priola AM, Priola SM, Cataldi A, et al. CT-guided percutaneous transthoracic biopsy in the diagnosis of mediastinal masses: evaluation of 73 procedures.Radiol Med，2008，113(1): 3-15.

[2] Shimizu J, Kamesui T, Moriya M, et al. Four cases of invasive anterior mediastinal tumors definitively diagnosed by the chamberlain procedure.Ann Thorac Cardiovasc Surg,2014,20 Suppl: 434-440.

[3] Glick RD, Pearse IA, Trippett T, et al. Diagnosis of mediastinal masses in pediatric patients using medi- astinoscopy and the Chamberlain procedure. J Pediatr Surg,1999, 34(4): 559-564.

[4] McNeill TM, Chamberlain JM. Diagnostic anterior mediastinotomy. Ann Thorac Surg,1966,2(4): 532-539.

[5] Olak J. Parasternal mediastinotomy (Chamberlain procedure). Chest Surg Clin N Am,1996, 6(1): 31-40.

[6] Watanabe M, Takagi K, Aoki T, et al. A comparison of biopsy through a parasternal anterior mediastinotomy under local anesthesia and percutaneous needle biop- sy for malignant anterior mediastinal tumors. Surg Today,1998, 28(10): 1022-1026.

[7] Kantoff P. Surgical and medical management of germ cell tumors of the chest. Chest,1993, 103(4 Suppl): 331S-333S.

[8] Shimizu J, Yazaki U, Kinoshita T, et al. Primary mediastinal germ cell tumor in a middle-aged woman: case report and literature review. Tumori,2001,87(4): 269-271.

[9] Wille GA, Gregory R, Guernsey JM. Tumor implantation at port site of video-assisted thoracoscopic resection of pulmonary metastasis. West J Med,1997, 166(1): 65-66.

[10] Dmitriev EG, Sigal EI. Thoracoscopic surgery in the management of mediastinal masses. Indications, com- plications, limitations. Surg Endosc,1996,10(7): 718-720.

10.3969/j.issn.1004-8812.2016.08.012

100020北京，首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院心臟中心(王樂豐、夏昆、郭宗生、楊新春)；內(nèi)蒙古包頭，包頭市中心醫(yī)院心內(nèi)科(李猛)

王樂豐，Email：wlf311@126.com

R737.31

2016-04-28)