葉爾買克·唐沙哈爾　阿依別克·乃比　張為民　張總剛

?

心臟多發(fā)黏液瘤切除1例

葉爾買克·唐沙哈爾阿依別克·乃比張為民張總剛

患者女性，15歲，以“活動(dòng)后胸悶氣短伴全身性水腫20 d，加重3 d”入院。查體：體溫 36.9℃，呼吸24次/min，脈搏113次/min，血壓109/77 mmHg；神志清，精神差，顏面部水腫，結(jié)膜、口唇蒼白；雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量濕羅音；心前區(qū)可觸及震顫，抬舉樣搏動(dòng)明顯，心臟相對(duì)濁音界擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及廣泛收縮期及舒張期雜音；肝大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，雙下肢明顯水腫。心臟彩超：右心增大、左心縮小、右心室內(nèi)可見56 mm×34 mm中等回聲，幾乎將右心室完全填充，瘤體跨過(guò)三尖瓣環(huán)，尚能見三尖瓣前葉被擠至右室游離壁，后葉、隔葉顯示不清，瘤體隨心臟運(yùn)動(dòng)活動(dòng)度大，瘤體后方近心尖處可見45 mm×20 mm中等回聲與室壁黏附，未見明顯運(yùn)動(dòng)，二尖瓣前乳頭肌腱索見18 mm×7 mm中等回聲團(tuán)附著，隨血流漂浮，右房?jī)?nèi)近下腔靜脈見10 mm×8 mm中等回聲團(tuán)，右室室間隔嵴部見12 mm×4 mm中低回聲團(tuán)，隨血流漂浮，考慮多發(fā)黏液瘤可能性大，血栓不除外(見圖1A)。胸片示：心影大，左心緣飽滿。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，T波改變。胸部CT示：心包積液，右心室、心房?jī)?nèi)可見多發(fā)不規(guī)則稍低密度影，邊界清晰，CT值約22 HU，最大截面約55 mm×38 mm，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。全身PEF-CT示：心影增大，以右心室顯著，右心室內(nèi)可見一形態(tài)不規(guī)則的略低密度影，邊界清晰，考慮良性病變，黏液瘤可能性大，余掃描范圍內(nèi)未見明顯惡性腫瘤征象。經(jīng)過(guò)積極術(shù)前準(zhǔn)備，于2015年8月21日在低溫全麻體外循環(huán)下行“心臟多發(fā)黏液瘤切除術(shù)+三尖瓣成形術(shù)”，術(shù)中切開右心房，見右心房心耳、右心房前上梳狀肌及近下腔靜脈開口處大量紅色血栓形成(見圖1B)。仔細(xì)清除后可見右心室內(nèi)約60 mm×45 mm紅色腫物填滿右心室，部分經(jīng)三尖瓣口突入右心房，質(zhì)軟，部分呈膠凍狀。充分顯露三尖瓣口后，仔細(xì)探查并逐步切除瘤體及蒂部，腫物有一粗約10 mm的蒂連于右心室近心尖部室壁，此處浸潤(rùn)較硬未能徹底切除。切開房間隔探查左心房未見腫瘤組織；切開主動(dòng)脈根部，在距主動(dòng)脈瓣10 mm處見2處大小約15 mm×5 mm和6 mm×4 mm的瘤組織，予以清除，并行三尖瓣成形術(shù)。術(shù)后診斷：心臟多發(fā)黏液瘤(見圖1C)。病理結(jié)果示：心臟黏液瘤，送檢組織總體積65 mm×45 mm×30 mm(見圖1D)。

注：A術(shù)前超聲圖像；B切開右房可見巨大腫物，表面附著血栓；C完整摘除的腫瘤組織；D病理切片符合黏液瘤特征

圖1心臟多發(fā)黏液瘤切除

2　討論

心臟黏液瘤約占心臟原發(fā)性腫瘤的70%，女性較為多見，其中起源于左心房、單發(fā)者最為多見，而起源于心室、多點(diǎn)多腔室分布的多發(fā)者非常罕見[1-2]。

由于黏液瘤質(zhì)脆易脫落，會(huì)引起體、肺循環(huán)的栓塞，瘤組織阻塞瓣口可導(dǎo)致突然暈厥或猝死。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道約有8%的黏液瘤患者在等待手術(shù)期間死亡，手術(shù)死亡率約為2%～5%，年齡越小則風(fēng)險(xiǎn)越高[3]。心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易發(fā)生誤診漏診，有些患者未能及時(shí)診治，而以梗阻、栓塞或腫瘤的全身性反應(yīng)就診者居多。超聲心動(dòng)圖是早期發(fā)現(xiàn)和診斷心臟黏液瘤比較敏感和可靠的方法[4]。本例術(shù)前完善心臟彩超、胸部CT、全身PET-CT等檢查項(xiàng)目，其中心臟彩超結(jié)果與術(shù)中所見最為接近，為患者術(shù)前風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估及手術(shù)方式選擇提供了指導(dǎo)。

李志剛等[5]將心臟黏液瘤分為典型和非典型兩類：典型黏液瘤指起源于房間隔卵圓窩附近、單蒂、局限于左心房、無(wú)基因異常證據(jù)的黏液瘤；非典型黏液瘤包括家族性、多點(diǎn)多腔室分布、左心房非常規(guī)位置起源、有明確基因異常、病理提示有惡性傾向的黏液瘤。多點(diǎn)、多腔室分布和左心房非常規(guī)位置起源的非典型心臟黏液瘤更易復(fù)發(fā),術(shù)后需嚴(yán)密隨訪。本例多發(fā)性心臟黏液瘤患者屬于非典型，術(shù)后需嚴(yán)密隨訪。

本例患者左心室、右心室同時(shí)有黏液瘤的生長(zhǎng)，且瘤體巨大，實(shí)為罕見。經(jīng)過(guò)積極的治療，患者術(shù)后恢復(fù)良好，出院后隨訪至今未見明顯異常。

[1]朱云喜，胡建國(guó)，周新民，等.原發(fā)性心臟腫瘤138例的臨床診斷與外科治療[J].腫瘤,2010,11(6):11-16.

[2]Sonia J,Joseph JM,Christopher RS,et al.Current diagnosis and management of cardiac myxomas[J].Expert Rev Cardiovasc Ther,2015,13(4):369-375.

[3]Andrea D,Nizar A,Guido C,et al.Recurrent primary cardiac osteosarcoma:a case report and literature review[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg,2014,62(3):175-180.

[4]李慧忠，陳蘭花，王鴻.實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖診斷心臟多發(fā)實(shí)性黏液瘤5例并文獻(xiàn)分析[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版),2014,11(3):204-206.

[5]李志剛，徐志云，鄒良建，等.心臟黏液瘤新的分型探討——附復(fù)發(fā)性心臟黏液瘤二例報(bào)告及國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜志,2010,17(1):13-17.

(收稿：2015-11-10修回：2016-01-15)

(本文編輯：丁媛媛)

830001烏魯木齊市，新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院心臟外科

張總剛，Email：mom_1017@163.com

10.3969/j.issn.1673-6583.2016.04.019