王濤 韓勇 盧強(qiáng) 周勇安 李小飛 趙晉波★

延遲診斷及手術(shù)干預(yù)對先天性食管閉鎖治療的影響

王濤 韓勇 盧強(qiáng) 周勇安 李小飛 趙晉波★

目的 觀察延遲診斷對先天性食管閉鎖預(yù)后的影響，評價手術(shù)干預(yù)對先天性食管閉鎖的療效。方法 回顧性分析2003年1月至2014年1月延遲診斷先天性食管閉鎖患者的臨床資料，分析臨床特征并隨訪6個月。結(jié)果 延遲確診和治療的先天性食管閉鎖患兒8例。術(shù)后存活率62.5%（5/8）；吻合口瘺發(fā)生率25%（2/8）；呼吸衰竭發(fā)生率12.5%（1/8）；吻合口狹窄發(fā)生率12.5%（1/8）。結(jié)論 延遲診斷及手術(shù)干預(yù)嚴(yán)重影響先天性食管閉鎖患兒的術(shù)后存活率，應(yīng)引起臨床醫(yī)師的高度重視。

先天性食管閉鎖 預(yù)后 延遲診斷 手術(shù)治療

先天性食管閉鎖發(fā)病率約為1.8/10000［1］。以往患兒存活率極低，近年來隨著營養(yǎng)支持技術(shù)和外科技術(shù)的發(fā)展，患兒預(yù)后得到明顯改善。食管重建及氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)是先天性食管閉鎖治療的金標(biāo)準(zhǔn)［2～5］?；純菏欠窈喜⒑粑栏腥净蛐难芟到y(tǒng)畸形是影響本病手術(shù)治療的關(guān)鍵［3］。目前臨床上仍存在延遲診斷所致延遲治療的現(xiàn)象［6，7］，延遲診斷導(dǎo)致肺部炎癥不斷加重，甚至呼吸衰竭嚴(yán)重影響患兒預(yù)后。本文回顧性分析延遲診斷治療的小兒先天性食管閉鎖患兒的治療及預(yù)后情況，以期為該疾病的治療提供參考。

1　臨床資料

收集2003年1月至2014年1月經(jīng)唐都醫(yī)院兒科和胸腔外科收治，手術(shù)治療開始時間超過出生后3d（延遲治療）的所有小兒先天性食管閉鎖病例。統(tǒng)計患兒一般情況，先天性食管閉鎖分型，手術(shù)時間，合并癥，手術(shù)方式及預(yù)后等。Gross分型［1］見表1。

表1　先天性食管閉鎖Gross分型

2　結(jié)果

先天性食管閉鎖患兒8例，其中男6例，女2例。Gross分型中C型4例、E型4例，無A、B、D型病例。手術(shù)時平均日齡8.5d，平均體重3.275kg?；純壕橛蟹窝?，其中1例患兒伴有心血管系統(tǒng)畸形。手術(shù)方式為Ⅰ期食管重建術(shù)及食管氣管瘺修補(bǔ)。其中1例患兒由于食管缺損＞5cm，Ⅰ期食管外置胃造瘺術(shù)，輔助腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療，Ⅱ期行結(jié)腸代食管重建術(shù)。術(shù)后并發(fā)癥中，吻合口瘺發(fā)生率25%（2/8），患兒死亡；呼吸衰竭發(fā)生率12.5%（1/8），患兒死亡；吻合口狹窄發(fā)生率12.5%（1/8）；其余患兒預(yù)后良好，總體存活率62.5%（5/8） 見表2。

表2　患兒接受手術(shù)時的臨床資料及術(shù)后隨訪

3　討論

食管重建及氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)是先天性食管閉鎖治療的金標(biāo)準(zhǔn)。單純先天性食管閉鎖的手術(shù)治療時機(jī)的選擇，目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為，單純先天性食管閉鎖修復(fù)術(shù)不是緊急的修復(fù)手術(shù)。但對于合并氣管食管瘺的先天性食管閉鎖，緊急結(jié)扎食管氣管間的瘺口又為大多數(shù)外科醫(yī)師所公認(rèn)［ 2， 4， 5］。因此，對于先天性食管閉鎖，應(yīng)當(dāng)盡量做到＜24h明確診斷，盡快進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，結(jié)扎食管、氣管瘺口，Ⅰ期或分期修復(fù)閉鎖食管。診斷及治療越早，治療效果越好，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)病率越低。

在我國，由于各種條件限制，較多醫(yī)院，特別是基層醫(yī)院不能夠盡快確診該病，常延誤該病的進(jìn)一步治療。本院最近11年共收治8例外院延遲確診的病例。這8例患兒主要表現(xiàn)為Gross C型和E型。C型食管閉鎖發(fā)病率最高，達(dá)85%，本組中占50%比例。E型食管閉鎖，盡管其發(fā)病率僅4%，但由于其食管通暢，如瘺口較小，則臨床表現(xiàn)不明顯，因此在本組中也占50%的比例，且其延遲治療的時間最長達(dá)5年。該結(jié)果提示：在臨床實踐中，對所有可疑先天性食管閉鎖、食管氣管瘺患兒，均應(yīng)仔細(xì)排查，避免延遲診斷及治療。

對于先天性食管閉鎖的患兒，國外報道其存活率＞95%。在我國，近年來存活率也不斷升高，達(dá)84.17%［8］。本組患兒中，存活率僅62.5%。延遲診斷致肺部炎癥較重，全身狀況較差可能是病死率高的主要原因。在陳東平等［6］的報道一組先天性食管閉鎖患兒中，術(shù)后存活率僅52.9%（9/17），延遲確診是存活率低的一個重要原因。進(jìn)一步分析3例死亡患兒的構(gòu)成，Gross C型患兒2例，而E型患兒1例。其原因可能如下：盡管E型患兒食管氣管間存在瘺，未禁食會導(dǎo)致誤吸等致命并發(fā)癥，但誤吸導(dǎo)致嚴(yán)重肺炎的患兒可能早期就出現(xiàn)死亡，存活且能確診的患兒瘺口可能相對較小，對機(jī)體影響較弱。然而，C型患兒由于早期診斷延遲，進(jìn)食引起的誤吸增多，導(dǎo)致肺部感染嚴(yán)重，而營養(yǎng)的缺乏也導(dǎo)致其術(shù)后恢復(fù)更差，因而病死率更高。先天性食管閉鎖患兒級易并發(fā)肺部嚴(yán)重感染，其主要原因：（1）新生兒賁門括約肌發(fā)育不完全，易導(dǎo)致大量消化液反流經(jīng)食管氣管瘺口進(jìn)入肺內(nèi)，引起化學(xué)性腐蝕及嚴(yán)重肺部感染。（2）唾液不能下咽反流至口咽部，引起吸入性肺炎、肺不張。延遲診斷的患兒常伴有不同程度的肺炎，以重癥肺炎較多?；純盒g(shù)前肺炎越重，手術(shù)越危險。在上世紀(jì)90年代，較多學(xué)者已認(rèn)識到先天性食管閉鎖延遲診斷可能會增加手術(shù)并發(fā)癥［9， 10］，但是，目前延遲診斷依然會導(dǎo)致極高的病死率及嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率。因此，延遲診斷可能帶來嚴(yán)重后果，應(yīng)引起廣大醫(yī)師的高度重視。

先天性食管閉鎖術(shù)后早期最常見的并發(fā)癥為吻合口瘺（15%～20%）和氣管軟化（10%～20%），而中晚期并發(fā)癥主要是食管胃反流（55%～82%）、吻合口狹窄（10%～35%）和瘺復(fù)發(fā)（3%～10%）［1， 8， 11］。在本組患兒中，吻合口瘺和吻合口狹窄的發(fā)生率分別為25% 和12.5%，與文獻(xiàn)報道一致。1例出現(xiàn)呼吸衰竭。因此，對于延遲確診先天性食管閉鎖的患兒預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生尤為重要。

本資料結(jié)果提示，先天性食管閉鎖的延遲治療可能增加患兒手術(shù)治療并發(fā)癥發(fā)生率，甚至嚴(yán)重影響其術(shù)后存活，在臨床實踐中，應(yīng)引起高度重視。在胚胎期注意胎兒超聲監(jiān)測，盡可能在胎兒出生前初步診斷；在出生后對于不明原因的吐奶、嗆咳加以重視，盡早完善相關(guān)檢查，做到早期診斷。在臨床工作中應(yīng)全面評估患兒病情，提高診斷有效率，做到早診斷、早治療，從而提高患兒手術(shù)成功率、生存率及生活質(zhì)量。

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