王　瑋　周桂芝　趙鳳英　張艷芳

Paget樣鮑溫病一例

王瑋1，2周桂芝1趙鳳英2張艷芳1

臨床資料 患者，女，87歲。因右側(cè)乳頭乳暈紅斑、糜爛、結(jié)痂3年來我院就診?；颊?年前無明顯誘因右側(cè)乳頭出現(xiàn)紅斑，伴輕微疼痛，后紅斑逐漸增大，累及右側(cè)乳暈，并出現(xiàn)糜爛、結(jié)痂。曾外用多種糖皮質(zhì)激素軟膏，療效不佳。否認(rèn)接觸含砷農(nóng)藥或放射物質(zhì)。體檢:系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查:右側(cè)乳頭乳暈可見淡紅斑，約3 cm×3 cm，略高出皮面，境界清楚，上覆少量白色鱗屑，輕度角化、結(jié)痂（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能，腫瘤標(biāo)志物、胸部X線片，腹部B超均未見明顯異常。組織病理示:表皮角化過度伴角化不全，棘細(xì)胞排列紊亂，見核大、胞漿透明的棘細(xì)胞，真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。PAS染色陰性（圖2）。免疫組化染色:腫瘤細(xì)胞CK7陽性、CKpan陽性、CEA陰性、S-100蛋白陰性。診斷:Paget樣鮑溫病。治療:建議手術(shù)切除，但患者因年齡大，拒絕任何治療，隨訪中。

圖1　右側(cè)乳頭乳暈淡紅斑

討論 鮑溫病系原位鱗狀細(xì)胞癌。Ackerman于1982年首次提出Paget樣鮑溫病這一概念，指組織學(xué)上有大型Paget細(xì)胞樣淡染細(xì)胞（Paget樣細(xì)胞）巢形成的鮑溫病，約占鮑溫病的5%［1］。Paget樣鮑溫病皮損一般多發(fā)，而本例皮損僅局限于右側(cè)乳頭乳暈。本病主要與乳房Paget病鑒別，后者是較少見的表皮內(nèi)惡性腫瘤，組織病理顯示表皮內(nèi)可見Paget細(xì)胞，呈散在或巢狀分布，Paget細(xì)胞通常分布于表皮中下層，異形不明顯；而Paget樣鮑溫病中的Paget細(xì)胞分布較廣泛，可在全層見到，異形明顯。PAS染色和免疫組化染色有助于兩者鑒別。角蛋白7（CK7）曾被認(rèn)為是Paget病高靈敏和廣泛表達(dá)的標(biāo)記物，但本例CK7陽性，提示Paget樣鮑溫病也可出現(xiàn)CK7的表達(dá)，這與Misago等報(bào)道的一致［2］。Bayer-Garner［3］指出免疫標(biāo)記syndecan-1（一種細(xì)胞表面的蛋白多糖，介導(dǎo)細(xì)胞間及細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)的黏附）可作為鑒別Paget樣皮損的輔助手段。

鮑溫病治療首選手術(shù)切除，局部光動(dòng)力療法、5-氟尿嘧啶、5%咪喹莫特軟膏已被證實(shí)為皮膚鮑溫病的有效治療方法，尤其適用于大面積皮損或難以治療的部位。

圖2　棘層細(xì)胞排列紊亂，部分胞質(zhì)淡染似Paget細(xì)胞，有明顯異型性（HE，×100）

［1］Pulitzer M，Desman G，Busam KJ.CK7 expression in primary cutaneous squamous cell carcinoma［J］.J Cutan Pathol，2010，37（9）:966-972.

［2］Misago N，Toda S，Narisawa Y.Heterogeneity of cytokeratin 7 expression in pagetoid Bowen's disease［J］.J Cutan Pathol，2012，39（7）:724-726.

［3］Bayer-Garner IB，Reed JA.Immunolabeling pattern of syndecan-1 expression may distinguish pagetoid Bowen′s disease，extramammary Paget′s disease，and pagetoid malignant melanoma in situ［J］.J Cutan Pathol，2004，31（2）:169-173.

（收稿:2014-06-04）

1山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022
2濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院，濟(jì)寧，272000

張艷芳，E-mail:h591010@163.com