張朝霞　盧憲梅　汪新義

離心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良一例

張朝霞盧憲梅汪新義

臨床資料 患兒，女，8歲。因左下腹部、外陰萎縮4個(gè)月來(lái)我院門診就診。4個(gè)月前患兒母親發(fā)現(xiàn)患兒左下腹部及左側(cè)外陰部皮膚萎縮凹陷，未予重視及治療，后皮損萎縮逐漸向外周離心性擴(kuò)大遂就診我院。病程中無(wú)體重減輕、發(fā)熱等不適，精神睡眠大小便均正常。既往史：1年前曾行右側(cè)腹股溝斜疝手術(shù)。家族史無(wú)特殊。體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科查體：左下腹、腹股溝及左側(cè)外陰部可見(jiàn)一境界清楚暗褐色斑片，斑片內(nèi)皮膚凹陷、皮下脂肪萎縮，皮下血管清晰可見(jiàn)，左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，無(wú)壓痛（圖1）。皮膚組織病理示：表皮、真皮大致正常，皮下脂肪層及脂肪細(xì)胞發(fā)育不良（圖2）。診斷：兒童腹部離心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良。治療：維生素E軟膠囊：1粒/次，3次/日。治療后2個(gè)月隨訪，皮損無(wú)明顯改善。

圖1　左下腹、腹股溝境界清楚的暗褐色斑片，斑片內(nèi)皮膚凹陷、皮下脂肪萎縮，皮下血管清晰可見(jiàn)，左側(cè)外陰萎縮，左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，無(wú)壓痛

圖2　表皮、真皮大致正常，皮下脂肪層及脂肪細(xì)胞發(fā)育不良（HE，×40）

討論 嬰兒腹部離心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良臨床少見(jiàn)，為局限性特發(fā)性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良［1］。該病由Imamura［2］在1971年首次報(bào)道，該病主要發(fā)生于亞洲兒童，90%在5歲前出現(xiàn)癥狀。目前該病病因不明，認(rèn)為脂肪組織凋亡異常參與該病發(fā)病，可能與遺傳有關(guān)，部分患者起病前有挫傷、腹股溝疝等機(jī)械性刺激［3］。一般認(rèn)為該病主要特征有：（1）3歲以前發(fā)??；（2）皮損邊緣有界限清楚紅斑；（3）離心性發(fā)展；（4）脂肪減少導(dǎo)致脂肪萎縮；（5）皮膚和其他器官無(wú)相關(guān)疾病；（6）組織學(xué)特點(diǎn)：皮損處脂肪組織萎縮或消失，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。本患者發(fā)病年齡大于5歲，起病前有腹股溝斜疝病史，皮損較典型，呈境界清楚的紅斑，離心性向腹股溝外側(cè)擴(kuò)展，皮損內(nèi)淋巴結(jié)腫大［4］。Imamura對(duì)既往文獻(xiàn)中報(bào)道的168例患者的臨床特征進(jìn)行回顧性分析［3］，發(fā)現(xiàn)女性嬰幼兒好發(fā)，好發(fā)部位為腹股溝和鄰近的區(qū)域，其次為腋窩和鄰近的區(qū)域；系統(tǒng)應(yīng)用激素、氯喹、青霉素、維生素E、布洛芬和局部外用糖皮質(zhì)激素、肝素、維生素A均不能有效抑制萎縮區(qū)域的發(fā)展。有報(bào)道認(rèn)為局部應(yīng)用吡美莫司或PUVA可以抑制皮損的發(fā)展，但病理無(wú)顯著改變［5］。該病預(yù)后良好，多數(shù)患者萎縮可自發(fā)停止，具有自愈性。

［1］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2010.1160-1161.

［2］Imamura S，YamadaM，Ikeda T.Lipodystrophia centri-fugalis abdominalis infantilis［J］.Arch Dermatol，1971，104：291-298.

［3］Imamura S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis：statistical analysis of 168 cases［J］.Pediatric Dermatology，2012，29（4）：437-441.

［4］Aoki E，Kawana S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis with ulceration［J］.Dermatology，2000，200（3）：280-281.

［5］Chang SE，Bae GY，Jeong YI，et al.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis in Korea［J］.Pediatr Dermatol，2004，21：538-541.

（收稿：2013-05-09 修回：2013-05-24）

山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022