孫　毅，周海軍，方　婷（南華大學(xué)附屬郴州市第一人民醫(yī)院放射科，湖南423000）

·案例分析·

膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤1例臨床影像特點(diǎn)報(bào)道

孫毅，周海軍，方婷
（南華大學(xué)附屬郴州市第一人民醫(yī)院放射科，湖南423000）

膀胱腫瘤；嗜鉻細(xì)胞瘤；影像學(xué)；病例報(bào)告

異位嗜鉻細(xì)胞瘤（ectopic pheochrocytoma）是指來(lái)源于腎上腺以外的一類(lèi)交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤，約占嗜鉻細(xì)胞瘤的15%［1］。該腫瘤起源于胚胎時(shí)期神經(jīng)嵴組織發(fā)育產(chǎn)生的嗜鉻細(xì)胞。自顱底至盆腔均有嗜鉻細(xì)胞分布，以腹主動(dòng)脈、腎門(mén)附近分布最為豐富，所以異位嗜鉻細(xì)胞瘤以腹主動(dòng)脈旁、腎門(mén)附近、下腔靜脈旁多見(jiàn)［2］。膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤較罕見(jiàn)，約占所有膀胱腫瘤的0.06%，占所有嗜鉻細(xì)胞瘤的1.00%以下［3］。本文就膀胱后下壁異位嗜鉻細(xì)胞瘤1例臨床影像特點(diǎn)報(bào)道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料患者，女，33歲，剖宮產(chǎn)后1年到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，行彩色多普勒超聲提示膀胱占位病變，來(lái)本院門(mén)診就診，以膀胱占位收住院，體查未見(jiàn)陽(yáng)性體征。

1.2影像學(xué)檢查盆腔CT平掃增強(qiáng)提示：膀胱后下壁見(jiàn)寬基底腫塊凸向腔內(nèi)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，大小約4.5cm× 3.3 cm，與子宮前壁分界欠清（圖1）。MRI平掃增強(qiáng)示膀胱后下壁團(tuán)塊狀等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，大小約3.8 cm× 2.8 cm×3.2 cm，病變內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。腫塊部分凸向膀胱腔內(nèi)，部分突破膀胱漿膜層，與子宮前壁分界不清。增強(qiáng)后腫塊實(shí)行成分明顯強(qiáng)化（圖2）。初步診斷為膀胱腫瘤。

1.3手術(shù)資料于2015年6月16日進(jìn)行手術(shù)治療，取下腹部正中切口，術(shù)中見(jiàn)膀胱底部約4 cm×3 cm大小腫塊，膀胱黏膜光滑，將腫塊完整切除，擠壓過(guò)程出現(xiàn)明顯血壓上升至180 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），腫塊切除后血壓正常，創(chuàng)面止血干凈。

1.4病理結(jié)果（膀胱）符合嗜鉻細(xì)胞瘤，腫瘤大?。?.0 cm×3.5 cm×2.5 cm。免疫組化：Vim（+）、SYN（+）、NSE （+）、CgA（+）、CK（-）。見(jiàn)圖3、4。

圖1　膀胱后下壁嗜鉻細(xì)胞瘤CT圖片

圖2　膀胱后下壁嗜鉻細(xì)胞瘤MR增強(qiáng)掃描圖片

圖3　手術(shù)切除標(biāo)本

圖4　手術(shù)病理圖片

2　討　論

膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤首次由Zimmerman等［4］于1953年報(bào)道。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤起源于膀胱壁內(nèi)的副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。發(fā)病高峰年齡為20～40歲，無(wú)明顯性別差異。臨床表現(xiàn)和腫瘤的分泌功能有關(guān)，有25%～70%的腫瘤能夠分泌兒茶酚胺類(lèi)激素，出現(xiàn)高血壓、頭痛頭暈、心悸多汗等典型癥狀，癥狀通常在排尿或性交等膀胱壓力增高的情況下出現(xiàn)。有文獻(xiàn)報(bào)道約25%的嗜鉻細(xì)胞瘤無(wú)典型癥狀，常為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤分泌功能處于靜止?fàn)顟B(tài)有關(guān)［5］。本例患者為常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，屬于內(nèi)分泌功能狀態(tài)靜止、相對(duì)少見(jiàn)的膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。該腫瘤的定性診斷常常依靠尿液香草基扁桃酸（VMA）升高，定位診斷則依賴各種影像學(xué)檢查［6］。張晶等［7］報(bào)道，膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤多為單發(fā)類(lèi)圓形病灶，多數(shù)腫瘤直徑為1.5～5.0 cm，腫塊密度均勻，無(wú)囊變及壞死，少見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描腫塊多呈明顯強(qiáng)化。本例患者表現(xiàn)為膀胱后下壁不規(guī)則腫塊，可見(jiàn)囊變區(qū)及點(diǎn)狀鈣化影，增強(qiáng)掃描后腫塊實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，與典型膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)有所差異。本例患者需要與膀胱乳頭狀瘤或膀胱癌鑒別，膀胱乳頭狀瘤也可表現(xiàn)為膀胱軟組織腫塊，表面光滑，膀胱壁無(wú)浸潤(rùn)，但結(jié)合膀胱壓力增高時(shí)血壓升高及VMA檢查不難明確診斷。膀胱癌早期CT不能診斷，中、晚期表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或菜花樣腫塊影，膀胱壁僵硬，脂肪層模糊或消失，臨床上有無(wú)痛性血尿癥狀時(shí)，可以與之鑒別。此外，還應(yīng)與子宮內(nèi)膜異位癥鑒別，該患者有剖宮產(chǎn)病史，且腫塊與子宮前壁分界不清。陶靜等［8］報(bào)道，膀胱子宮內(nèi)膜異位癥多位于膀胱后壁，可表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，因周期性出血可在MRI中表現(xiàn)為復(fù)雜信號(hào)。臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)周期性下腹疼痛及肉眼血尿，可供鑒別。

本文通過(guò)對(duì)1例臨床表現(xiàn)陰性的膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征、病理結(jié)果分析，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)深入探討，旨在更加深刻地認(rèn)識(shí)該疾病的發(fā)病特點(diǎn)、影像學(xué)及病理特征，了解其內(nèi)在聯(lián)系，為以后正確診斷、合理治療提供依據(jù)。

［1］Zografos GN，Vasiliadis GK，Zagouri F，et al.Pheochromocytoma associated with neurofibromatosis type 1：concepts and current trends［J］.World J Surg Oncol，2010，8：14-17.

［2］王志華，劉雙林，劉海華，等.異位嗜鉻細(xì)胞瘤的診治及預(yù)后（附31例報(bào)告）［J］.華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2011，40（1）：113-115.

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［4］Zimmerman IJ，Biron RE，MaeMahon HE.Pheochromocytoma of the urinary bladder［J］.N Engl J Med，1953，249：25-26.

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［6］許小伍，唐永華，繆飛.膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤的MSCT診斷［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2012，22（11）：1907-1910.

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.04.065

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1009-5519（2016）04-0633-02

（2015-12-12）