黃小全，王華（.紹興市第七人民醫(yī)院，浙江紹興3000；.紹興市人民醫(yī)院，浙江 紹興3000）

先天性肺動靜脈瘺并發(fā)腦膿腫影像學(xué)表現(xiàn)（附2例報(bào)告）

黃小全1，王華2
（1.紹興市第七人民醫(yī)院，浙江紹興312000；2.紹興市人民醫(yī)院，浙江 紹興312000）

目的探討肺動靜脈瘺并發(fā)腦膿腫患者的影像學(xué)特點(diǎn)。方法回顧性分析2例肺動靜脈瘺并發(fā)腦膿腫患者的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果本文3處病灶CT掃描后均發(fā)現(xiàn)有與病灶相連的擴(kuò)張、迂曲的血管影，增強(qiáng)后病灶與之相連的供血血管迅速增強(qiáng)，與肺動脈同步強(qiáng)化，此征象對診斷肺動靜脈瘺極具特征性。結(jié)論CT增強(qiáng)掃描可作為診斷肺動靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，對一些隱源性腦膿腫患者，需要考慮是否存在肺動靜脈瘺的可能。

肺動靜脈瘺；腦膿腫；并發(fā)癥

肺動靜脈瘺 （pulmonary arterio-venous fistula，PAVF）是由于肺動脈支和靜脈叢間的血管間隔形成發(fā)生障礙，肺動脈支直接與肺靜脈支相通形成肺動靜脈短路，在肺動脈壓力作用下異常血管團(tuán)逐漸擴(kuò)張形成的血管瘤樣改變?；颊吲R床癥狀一般不明顯，可有呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指等一系列低氧癥狀，合并嚴(yán)重腦膿腫并發(fā)癥報(bào)道少見，作者在紹興市人民醫(yī)院進(jìn)修期間整理2例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為肺動靜脈瘺并發(fā)腦膿患者的影像學(xué)資料，結(jié)合文獻(xiàn)分析，旨在進(jìn)一步提高對肺動靜脈瘺的認(rèn)識和對其治療的重視。

1　資料與方法

1.1一般資料選擇經(jīng)手術(shù)證實(shí)為腦膿腫，肺部經(jīng)CT增強(qiáng)掃描并行三維重建證實(shí)為肺動靜脈瘺的患者2例，男女各1例，年齡均為52歲。臨床癥狀：患者均在無明顯誘因下出現(xiàn)“頭痛、言語不利數(shù)天”入院就診，患者無發(fā)熱、無咳嗽、無肢體活動障礙等。入院查體：體溫、血壓等正常，雙肺未及干濕啰音，心律齊，未聞及病理性雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）及中性粒細(xì)胞百分比（NE）在正常范圍。相關(guān)檢查及患者主訴無其他感染病史。

1.2檢查方法2例肺部均采用GE Light Speed16 排CT機(jī)，掃描范圍從肺尖部至后肋膈角水平。參數(shù)：容積掃描層厚3.75mm，間隔3.75mm，電壓120 kV，管電流110mA。均行平掃加增強(qiáng)，于肘靜脈注射非離子型對比劑（歐乃派克300mg/L）90mL，使用高壓泵注射，注射速率3mL/s，延遲20秒開始掃描，一次屏氣完成全部掃描?？v隔窗薄層重建厚度1.25mm，所有數(shù)據(jù)傳入ADW4.3工作站進(jìn)行三維后處理。2例頭部分別采用Siemens 3.0T MR與日立0.35T MR平掃與增強(qiáng)掃描。所有數(shù)據(jù)均傳送至PACS圖像工作站儲存和閱讀，由2位有經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)師分析。

2　結(jié)果

2例共發(fā)現(xiàn)3處病灶，其中1例2處病灶分別位于左肺上葉胸膜下和右肺門附近（圖1A）。胸膜下病灶呈腫塊樣改變（圖1B），瘤囊大小約42mm×27mm，有一條粗大供血動脈和引流靜脈與瘤囊相連，供血動脈直徑約6mm；位于右側(cè)肺門附近病灶在橫斷位上表現(xiàn)為相連層面異常增粗扭曲的小結(jié)節(jié)狀、蚯蚓狀陰影，增強(qiáng)后病灶與供血動脈及肺動脈同步強(qiáng)化，三維重建后顯示有2支供血肺動脈和引流肺靜脈與結(jié)節(jié)相連（圖1C）。另1例為單發(fā)（圖2A～2B），病灶位于左肺下葉近胸膜旁，瘤囊呈結(jié)節(jié)樣改變，有擴(kuò)張血管與其相通，并有回流靜脈與左下肺靜脈相連，增強(qiáng)后供血血管、瘤囊與肺動脈同步強(qiáng)化，供血動脈直徑約5mm。腦部病灶分別位于左側(cè)基底節(jié)區(qū)（圖1D）和左頂葉 （圖2C～2D），大小分別為28mm×27mm和30mm×28mm，平掃表現(xiàn)為高T2WI、低T1WI信號改變，增強(qiáng)后病灶呈明顯環(huán)狀強(qiáng)化（圖1D），病灶外圍可見大片水腫信號帶，1例在DWI上呈明顯高信號（圖1E）。2例顱內(nèi)病灶行膿腫切除+去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為顱內(nèi)炎性病變伴膿腫形成。

圖1　肺動靜脈瘺并發(fā)腦膿腫患者，女，52歲［1A～1B：增強(qiáng)CT最大密度投影橫斷位，兩肺多發(fā)肺動靜脈瘺（箭頭），右肺上葉病灶呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀改變，左肺上葉動靜脈瘺呈腫塊樣改變；1C：重建三維圖像，可清晰顯示瘤囊及供血肺動脈（PA）與回流肺靜脈（PV）；1D：MR增強(qiáng)掃描橫斷位，左基底節(jié)區(qū)病灶明顯環(huán)形強(qiáng)化，周圍大片水腫信號帶；1E：MR擴(kuò)散加權(quán)圖像，病灶明顯高信號］。

圖2　肺動靜脈瘺并發(fā)腦膿腫患者，男，52歲（2A：平掃肺窗，左肺下葉擴(kuò)張血管影與一瘤囊相連；2B：增強(qiáng)掃描縱隔窗，瘤囊、供血動脈與肺動脈同步強(qiáng)化；2C：MR增強(qiáng)掃描橫斷位，左頂葉病灶環(huán)形強(qiáng)化，周圍大片水腫；2D：MR增強(qiáng)掃描矢狀位）。

3　討論

PAVF又稱肺動靜脈畸形，是指肺動脈與肺靜脈（95%）或體循環(huán)動脈與肺靜脈（5%）間的異常血管交通，是一種罕見的肺血管疾病，發(fā)病率2/10萬～3/10萬［1］，80%以上為先天性，后天性主要是由于胸部外傷或手術(shù)等引起的肺內(nèi)繼發(fā)性改變。本病在病理上主要分為3型［2］：（1）單純型（占79%），為1支供血肺動脈與1支引流肺靜脈直接相溝通，囊腔無分隔；（2）復(fù)雜型（占21%），為引流的肺動脈與直接相溝通的肺靜脈分別為2支以上，囊腔常有分隔；（3）彌漫型，罕見，以兩肺散在多發(fā)的微小動靜脈瘺為特征。

數(shù)字減影血管造影 （DSA）是確定診斷PAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于其有創(chuàng)性，存在一定風(fēng)險(xiǎn)，且費(fèi)用較高，現(xiàn)基本由多層螺旋CT血管成像（MSCTA）取代。本文3處病灶CT掃描后均發(fā)現(xiàn)有與病灶相連的擴(kuò)張、迂曲的血管影，增強(qiáng)后病灶與之相連的供血血管迅速增強(qiáng)，與肺動脈同步強(qiáng)化，此征象極具特征性，臨床和影像醫(yī)師據(jù)此均作出PAVF明確診斷，因此有學(xué)者認(rèn)為CT增強(qiáng)掃描可作為該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)［3］?，F(xiàn)代MSCT的強(qiáng)大后處理技術(shù)又可進(jìn)行多種重建，容積再現(xiàn)是立體三維圖像（圖1C），可清楚顯示供血動脈、瘤囊及引流靜脈三維關(guān)系，對PAVF的病理分型及治療方案制訂有著重要意義，本文中3處病灶2處為單純型，另1處為復(fù)雜型（圖1A）。最大密度投影（圖1B）可準(zhǔn)確直觀地判斷病灶大小、解剖位置及其引流動靜脈的走行、管徑大小等具體情況。

PAVF主要以成人多見，由于本病是肺動脈支直接與肺靜脈支相通形成的肺動靜脈短路，使部分血流不經(jīng)肺泡毛細(xì)血管床直接回流心臟，缺少了正常毛細(xì)血管的濾過作用，細(xì)菌可直接通過肺動脈進(jìn)入肺靜脈再直接進(jìn)入體循環(huán)，從而導(dǎo)致本病有5%～14%的患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的腦膿腫并發(fā)癥［4］，因此有學(xué)者主張對供血動脈直徑≥3mm的PAVF患者進(jìn)行治療，以預(yù)防腦膿腫等潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥［5］。在發(fā)病部位上，PAVF無葉段傾向性，雙肺上下葉均可發(fā)生，但腦膿腫因病原體隨血流分布，病灶更多見于幕上區(qū)，尤其頂葉。本文2例雖無直接證據(jù)能表明腦膿腫由肺動靜脈瘺導(dǎo)致，但2例均進(jìn)行相關(guān)檢查后排除有其他感染病灶，且2例PAVF的供血動脈均大于5mm，而且有1例膿腫病灶位于頂部，因此完全有理由考慮到與肺動靜脈瘺有關(guān)聯(lián)。目前，簡便、安全的經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療已成為首選治療手段，高度有效［6］，可以明顯降低腦膿腫等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)病率，但對于瘺口較大和分流量很大的病例，仍要考慮選擇手術(shù)治療［7］。

總之，PAVF是一種少見病，臨床癥狀不明顯，有時(shí)以中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為主要甚至唯一的臨床表現(xiàn)，對一些隱源性腦膿腫患者，要考慮是否存在PAVF可能。本文2例以腦膿腫并發(fā)癥作為主要表現(xiàn)，提示影像學(xué)醫(yī)師應(yīng)熟悉PAVF的特征，避免誤診和漏診，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對本病并發(fā)癥的認(rèn)識，對有此癥狀且供血動脈直徑≥3mm的PAVF患者應(yīng)積極進(jìn)行治療，以預(yù)防嚴(yán)重的腦膿腫等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生。

［1］KhurshidI，DownieGH.PulmonaryArterio-venousMalformation. Postgrad Med J，2002，78（918）：191

［2］Gossage JR，Kani G.Pulmonary Arterio-venous Malformations：a State of the Art Review.Am J Respir Cri Care Med，1998，158（2）：643

［3］Cottin V，Plauchu H，Bayle J Y，et al.Pulmonary arteriovenous malformations in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia.Am J Respir Crit CareMed，2004，169（9）：994

［4］Todo K，M oriwaki H，Higashi M.et al.A Small Pulmonary Arterio-venous malformation as Acause of Recurrent Brain Embolism.AJNR，2004，25（3）：428

［5］SwischukJL，CastanedaF，SmouseHB.Embolizationof Pulmonary Arterio-venous Malformations.Semin Intervent Radiol，2000，17（2）：171

［6］Pelage JP，lagrange C，Chinet T，et al.Emholization of Localized Pulmonary Arterio-venous Malformations in Adults.J Radiol，2007，88（3）：367

［7］ Tokuda A，Tabeta H，Nakamura S，et al.A Case of Diffuse TelangiectaicPuhnonaryArterio-venousMalformations Treated Surgically.Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，2006，44 （5）：399