馬燕麗　徐凱麗　陳國洪(通訊作者)　鄒艷萍

鄭州市兒童醫(yī)院神經內科　鄭州　450012

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兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患者發(fā)作期腦電圖特點分析

馬燕麗徐凱麗陳國洪(通訊作者)鄒艷萍

鄭州市兒童醫(yī)院神經內科鄭州450012

【摘要】目的了解兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(benign epilepsy with centrotemporal spikes in children，BECT)的發(fā)作期腦電圖。方法利用5 a時間收集605例BECT患者的臨床和腦電圖資料。結果30例患者出現(xiàn)30次癲癇發(fā)作。這些患者發(fā)作期EEG被分為4種發(fā)作期圖形。最多的一種類型為A型，12例出現(xiàn)，低電壓快節(jié)律棘波，波幅逐漸增高節(jié)律逐漸變慢。B型，7例次，棘波混合尖波頻率和波幅逐漸增高。C型，6例次，θ波波幅逐漸增高和頻率逐漸減慢。D型，5例次，局部電活動減弱，繼之為前3型。結論雖發(fā)作間期BECT腦電圖相似，均呈中央顳區(qū)放電，BECT發(fā)作期圖形不是唯一不變的；發(fā)作前腦電圖電抑制和發(fā)作后慢波比較常見，不影響B(tài)ECT的診斷；發(fā)作前圖形、發(fā)作中腦電圖可以相互轉化，不影響B(tài)ECT的診斷。

【關鍵詞】兒童；良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波；發(fā)作期腦電圖

良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是兒童常見的原發(fā)性癲癇，其特征為局灶性運動性發(fā)作，特征性腦電圖異常，自限性[1]。但由于其發(fā)作稀少，罕見描述其發(fā)作期腦電模式。最早的描述發(fā)作期圖形特征是節(jié)律性尖波或節(jié)律性，或是單一的尖波發(fā)放，不伴特征性的發(fā)作后異常[2-3]。1990年，Gutierrez等[4]描述發(fā)作性臨床下事件，多棘慢復合波，隨之發(fā)作后慢波。2001年，Oliveira de Andrade等[5]報道了被診斷為BECT的男童臨床下節(jié)律性棘波發(fā)放。 2001年，Saint-Martin等[6]描述了一系列患者的不同發(fā)作期腦電圖類型陽性或隱性發(fā)作期表現(xiàn)，4例患者的局灶性癲癇發(fā)作期被描述。2005年，Dalla Bernardina等[7]報道，一般情況下，發(fā)作期腦電圖類型的特征是：序列的尖、棘波節(jié)律，無重要的腦電圖抑制，在發(fā)作過程中，腦電波不變化，無發(fā)作后慢波。本研究目的是描述臨床發(fā)作時腦電圖的特征。

1對象和方法

1．1研究對象2009-01—2014-01采集了鄭州市兒童醫(yī)院神經內科門診及住院患者605例的病史及腦電圖，隨訪至少2 a。BECTS診斷標準：(1)病前無神經系統(tǒng)及智力缺陷；(2)睡眠期為主的部分運動性癲癇，常伴軀體感覺癥狀，伴或不伴清醒期發(fā)作或繼發(fā)全面強直陣攣等；(3)EEG顯示中央顳區(qū)棘波(CTS)；(4)除外遺傳代謝病、精神疾病及其他非驚厥事件。另外，所有患者均符合BECT：正常的妊娠生產史，正常的精神運動發(fā)育史，正常的神經影像學檢查，發(fā)作起始年齡5～13歲。

我們采集了患者的性別、年齡、發(fā)作起始年齡、個人發(fā)病前的熱驚厥史、家族中的癲癇和熱驚厥史、神經及精神心理評估、神經影像學檢查、發(fā)作間期腦電圖和發(fā)作期視頻腦電圖、抗癲癇藥物的應用。所有患者均有反復的和長程腦電圖，包括清醒期和睡眠期。所有發(fā)作期和發(fā)作間期的腦電圖型均被2位腦電圖醫(yī)師診斷。

1．2統(tǒng)計學方法發(fā)作期類型和患者的臨床腦電圖資料(如發(fā)作期放電側、繼發(fā)全面性發(fā)作、發(fā)作后慢波及是否耐藥等)之間的關系采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2結果

605例BECTS患者中，我們記錄到30例患者臨床發(fā)作。所有患者均無異常個人既往史。4例發(fā)作的起始是單純的熱驚厥。6例有熱驚厥家族史，其中2例兼有熱驚厥家族史和癲癇家族史。發(fā)病年齡5～11歲(均數6歲4個月)，與以往報道相同。

2．1發(fā)作癥狀性父母表述癥狀：所有患者均在困倦時或睡眠時發(fā)作，表現(xiàn)為典型的單側運動性面部與肢體發(fā)作。繼發(fā)全面性發(fā)作9例。視頻記錄的癥狀：患者表現(xiàn)為不同的臨床發(fā)作模式。發(fā)作持續(xù)時間10 s～15 min。

2．2精神心理發(fā)作起始前，精神運動發(fā)育正常，MRI或CT掃描正常。8例在癲癇病程中，有短暫的學習困難和輕度的注意力缺陷或行為異常。

2．3治療除2例外其他患者均進行了抗癲癇治療：22例單藥治療(卡馬西平4例，丙戊酸鈉10例，奧卡西平5例，左乙拉西坦2例，拉莫三嗪1例)，4例接受2種抗癲癇藥物治療，2例接受2種以上抗癲癇藥物治療。接受2種或2種以上抗癲癇治療的原因是發(fā)作頻繁或出現(xiàn)慢波睡眠期癲癇電持續(xù)狀態(tài)。所有患者均進行2 a以上隨訪。

2．4腦電圖發(fā)作間期腦電圖：所有患者發(fā)作間期腦電圖為癲癇的BECTS腦電圖，且癲癇波在睡眠期明顯增多，但形態(tài)無改變。2例存在慢波睡眠期的癲癇波電持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作期腦電圖：臨床發(fā)作在30例患者中記錄到。14例自右半球起源，15例自左側半球，1例雙側起源。發(fā)作期圖形在發(fā)作期可以變化，所以，我們描述了發(fā)作起始期腦電圖型及發(fā)作演變過程。我們發(fā)現(xiàn)了發(fā)作起始的4種不同類型。第1種類型：A型(圖1)，低電壓快地節(jié)律性棘波，電壓逐漸增高，頻率逐漸減慢，12例次。第2種類型：B型(圖2)，棘波夾雜尖波，頻率逐漸增加，波幅逐漸增高，7例次。第3種類型：C型(圖3)，單一的θ節(jié)律，波幅逐漸增高，頻率逐漸增快，6例次。第4種類型：D型(圖4)，5例存在，表現(xiàn)為局灶性電活動減弱逐漸演變?yōu)榍?種類型，5例次。

圖1　A型，右側中央顳區(qū)低波幅快波節(jié)律，電壓逐漸增高，頻率逐漸減慢　　圖2　B型，右側中央顳區(qū)棘波夾雜尖波發(fā)放，逐漸演變?yōu)棣炔?，后又再次轉變?yōu)榧▕A雜尖波發(fā)放

圖3　C型，右側中央顳區(qū)θ活動，繼之出現(xiàn)短暫的節(jié)律性快波，最后又轉變?yōu)棣然顒印　D4　D型，左側中央區(qū)局限性電活動減弱，繼之出現(xiàn)θ活動

30患者中20例在發(fā)作起始模式在發(fā)作過程中可改變，改變?yōu)榱硗庖环N類型。C型和D型患者在發(fā)作過程中不斷改變。6例繼發(fā)全面發(fā)作，發(fā)作初期可以是4種類型。6例臨床發(fā)作患者存在發(fā)作后慢波。除發(fā)作后慢波外，臨床和腦電圖特點不能預測發(fā)作期腦電圖特點，見表1。

表1　發(fā)作期放電類型與臨床腦電圖特點之間的相關性

注：*P<0.05L：left；R：right；Y：yes；N：no；a：其中1例腦電圖起源于雙側

3討論

本研究的重要意義在于，不但描述了BECT發(fā)作期的癥狀及腦電圖，且在BECT的患者數量上以絕對優(yōu)勢壓倒以往對BECT發(fā)作的描述。我們的貢獻在于提供了證據，證明Rolandic癲癇的發(fā)作模式不是唯一的。

發(fā)作期腦電圖放電模式，在不同的患者有不同的放電，甚至在同一患者每次的發(fā)作也可能不同。所以，BECT作期的腦電圖模式不唯一。事實上，也有另外一些觀點認為因發(fā)作形式不同而除外BECT。如其發(fā)作模式的多變性與一些特發(fā)性良性局灶性癲癇，如Panayiotopoulos提出的早發(fā)型兒童枕葉癲癇。相反，固定的發(fā)作模式常見于皮層異常的局灶性癲癇，如皮層發(fā)育不良和腦腫瘤。能夠解釋這種情況的理論基于BECT的發(fā)病機制，所以，可以有不同的發(fā)作癥狀學和定位[8]。Panayiotopoulos綜合征和近期提出的“系統(tǒng)性癲癇”與BECT有相同的情況，更支持這一觀點[9-10]。

本組患者中21例在發(fā)作過程中，其放電有變化，且7例腦電圖有發(fā)作后慢波。神經系統(tǒng)局灶性發(fā)作后異常癥狀并不少見，本研究中11例出現(xiàn)此現(xiàn)象，證明既往有些作者的觀點，也為發(fā)作后慢波提供了依據[11]。

總之，我們應用大樣本資料證實了BECT發(fā)作期放電模式不是唯一的。另外，腦電圖的發(fā)作前電抑制和發(fā)作后慢波不能否定BECT的診斷。再者，發(fā)作模式的變化與BECT的診斷不沖突。故而，我們建議首先將BECT按照其發(fā)病機制基礎為全腦性來評估。這些數據不單對BECT的準確診斷提供證據，進一步證明了BECT的病理生理基礎。

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(收稿 2015-07-05)

【中圖分類號】R748

【文獻標識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)15-0076-03