朱琳　吳娟

【摘要】 目的 分析研究產(chǎn)前超聲診斷在胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形中的應(yīng)用價(jià)值。方法 回顧性分析34例胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形頭側(cè)偏轉(zhuǎn)法與三階段分析法進(jìn)行檢查的超聲資料， 對(duì)產(chǎn)前診斷圓錐動(dòng)脈干畸形的方法、價(jià)值進(jìn)行探討。結(jié)果 34例圓錐動(dòng)脈干畸形主要包括11例法洛四聯(lián)癥， 6例肺動(dòng)脈閉鎖， 3例永存動(dòng)脈干， 5例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位， 9例右室雙出口。結(jié)論 產(chǎn)前超聲診斷胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形， 能夠?qū)π氖?、大?dòng)脈發(fā)育情況進(jìn)行密切觀察， 臨床診斷價(jià)值較高。

【關(guān)鍵詞】 圓錐動(dòng)脈干畸形；產(chǎn)前；超聲；診斷價(jià)值

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.09.086

圓錐動(dòng)脈干畸形是胚胎期心球段即圓錐動(dòng)脈干段發(fā)育過程受到干擾或發(fā)育停頓所致， 包括永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口、法洛四聯(lián)癥等， 約占青紫型先天性心臟病的70%， 近半數(shù)可死于嬰兒期[1]。本次研究對(duì)本院34例圓錐動(dòng)脈干畸形胎兒的產(chǎn)前超聲診斷情況進(jìn)行了分析研究， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 將鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科2013年2月～2015年8月收治的34例經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查的孕婦作為研究對(duì)象， 年齡最小22歲， 最大38歲， 平均年齡（25.2±4.2）歲， 孕周最短20周， 最長(zhǎng)37周， 平均孕周（34.6±0.9）周。

1. 2 方法 34例孕婦均進(jìn)行產(chǎn)前超聲診斷， 診斷儀器選用GE vivid E9彩色多普勒超聲顯像儀， 探頭頻率為2～5 MHz， 取患者仰臥位， 行常規(guī)檢查， 應(yīng)用頭側(cè)偏轉(zhuǎn)法對(duì)胎兒心臟進(jìn)行檢查， 找到胎方位后， 對(duì)腹部進(jìn)行橫切， 對(duì)心房、內(nèi)臟部位進(jìn)行明確， 探頭由下向上移動(dòng)， 獲取胎兒四腔心切面， 利用探頭聲束平面偏轉(zhuǎn)胎兒頭側(cè)， 左心室與右心室流出道切面、三血管-氣管切面；然后利用三階段法檢查心臟， 比較檢查結(jié)果。在行三階段檢查法檢查時(shí)應(yīng)先將胎兒腹部橫切開適當(dāng)大小， 明確內(nèi)臟部位， 然后逐漸顯露上下腔靜脈和心房連接、房室之間連接與心室大動(dòng)脈之間的連接關(guān)系， 若胎兒體位不佳需指導(dǎo)孕婦進(jìn)行適當(dāng)活動(dòng)， 并定期復(fù)查， 本研究所選取的34例孕婦全部經(jīng)超聲證實(shí)。

2 結(jié)果

2. 1 檢查結(jié)果 34例孕婦中永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口、法洛四聯(lián)癥胎兒分別有3、5、6、9、11例；其中24例經(jīng)心臟篩查法檢出， 10例法洛四聯(lián)癥， 7例肺動(dòng)脈閉鎖， 3例永存動(dòng)脈干， 3例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位， 1例右室雙出口；使用三階段分析法進(jìn)行檢查， 檢查出34例， 11例法洛四聯(lián)癥， 8例肺動(dòng)脈閉鎖， 5例永存動(dòng)脈干， 7例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位， 3例右室雙出口。

2. 2 肺動(dòng)脈發(fā)育情況分析 若肺動(dòng)脈發(fā)育未達(dá)到理想狀態(tài)， 則難以經(jīng)三血管-氣管切面見肺動(dòng)脈， 可以肺動(dòng)脈走行為參考觀察肺動(dòng)脈、心室、主動(dòng)脈間的關(guān)系；對(duì)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)， 三血管與氣管切面不能對(duì)心室和大動(dòng)脈之間的連接關(guān)系進(jìn)行較好識(shí)別， 可通過使用三階段分析法， 對(duì)心室和大動(dòng)脈之間的連接關(guān)系進(jìn)行直觀觀察。

3 討論

一般情況下， 圓錐干-面綜合征、DiGeroge綜合征、部分單純先天性心臟病等患者易發(fā)生染色體22q11.2微缺失現(xiàn)象， 其中圓錐動(dòng)脈干畸形是發(fā)生染色體22q11.2微缺失率較高的一種心血管畸形， 主要包括右心室雙出口、法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干以及大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等[2]。應(yīng)用四腔心切面僅能夠?qū)⒉糠謭A錐動(dòng)脈干畸形合并間隔缺損檢出， 圓錐動(dòng)脈干畸形的檢出率相對(duì)較低。經(jīng)左心室流出道、右心室流出道以及三血管-氣管切面等， 可有效的觀察大血管發(fā)育情況， 并可觀察心室動(dòng)脈的連接情況， 從而可在一定程度上提高圓錐動(dòng)脈干畸形的檢出率。本次研究結(jié)果顯示， 心臟三階段分析法的應(yīng)用對(duì)提高該病檢出率有重要幫助。

術(shù)前評(píng)估肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥有較大的關(guān)聯(lián)， 在給予法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈狹窄患者手術(shù)治療時(shí)需加強(qiáng)對(duì)下屬兩點(diǎn)的重視：①應(yīng)確保左心室較大， 左心室舒張末期容量指數(shù)應(yīng)>30 ml/m2， 在舒張末期， 左心室腔較右心室小， 如<1/2或者2/3， 則提示左心室發(fā)育不良， 不適合行一期矯治手術(shù)治療；②肺動(dòng)脈發(fā)育情況良好， 肺動(dòng)脈指數(shù)>150 mm2/m2， McGoon比值>1.2[3]。如未滿足以上兩項(xiàng)指標(biāo)， 則要考慮是否采取姑息手術(shù)治療。

本次研究對(duì)產(chǎn)前超聲胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形的診斷方法與診斷價(jià)值進(jìn)行探討分析， 通過應(yīng)用產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查， 能夠?qū)π氖?、肺?dòng)脈大小情況進(jìn)行檢查， 并對(duì)心室與肺動(dòng)脈發(fā)育情況進(jìn)行及時(shí)評(píng)估， 進(jìn)而為法絡(luò)四聯(lián)癥產(chǎn)后手術(shù)治療提供重要依據(jù)。左室雙出口畸形， 依據(jù)室間隔缺損情況和半月瓣之間的關(guān)系將其分為：右室雙出口（為最常見的一類）， 主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損， 鄰近兩大動(dòng)脈的室間隔缺損， 遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈的室間隔缺損， 肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損[4]。

經(jīng)過分析， 缺損部位以主動(dòng)脈瓣下與缺損鄰近兩大動(dòng)脈之間的右室雙出口為主， 對(duì)于該類型的缺損可采用內(nèi)隧道修補(bǔ)；而對(duì)于部分發(fā)生于肺動(dòng)脈瓣下的缺損則可采取動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)加室間隔缺損修補(bǔ)法， 如為室間隔缺損， 則根據(jù)兩大動(dòng)脈遠(yuǎn)離情況確定。由此可得出結(jié)論， 對(duì)右室雙出口進(jìn)行產(chǎn)前超聲診斷， 在臨床診療中發(fā)揮著十分重要的作用。

在圓錐動(dòng)脈干畸形中， 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是其中紫紺比較嚴(yán)重的一種畸形， 若不及時(shí)治療， 則出生1周內(nèi)死亡率為30%， 出生1個(gè)月內(nèi)， 死亡率約為50%， 出生1年內(nèi)， 死亡率為90%[5]。因此， 一旦確診要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。

綜上所述， 產(chǎn)前超聲診斷胎兒圓錐動(dòng)脈干畸形， 能夠?qū)π氖摇⒋髣?dòng)脈發(fā)育情況進(jìn)行密切觀察， 臨床診斷價(jià)值較高。

參考文獻(xiàn)

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[收稿日期：2015-11-02]