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        乳突膽固醇肉芽腫合并周圍性面癱1例

        2016-04-29 00:00:00王洪波
        醫(yī)學(xué)信息 2016年36期

        乳突膽固醇肉芽腫合并周圍性面癱嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,其臨床為不常見病例,本文主要對乳突膽固醇肉芽腫合并周圍性面癱的發(fā)病癥狀,特選取收治的具有病例特點(diǎn)的1例患者的病情進(jìn)行分析,對臨床表現(xiàn)等進(jìn)行多方面進(jìn)行詳細(xì)整理,現(xiàn)報(bào)道如下。

        1臨床資料

        患者,男,55歲。因右耳后下脹痛、右眼不能完全閉合、右嘴角歪斜15 d入院。患者既往有慢性中耳炎病史。查體:右側(cè)額紋消失,額紋上抬功能減弱,右眼裂大,右眼瞼閉合不全。雙側(cè)外耳道無膿性分泌物及新生物,左側(cè)鼓膜完整,右側(cè)鼓膜標(biāo)志不清,乳突無壓痛。右側(cè)鼻唇溝淺,示齒時(shí)口角向左偏斜,鼓腮時(shí)右側(cè)漏氣。電測聽檢查示:右耳聽力減弱。肌電圖檢查示:右側(cè)面神經(jīng)受損。顳骨CT示:右側(cè)中耳、乳突竇內(nèi)可見骨質(zhì)硬化,鼓竇區(qū)可見部分骨質(zhì)破壞,大小范圍約1.2×1.0cm,右側(cè)面神經(jīng)管鼓室段部分骨質(zhì)缺如。結(jié)論:①右側(cè)慢性中耳乳突炎,合并膽脂瘤形成;②右側(cè)面神經(jīng)管部分骨質(zhì)缺如。頭顱MRI示:右側(cè)乳突見不規(guī)則等T1長T2信號影,DWI呈稍高信號,長徑約1.1 cm,增強(qiáng)掃描未見明確強(qiáng)化。結(jié)論:右側(cè)乳突內(nèi)異常信號,考慮良性非腫瘤性病變,膽脂瘤不除外。初步診斷:①中耳乳突占位性質(zhì)待定:膽脂瘤?右側(cè)面神經(jīng)腫瘤?②周圍性面癱(右)。入院后在全麻下行右側(cè)完壁式乳突根治術(shù)+面神經(jīng)減壓術(shù)(膝狀神經(jīng)節(jié)段、水平段、錐段、垂直段上半部)+聽骨鏈探查重建術(shù)。術(shù)中見乳突、鼓竇及上鼓室內(nèi)為褐色粘稠(含鐵血黃素)液體,開放面神經(jīng)隱窩,見后鼓室及鐙骨周圍有肉芽,清除肉芽后見鐙骨活動好,面神經(jīng)錐段骨管完整,水平段面神經(jīng)暴露,水腫明顯,向下方疝出,以骨性外半規(guī)管為標(biāo)志,磨除面神經(jīng)錐段外側(cè)骨管、垂直段上半部分后外骨管、見面神經(jīng)腫脹明顯,用角膜刀切開神經(jīng)鞘膜,用地塞米松液徹底沖洗乳突腔,取出砧骨,去除面神經(jīng)水平段、并向前去除膝狀神經(jīng)節(jié)段骨質(zhì),此時(shí)見疝出的面神經(jīng)水腫部分明顯回縮,修剪砧骨后置于鐙骨頭和錘骨柄之間,用耳腦膠固定,復(fù)位鼓膜及耳道皮片,復(fù)位筋膜骨膜瓣,縫合切口,鼓膜表面放小塊明膠海綿,耳道內(nèi)填以碘仿紗條一根,無菌敷料包扎術(shù)畢。術(shù)后結(jié)合病理最后診斷為:乳突膽固醇肉芽腫,周圍性面癱(貝爾氏麻痹,右),術(shù)后配合糖皮質(zhì)激素、甲鈷胺及七葉皂甙鈉等藥物治療,患者全身情況良好,切口愈合良好,面癱癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

        2討論

        膽固醇肉芽腫是一種含有膽固醇結(jié)晶和多核巨細(xì)胞的肉芽腫,發(fā)生于鼓竇、乳突或鼓室內(nèi)者,稱中耳膽固醇肉芽腫。中耳膽固醇肉芽腫(Cholesterol Granuloma,CG)多與慢性化膿性中耳炎、慢性分泌性中耳炎等中耳慢性炎性疾病并存,尤其在中耳通氣受阻時(shí)易發(fā)生,也有特發(fā)性顳骨膽固醇肉芽腫報(bào)道。膽固醇肉芽腫(cholesterol granuloma,CG)早在1869年的論著中就有提及,但是直到1949 的相關(guān)報(bào)道才引起醫(yī)學(xué)界的關(guān)注。膽固醇肉芽腫不是一種獨(dú)立疾病, 而是屬于臨床的一種癥狀,主要是由于機(jī)體對某些組織分泌的產(chǎn)物作用的一種特異反應(yīng),是一種全身可見的內(nèi)含膽固醇結(jié)晶、多核巨細(xì)胞的肉芽類組織,一般多發(fā)于顴骨處。近幾年,我國的醫(yī)療水平明顯提高,對其的檢查手段也逐漸提高,臨床目前一般應(yīng)用CT、MRI進(jìn)行相關(guān)的檢查,其檢查率也明顯提高。中耳CG形成原因多認(rèn)為與鼓室及乳突出血、中耳通氣受阻和引流障礙有關(guān)。伴發(fā)于慢性分泌性中耳炎、特發(fā)性血鼓室的CG與咽鼓管功能障礙所致鼓室負(fù)壓和出血有關(guān),三者可能是同一疾病的不同發(fā)展階段[1]。膽固醇肉芽腫屬非特異性病變,是組織對膽固醇結(jié)晶產(chǎn)生的異物反應(yīng)。如因各種原因引起中耳出血、血漿滲出、組織水腫、組織壞死等,以致紅細(xì)胞破裂、分解,脂肪發(fā)生退行性變,均可釋放出膽固醇。隨著膽固醇的不斷增加而逐漸飽和,形成膽固醇結(jié)晶,沉積于組織內(nèi)。由于膽固醇結(jié)晶的長期刺激,其周圍組織遂產(chǎn)生肉芽組織,并逐漸增大,形成膽固醇肉芽腫。膽固醇肉芽腫是一種含有豐富血管的肉芽組織,其中有許多由膽固醇結(jié)晶溶解后形成的裂隙,該裂隙為長菱形,常呈同心性排列。其周圍有多核巨細(xì)胞或巨噬細(xì)胞浸潤,偶有出血或含鐵血黃素沉積。此外,肉芽腫內(nèi)尚可見大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞,以及纖維蛋白等。與膽脂瘤不同,本病在肉芽腫與周圍骨質(zhì)間無基質(zhì),粘膜一般不出現(xiàn)鱗狀上皮化生。若膽固醇肉芽腫破壞外耳道后壁侵犯乳突,廣泛破壞乳突骨質(zhì),可并發(fā)中耳乳突炎,因炎癥延伸到神經(jīng)周圍腔隙或神經(jīng)本身,一旦破壞到面神經(jīng)會造成面神經(jīng)麻痹,引起周圍性面癱。目前臨床對于期發(fā)病原因尚無統(tǒng)一的定論,部分學(xué)者指出,主要與中耳乳突內(nèi)出血、通氣受阻、引流障礙等為導(dǎo)致本病的基本條件。同時(shí),臨床其他中耳炎發(fā)生的一系列病變也是引發(fā)該病的一個(gè)重要因素。多種外界因素作用,使得咽鼓管或鼓峽阻塞可致鼓室、鼓竇、乳突腔封閉,出現(xiàn)負(fù)壓、低氧, 使黏膜出血、無菌性炎癥及鐵質(zhì)沉著, 并進(jìn)一步裂解產(chǎn)生膽固醇, 局部出現(xiàn)異物巨噬細(xì)胞反應(yīng), 最終形成本病。

        本病例臨床癥狀表現(xiàn)為因右耳后下脹痛、右眼不能完全閉合、右嘴角歪斜15 d入院?;颊呒韧新灾卸撞∈?,右側(cè)額紋消失,額紋上抬功能減弱,右眼裂大,右眼瞼閉合不全。雙側(cè)外耳道無膿性分泌物及新生物,左側(cè)鼓膜完整,右側(cè)鼓膜標(biāo)志不清,乳突無壓痛。右側(cè)鼻唇溝淺,示齒時(shí)口角向左偏斜,鼓腮時(shí)右側(cè)漏氣。電測聽檢查示右耳聽力減弱。肌電圖檢查右側(cè)面神經(jīng)受損。入院后經(jīng)MRI及CT檢查考慮膽脂瘤,且出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹癥狀,給予手術(shù)治療,術(shù)后病理證實(shí)為乳突膽固醇肉芽腫,且術(shù)后面癱癥狀明顯好轉(zhuǎn)。提示患有慢性中耳乳突炎的患者出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹,根據(jù)MRI或CT證實(shí)乳突內(nèi)有異常信號或骨質(zhì)破壞,應(yīng)早期實(shí)施手術(shù)治療[2]。

        參考文獻(xiàn):

        [1]Mengsheng,Gao,Ming,Tang,Lois,Guerich,Isai,Salas-Gonzalez,Max, Teplitski.Modulation of Sinorhizobium meliloti quorum sensing by Hfq-mediated post-transcriptional regulation of ExpR[J].Environmental microbiology reports,2015,07(1):148-154.

        [2]Hardik M,Zatakia,Cassandra E,et al. ExpR coordinates the expression of symbiotically important, bundle-forming Flp pili with quorum sensing in Sinorhizobium meliloti[J].Applied and environmental microbiology,2014,80(8):2429-2439.

        編輯/丁一

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