袁佛良魏凡欽肖志文劉天潤張帥張官萍廣東省深圳市光明新區(qū)人民醫(yī)院中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院

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急性低頻區(qū)感音神經(jīng)性聽力損失臨床特征分析

袁佛良1魏凡欽2肖志文2劉天潤2張帥2張官萍2
1廣東省深圳市光明新區(qū)人民醫(yī)院
2中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院

【摘要】目的總結(jié)急性低頻區(qū)感音神經(jīng)性聽力損失（acute low-tone sensorineural hearing loss ALHL）的臨床特征，并對非典型特征性病例進(jìn)行分析，探索其發(fā)病的特異性，以降低漏診率。方法回顧性分析2009年8月至2014年7月在中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科接受診治的58例（59耳）ALHL患者的臨床資料和特征，并對合并有陳舊性高頻聽力下降（老年性或其他原因所致）的患者進(jìn)行分析。結(jié)果本組患者發(fā)病年齡為16-66歲，其中20-45歲之間患者占67.24%；男女發(fā)病率比為1:2.05；單耳多見（占98.28%）。本組患者中總治愈率為71.19%，總有效率為93.22%。隨訪3月-36月，4例復(fù)發(fā)。結(jié)論ALHL多見于中青年，單耳為主，女性發(fā)病率較高，部分患者無自覺聽力下降，僅表現(xiàn)為低頻性耳鳴、耳部堵塞或悶脹感。臨床診斷中應(yīng)將合并有與年齡相關(guān)的高頻聽力下降的老年患者及合并有陳舊性高頻聽力下降的患者納入，以降低漏診率。ALHL預(yù)后較好，有自愈傾向，但有復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)加強(qiáng)追蹤隨訪。

【關(guān)鍵詞】急性；低頻；感音神經(jīng)性聽力損失；臨床特征；聽力學(xué)

急性低頻區(qū)感音神經(jīng)性聽力損失(acute low-tone sensorineural hearing loss，ALHL)是一種急性起病的感音神經(jīng)性聽力下降，以低頻區(qū)骨氣導(dǎo)閾值升高為特征。該病首先由日本的Abe[1]于1982報道，之后逐漸被大多數(shù)學(xué)者所了解。本研究通過回顧性總結(jié)并分析58例（59耳）ALHL患者的臨床表現(xiàn)、聽力學(xué)檢查結(jié)果、影像學(xué)及臨床治療轉(zhuǎn)歸等特點，進(jìn)一步探討ALHL臨床與聽力學(xué)的特征性改變，以降低漏診率。

1　材料與方法

1.1研究對象

選取2009年8月至2014年7月在中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科診斷為ALHL且資料保存完整患者58例（59耳），其中男19例（19耳），女39例（40耳），年齡范圍16-66歲，平均（38.78±13.59）歲。所有病例都接受按要求回院回訪并有聽力學(xué)記錄。

1.2診斷及入組標(biāo)準(zhǔn)

ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)參照Suzuki等[2]于2006年提出的標(biāo)準(zhǔn):（1）急性自發(fā)的聽力下降，不伴眩暈和頭昏；（2）純音聽閾在高頻（2kHz、4kHz和8kHz）與對側(cè)耳相差不超過10，低頻聽閾（125Hz、250Hz和500Hz）在3個頻率的總和≥80 dB，或者與對側(cè)相比≥40 dB。

1.3療效評估標(biāo)準(zhǔn)療效評定參照以下標(biāo)準(zhǔn)[3]（1）完全恢復(fù)(治愈)：低頻區(qū)各頻率聽閾均小于20 dB或恢復(fù)到健耳水平；（2）部分恢復(fù)：低頻區(qū)平均或相鄰兩個頻率聽力改善大于10 dB，但未達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)；（3）無變化：與初診相比，低頻區(qū)平均或相鄰兩個頻率聽力變化小于10 dB；（4）惡化：低頻區(qū)平均或相鄰兩個頻率聽力較治療前下降10 dB以上。

1.4研究方法

收集符合條件的病例，詳細(xì)總結(jié)及分析其臨床特征，包括癥狀、體征及聽力學(xué)、影像學(xué)等輔助檢查，其中聽力學(xué)評估方法包括純音聽閾測聽（PTT）、聲導(dǎo)抗檢查（AI）、聽性腦干反應(yīng)（ABR）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE），治療方案為以糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療7-10天，并在治療結(jié)束3個月后對患者進(jìn)行電話回訪及回院復(fù)查純音聽閾。最后運(yùn)用SPSS.17.0.軟件對收集的數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。將患耳三個低頻（125Hz、250Hz和500Hz）及三個高頻（2kHz、4kHz和8kHz）的純音聽閾分別與健耳相應(yīng)頻率行兩組獨立樣本的t檢驗；并將患耳治療前、后三個低頻及三個高頻的純音聽閾進(jìn)行配對t檢驗。

2　結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)

本組58例（59耳）ALHL患者中，6例起病前有上呼吸道感染史，3例有熬夜勞累史，1例有乘飛機(jī)史，其余均為無明顯誘因出現(xiàn)的急性低頻區(qū)感音神經(jīng)性聽力下降；發(fā)病年齡為16-66歲，平均38.78±13.59歲，其中20-45歲之間患者占67.24%；全部患者中，男性患者占32.76%（19例），女性患者占67.24%（39例），男女發(fā)病率比為1:2.05；患者主訴以聽力下降、低調(diào)性耳鳴、耳部堵塞或悶脹感為主，三者的出現(xiàn)頻率分別為33/58、28/58、26/58，部分患者同時出現(xiàn)以上兩種或三種癥狀。

2.2體格檢查

所有患者就診時生命體征平穩(wěn)，神志清。前庭功能及面神經(jīng)功能檢查未見異常。雙側(cè)外耳道、鼓膜均無異常體征。

2.3聽力學(xué)檢查

2.3.1純音聽閾測定（PTT）：本組中53例（54耳）患耳PTT圖呈以低頻聽閾升高為特征的上坡型圖，5例（5耳）合并年齡相關(guān)的高頻聽力下降或高頻陳舊性聽損，該5例患者患耳PTT圖呈合并高頻下降的非典型上坡型圖（見圖1）；患耳三個低頻平均聽閾為(41.19±12.67)dBHL，三個高頻平均聽閾為(18.33± 17.55)dBHL。將患耳三個低頻及三個高頻的平均純音聽閾分別與健耳各相應(yīng)頻率行兩組獨立樣本的t檢驗示低頻處差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)，而在高頻處差異則均無統(tǒng)計學(xué)意義(P >0.05)（見表1）。表明所選病例符合低頻區(qū)聽力下降。

圖1　合并有與年齡相關(guān)的高頻聽力下降患者PTT(左耳)Fig.1 PTT of ALHL patients with age-related high-frequency hearing loss(LEFT)

2.3.2聲導(dǎo)抗檢查（AI）本組59例患耳中，42例鼓室壓圖呈A型曲線，13例呈As型，4例呈Ad型。在500Hz處，鐙骨肌反射引出率為81.36%，Metz重振試驗陽性率為57.89%。

表1　ALHL患耳與健耳各頻率PTT比較(dBHL±s)Table 1.comparison hearing of between sick ears and healthy ears in ALHL patients(dBHL，±s)

表1　ALHL患耳與健耳各頻率PTT比較(dBHL±s)Table 1.comparison hearing of between sick ears and healthy ears in ALHL patients(dBHL，±s)

Ear type number Frequency（Hz）Sick Good 59 57 t P 125 44.24±11.55 14.74±8.58 15.65 0 250 43.05±11.06 14.30±7.99 16.09 0 500 36.27±13.76 11.75±7.59 11.94 0 2k 17.29±15.01 12.71±12.25 1.79 0.76 4k 17.54±17.05 14.39±14.39 1.08 0.28 8k 20.17±20.32 18.60±19.47 0.43 0.67

2.3.3聽性腦干反應(yīng)（ABR）本組ALHL患者中共有30例行ABR檢查，均可引出正常ABR波形，各波潛伏期及波間期均在正常范圍，提示無明顯蝸后病變。

2.3.4畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）在本組研究病例中共有24例行DPOAE檢查，結(jié)果DPOAE幅值及檢出率在純音聽力受損的低頻區(qū)較低，而在高頻區(qū)反應(yīng)良好。

2.4影像學(xué)檢查

本組患者中共有17名患者行顳骨CT或MRI檢查，均未見明顯異常。

2.5療效及預(yù)后

療效及預(yù)后本組患者中有2例（2耳）未經(jīng)治療自愈，其中有1例在痊愈6個月時再發(fā)，未經(jīng)治療再次自愈。剩余56例（57耳）患者在經(jīng)過以糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療7-10天后復(fù)查純音聽閾示39例（40耳）治愈，治愈率為71.19%，13例好轉(zhuǎn)，有效率為93.22%（含自愈患者），4例無效?；级委熐昂笕齻€低頻及三個高頻的純音聽閾用配對t檢驗，結(jié)果示三個低頻區(qū)純音聽閾治療前后有顯著差異（P<0.01），而高頻區(qū)聽閾則在治療前后差異無統(tǒng)計學(xué)意義（見表2）。

所有患者中，有4名患者曾有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為6.9%。其中3例經(jīng)治療后再次痊愈，另外1例復(fù)發(fā)患者在治療期間并發(fā)腦血管事件而終止治療轉(zhuǎn)至其他科，轉(zhuǎn)入他科時聽力無明顯改善。所有患者在隨訪過程中均無眩暈、平衡障礙、波動性聽力下降等。

3　討論

ALHL自被報道以來就一直被爭議其到底是一種獨立的疾病還是一組臨床癥狀群，自2007年全國突發(fā)性聾多中心臨床研究啟動以來，很多學(xué)者將其歸為突發(fā)性聾的低頻型，但仍有學(xué)者認(rèn)為它是一種不同于突發(fā)性耳聾、聽神經(jīng)病等急性聽損及早期梅尼埃病的獨立疾病，通常表現(xiàn)為無明顯誘因出現(xiàn)的突發(fā)的聽力下降，呈輕到中度，伴轟轟樣或吹風(fēng)樣為主的低調(diào)性耳鳴及耳堵塞感，不伴眩暈，無惡心、嘔吐，無波動性聽力下降，單側(cè)發(fā)病居多，雙側(cè)發(fā)病率較低。據(jù)Imamura等[4]報道約90%的ALHL為單側(cè)發(fā)病，10%為雙側(cè)發(fā)病,李富德[5]報道單側(cè)發(fā)病占97.06%，雙側(cè)發(fā)病僅占2.94%。國內(nèi)外大部分研究均提示女性發(fā)病率較男性高[5,6,7]。發(fā)病年齡以青中年多見，曾見有報道最小發(fā)病年齡為9歲[8]。本研究的58例患者臨床表現(xiàn)基本符合以上特征，值得注意的是本研究58名AL?HL患者中有25名（43.1%）患者就診時無自覺聽力下降，而僅表現(xiàn)為耳鳴及（或）耳部堵塞悶脹感，這是因為ALHL患者語言頻率范圍內(nèi)只有500Hz處受損明顯，而1kHz及2kHz處基本正常。這部分患者容易被患者及首診醫(yī)生忽略，有些醫(yī)生誤將其當(dāng)做是咽鼓管阻塞所引起的癥狀甚至沒進(jìn)行聽力學(xué)檢查[9],有些患者也不愿意行進(jìn)一步的聽力學(xué)檢查，以致出現(xiàn)誤診及漏診的現(xiàn)象。因此，以耳鳴或（及）耳部堵塞悶脹感為主訴的患者，應(yīng)該盡量說服其進(jìn)行聽力學(xué)等進(jìn)一步檢查，以明確診斷，減少漏診及誤診的現(xiàn)象。

本組研究中發(fā)現(xiàn)，ALHL患者鼓室圖呈A型及AR引出率高表明患者中耳功能正常，ALHL患者行ABR檢查，均可引出正常ABR波形，各波潛伏期及波間期均在正常范圍，提示蝸后聽覺傳導(dǎo)徑路完好,無明顯蝸后病變，病變部位可能與耳蝸相關(guān)。Metz重振試驗陽性率較高符合耳蝸病變特征。但并非所有患者M(jìn)etz重振試驗都是陽性，因為純音聽閾與鐙骨肌反射閾之差可因耳蝸性聽力損失嚴(yán)重程度的不同而有差異，重度者閾值差可甚小，而輕度耳蝸性聾閾值差可大于60dB[10]，ALHL的聽力損失主要表現(xiàn)為輕-中度聽力下降，部分患者M(jìn)etz重振試驗呈陰性表現(xiàn)。DPOAE具有頻率特異性，不同頻率可以客觀地反映耳蝸不同部位外毛細(xì)胞的功能狀態(tài)以及受損程度和范圍。ALHL患者低頻區(qū)DPOAE引出率低，反應(yīng)幅值亦低，而在高頻區(qū)反應(yīng)良好，與PPT的低頻聽損相吻合，根據(jù)以上聽力學(xué)特點，結(jié)合Békésy行波學(xué)說理論[11]，初步推斷其病變可能在耳蝸頂周的低頻區(qū)。

表2　患耳治療前后各頻率PTT比較(dBHL±s)Table 2 Hearing change of the sick ears after treatment

表2　患耳治療前后各頻率PTT比較(dBHL±s)Table 2 Hearing change of the sick ears after treatment

Frequency（Hz）Before After t P 125 44.39±11.58 21.75±12.73 13.22 0 250 43.25±10.96 21.05±12.60 13.60 0 500 36.67±13.80 18.51±13.19 12.28 0 2k 17.54±15.21 16.67±16.32 1.75 0.09 4k 17.81±17.30 17.02±18.32 1.59 0.12 8k 20.35±20.63 19.39±20.68 1.53 0.13

自從ALHL被報道以來，國內(nèi)外多個學(xué)者根據(jù)自己對其認(rèn)識和研究程度不同，提出了不同的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)，每個標(biāo)準(zhǔn)有其優(yōu)缺點，但始終無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)文獻(xiàn)調(diào)查，目前運(yùn)用最多的還是1997年Imamura等[4]曾提出的依據(jù)。此標(biāo)準(zhǔn)雖然概括了該病的基本臨床特征，但其在病變定位方面以及與蝸后病變、耳蝸型梅尼埃病等疾病的鑒別診斷方面仍不夠完善，而且未考慮到老年患者年齡相關(guān)性高頻區(qū)聽力損失及其他因素所致高頻陳舊性聽損合并AL?HL的患者。本組把5名伴有與年齡相關(guān)的高頻聽力下降的ALHL老年患者及其他因素所致高頻陳舊性聽損合并ALHL的患者納入研究，圖1所示為一名60歲患者治療前PTT圖，該患者無明顯誘因出現(xiàn)左耳鳴、聽力下降3天來我院就診，不伴眩暈和頭昏等癥狀，既往無明顯自覺聽力下降病史，PTT檢查發(fā)現(xiàn)左耳低頻區(qū)感音神經(jīng)性聽力損失伴雙耳高頻聽力下降，因雙耳高頻區(qū)聽力下降值相差較小（≤10dBHL）及右耳無自覺癥狀，且為老年患者，考慮高頻聽力下降為與年齡相關(guān)，經(jīng)診斷性治療后左耳低頻區(qū)聽力恢復(fù)正常，雙耳高頻區(qū)聽力無明顯變化（見圖2），患者自覺癥狀消失，遂證實其高頻聽力下降為與年齡相關(guān)。另4名患者情況類似，均合并有雙耳高頻聽力下降，經(jīng)診斷性治療后癥狀消失，患耳低頻區(qū)聽力恢復(fù)，雙耳高頻區(qū)聽力無明顯變化，考慮為陳舊性高頻聽損，其它臨床特征均符合ALHL，應(yīng)該屬于同一種疾病。如果把這類患者忽略，則漏診率達(dá)8.62% （5/58），但本組病例樣本量不大，有待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量，探索出非典型ALHL的臨床特征性改變，早期進(jìn)行積極的治療干預(yù)，防止漏診漏治，造成不可逆性的聽力損失。

圖2　合并與年齡相關(guān)高頻聽力下降A(chǔ)LHL患者治療后PTT圖（左耳）Fig.2 PTT of ALHL patients with age-related high-frequency hearing loss after treated(LEFT)

ALHL的預(yù)后較好，國內(nèi)外學(xué)者報道其治療有效率均明顯比突發(fā)性耳聾的高[12,13]，而且有自愈傾向[12,14]，但該病有反復(fù)發(fā)作的特點，更有部分患者可發(fā)展成梅尼埃病[12,15]。因此患者一旦被診斷為ALHL，就應(yīng)該對其進(jìn)行長期的追蹤、隨訪。本組患者均符合以上特點，但未見有發(fā)展成為梅尼埃病者，考慮可能與隨訪時間不夠長及樣本量不夠大有關(guān)。

綜上所述，ALHL大多無誘因急性起病，單側(cè)為主，多見于中青年，女性發(fā)病率較高。有自愈傾向，但有復(fù)發(fā)的可能，應(yīng)加強(qiáng)追蹤隨訪。根據(jù)聽力學(xué)及影像學(xué)特征，病變部位初步定位于耳蝸頂周低頻區(qū)。臨床診斷中應(yīng)考慮合并有與年齡相關(guān)的高頻聽力下降的老年患者及合并有高頻陳性聽力下降的患者納入，以降低漏診率。

由于本組病例研究樣本量較小，并為回顧性研究，在一些非典型病例的診斷和治療上有待進(jìn)一步的觀察，對于本病的臨床轉(zhuǎn)歸需進(jìn)行更長時間的隨訪，深入了解其發(fā)病的特點和預(yù)后。

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·臨床研究·

Clinical characteristics of acute low-tone sensorineural hearing loss

YUAN Folinag1,WEI Fanqin2,XIAO Zhiwen2,LIU Tianrun2,ZHANG Shuai2,ZHANG Guanping2
1Shenzhen Guangming New District People's Hospital 2The Sisth Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University
Corresponding author:ZHANG GuanpingEmail:zgp401826@yahoo.com.cn

【Abstract】Objective To report clinical features of acute low-tone sensorineural hearing loss (ALHL) as well as atypical cases in an attempt to understand the pathogeneses and lower the rate of misdiagnosis.Methods Clinical data and features of 58 patients (59 ears) with ALHL who were diagnosed and treated in the Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery of the Sixth Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University from August 2009 to July 2014 were retrospectively reviewed.Data from patients with age-related high-frequency hearing loss or chronic high-frequency hearing loss from other causes were also reviewed.Results The age of ALHL patients ranged from 16 to 66 years (67.24% between 20 to 45 years); with a male to female ratio of 1:2.05.Single ear was involved in most patients (98.28%).The rate of complete recovery was 71.19% and the total effective rate was 93.22%.There were 4 recurrences during the 3 -36 months follow up.Conclusions ALHL seems to more commonly affect single ear in middle-aged females.Some ALHL patients may not notice hearing loss,but only complain of low-pitched tinnitus and ear blockage or fullness feelings.In order to reduce the rate of misdiagnosis,differentials should include ALHL for patients with age-related high-frequency hearing loss and patients with previous high-frequency hearing loss.ALHL generally carries a good prognosis and a self-limiting tendency,although there may also be the possibility of recurrence.Careful follow-up is therefore important.

【Key Words】Acute; Low-tone; Sensorineural Hearing Loss; Clinical Features;Audiology

收稿日期：（2015-11-17審核人：王大勇）

通訊作者：張官萍，Email:zgp401826@yahoo.com.cn

作者簡介：袁佛良，碩士研究生，研究方向:耳科學(xué)及睡眠醫(yī)學(xué)

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.01.010

【中圖分類號】R764.4

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1672-2922（2016）01-49-4