李少一

（邢臺市人民醫(yī)院肝膽外科，河北邢臺054000）

青少年腹膜后Castleman病腹腔鏡手術(shù)治療一例

李少一

（邢臺市人民醫(yī)院肝膽外科，河北邢臺054000）

青少年；腹膜后巨大淋巴結(jié)增生癥(Castleman病)；腹腔鏡

巨大淋巴結(jié)增生癥(Castleman病)是一種非典型淋巴組織增生性疾病，青少年腹膜后Castleman病在臨床上罕見，其臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)均不典型，術(shù)前診斷困難。我院收治的1例青少年腹膜后Castleman病患者，通過腹腔鏡手術(shù)成功切除，現(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患者男性，18歲，因入學(xué)體檢腹部超聲發(fā)現(xiàn)腹腔占位1個月于2015年11月收入我院肝膽外科，無腹痛等癥狀，查體：淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊。既往無其他疾病病史。三大常規(guī)、血生化、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物，胸片、心電圖均未見明顯異常。腹部MRI所見：肝門區(qū)可見3.4 cm×4.2 cm稍長T1稍長T2信號，DWI呈高信號，動脈期病變中均勻強化，門靜脈及延遲期略廓清，周邊見包膜樣延遲強化，病變與胰腺關(guān)系密切。印象：肝門區(qū)多血供病變，良性病變可能，如巨淋巴細(xì)胞增生，不除外胰腺來源病變，如胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及腹膜后神經(jīng)源性腫瘤(圖1、圖2)。腹部PET/CT檢查所見：肝門至胰頭區(qū)略低密度占位，大小約31 mm× 35 mm，病變與肝臟分界尚清，與胰腺頸部內(nèi)側(cè)局部分界不清，灶內(nèi)密度均勻，病變整體放射性攝取增高。印象：肝門至胰頭區(qū)域高代謝病變，考慮低度惡性腫瘤，源于胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？

全麻下行腹腔鏡腹膜后腫瘤切除術(shù)?；颊咂脚P位，取三孔法劍突下、臍部、右側(cè)肋弓下置入Trocar，探查腫瘤位于胰頭上方，肝總動脈旁，大小約4 cm× 3 cm×2 cm，與周圍組織界限較清楚(圖3)。打開小網(wǎng)膜顯露腫瘤，腫瘤包膜完整，有較多滋養(yǎng)血管，血運豐富。超聲刀沿腫瘤邊緣游離，較大血管以Hem-o-lok夾閉。手術(shù)成功，腫瘤完整切除(圖4)，術(shù)中出血約50 mL，未輸血，手術(shù)時間40 min，放置腹腔引流1枚。術(shù)后1 d恢復(fù)飲食，術(shù)后3 d拔除腹腔引流管出院。術(shù)后病理結(jié)果：(腹膜后腫物)灰白色腫物一枚，大小4.5 cm×3.3 cm×2.5 cm，剖開切面灰黃色，質(zhì)中，包膜完整。印象：(腹膜后)Castleman病，透明血管型，4.5 cm×3.3 cm×2.5 cm，免疫組化染色結(jié)果：CD3(T細(xì)胞+)，CD20(B細(xì)胞+)，CD34(血管內(nèi)皮+)，CD10 (濾泡中心+)，Bcl-2(+)，Ki-67(+15%)。隨訪6個月至今患者一般情況好，身體及發(fā)育情況良好，復(fù)查超聲及腹部CT等無復(fù)發(fā)。

圖1 腹部MRI(箭頭所示為肝門區(qū)類圓形腫瘤，密度均勻)；圖2腹部MRI(箭頭所示為此腫瘤，病變與胰腺關(guān)系密切)；圖3術(shù)中探查可見腫瘤位于胰頭上方，肝總動脈旁，與周圍組織界限清楚；圖4術(shù)后大體標(biāo)本可見腫瘤包膜完整，質(zhì)地均勻

2 討論

Castleman病(Castleman disease，CD)又稱血管濾泡性淋巴組織增生癥或巨大淋巴結(jié)增生癥，由Castleman于1954年首次報道并命名[1]，其病因至今不明，可能與慢性炎癥刺激、病毒感染、免疫調(diào)節(jié)異常等導(dǎo)致的淋巴組織增生有關(guān)[2]，有研究表明，人皰疹病毒8和白細(xì)胞介素6與此病關(guān)系密切[3]。組織病理學(xué)分為透明血管型(HV)，漿細(xì)胞型(PC)及混合型。此病常無癥狀，最常見于胸腔縱膈(60%～70%)及腹腔腹膜后(5%～10%)[4]。臨床上分為局灶型CD(LCD)和多中心型CD(MCD)。LCD占47%～81%，中位發(fā)病年齡30～40歲，手術(shù)治療為主，預(yù)后較好；MCD占19%～53%，中位發(fā)病年齡50～60歲，預(yù)后較差[5]。

本例患者年齡僅18歲，大大低于中位發(fā)病年齡，在臨床上罕有報道?；颊邿o任何癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)，常規(guī)檢查及化驗也無陽性結(jié)果，符合Castleman病特點。腹部MRI提示腫瘤多血供，有“流空”表現(xiàn)，良性病變可能，如巨淋巴細(xì)胞增生，特別是透明血管型CD符合此影像學(xué)特點[6]。術(shù)前診斷困難，曾考慮來源肝臟良性腫瘤或胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，缺乏特異性指標(biāo)，準(zhǔn)確的診斷需手術(shù)探查切除取病理。此患者屬于局灶型CD，治療上首選手術(shù)切除，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計，術(shù)后5年存活率可達(dá)100%，但有復(fù)發(fā)傾向[7]。本例患者成功實施腹腔鏡下腫瘤切除，術(shù)后整體恢復(fù)快，皮膚瘢痕小，體現(xiàn)了微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢。術(shù)中打開小網(wǎng)膜囊即可暴露腫瘤，包膜完整，與周圍組織稍有粘連，界限尚清，滋養(yǎng)血管多，血供豐富。應(yīng)仔細(xì)解剖，嚴(yán)密止血，完整切除。手術(shù)時間較短，出血量少。對于此類病例，腹腔鏡手術(shù)值得推廣應(yīng)用。

近年來，隨著經(jīng)濟社會發(fā)展，生活環(huán)境變化，各類腫瘤的發(fā)病率均有年輕化趨勢。此病例的出現(xiàn)，提示Castleman病也可能要遵循這個規(guī)律，有年輕化和擴大化的改變。

[1]Castleman B,Towne VW.Case records of the Massachusetts General Hospital:Case No.40231[J].N Engl J Med,1954,250(23):100l-1005.

[2]Roca B.Castleman's disease.A Review[J].AIDS Rev,2009,11(1): 3-7.

[3]趙磊,江山,張賢生,等.后腹腔鏡手術(shù)治療腹膜后局限性Castleman病一例并文獻(xiàn)分析[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2014,8(10): 131-133.

[4]董建新,楊牟,王濤,等.侵犯腹主動脈、腸系膜下動脈及左腎靜脈的腹膜后Castleman病1例[J].中國醫(yī)刊,2014,49(10):105-106.

[5]Dispenzieri A,Armitage JO,Loe MJ,et a1.The clinical spectrum of Castleman's disease[J].Am J Hematol,2012,87(11):997-1002.

[6]覃紹超.胰腺Castleman病1例[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2010, 21(4):250-251.

[7]江徇理,田伯樂,張懿,等.胰腺部位的Castleman病1例[J].中華內(nèi)分泌外科雜志,2011,5(1):68-69.

R656

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1003—6350（2016）21—3593—02

2016-04-19)

李少一。E-mail：xtrmyylsy@126.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.21.052