張明光，桂欣鈺，馬國濤，苗 齊，張抒揚，鄭月宏

中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 3北京協(xié)和醫(yī)院1血管外科2心外科，北京100730

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病一例

張明光1，桂欣鈺1，馬國濤2，苗 齊2，張抒揚3，鄭月宏1

中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院3北京協(xié)和醫(yī)院1血管外科2心外科，北京100730

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是一種靜脈內(nèi)生長的良性腫瘤，累及范圍廣，包括腹、盆腔靜脈及心臟等受累，可產(chǎn)生嚴重后果，甚至危及患者的生命，治療難度大。本文報告一例在本院血管外科和心外科協(xié)同合作下成功切除的累及下腔靜脈和右心房IVL患者，旨在提高血管外科醫(yī)師對IVL的認識和診療水平。

臨床資料

患者女性，41歲，2014年5月26日因“腹部脹痛3個月”收住本院?；颊呷朐?個月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷腹部脹痛，腹部超聲檢查提示盆腔巨大囊實性包塊，于外院行盆腔腫物切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為“盆腔多發(fā)平滑肌瘤病，考慮為腹膜平滑肌瘤病”。1個月前行CT檢查，提示“左側(cè)盆腔占位性病變，直徑最大5.3 cm，增強掃描腫物未見明顯強化。左側(cè)卵巢靜脈、左腎靜脈充盈缺損，右側(cè)髂總靜脈、下腔靜脈主干內(nèi)充盈缺損，考慮瘤栓可能”。

患者4年前因“子宮肌瘤”行全子宮及右側(cè)附件切除術(shù)，病理回報為“富細胞性平滑肌瘤”，術(shù)后2個月復查發(fā)現(xiàn)盆腔腫物。3年前行闊韌帶腫物切除，病理回報為“闊韌帶平滑肌瘤”。

患者既往月經(jīng)正常，育有1子。

入院查體

一般情況良好，生命體征平穩(wěn)。心肺無特殊。腹平軟，無明顯壓痛及反跳痛，未及明顯包塊，移動性濁音 (－)，腸鳴音活躍。雙下肢水腫。

輔助檢查

入院后腹部CT檢查示全程下腔靜脈內(nèi)占位，向下延伸至右側(cè)髂總靜脈 (圖1)，平滑肌瘤病可能。超聲心動圖提示下腔靜脈內(nèi)低回聲條索影，向上延伸至右心房，右心房內(nèi)不規(guī)則低回聲團塊影。腹部B超見下腔靜脈全程管腔內(nèi)實性回聲。診斷考慮為血管內(nèi)平滑肌瘤。

治療

圖1 CT示下腔靜脈內(nèi)一不均質(zhì)、不規(guī)則腫塊 (箭頭)，向下延伸至右側(cè)髂總靜脈

全麻下行經(jīng)食道超聲，見下腔靜脈肝后段腫瘤漂浮于血管腔內(nèi)，與管壁無粘連，近端進入右心房。手術(shù)行腹部縱切口，上端起自劍突下方，下端至恥骨上。游離左附件并將其切除。游離下腔靜脈，上至腎靜脈，下至髂靜脈，探查下腔靜脈增粗，直徑約4 cm，內(nèi)可觸及瘤栓。于腎下水平下腔靜脈下5 cm阻斷下腔靜脈，縱行切開2 cm切口，將瘤栓完整自近端拉出 (圖2A)，經(jīng)食道超聲探查下腔靜脈近心端腫瘤消失;將瘤栓自阻斷處切斷，修補下腔靜脈切口。于腎下阻斷下腔靜脈，松開遠端阻斷，于左右髂靜脈阻斷，縱行切開髂靜脈分叉上方下腔靜脈，將遺留于腎下段瘤栓取出，間斷松開髂靜脈阻斷帶，將遠端附著瘤栓拉出并切斷?？p合下腔靜脈切口，松開阻斷。游離左生殖靜脈并予以切除。取出瘤栓總長約20 cm (圖2B)。

術(shù)后病理

提示靜脈內(nèi)平滑肌瘤，CD117(－)，CD31(血管+)，CD34(血管+)，ER(+)，PR(+)。

討論

IVL是一種罕見的良性平滑肌細胞腫瘤［1］，指從子宮肌瘤向血管內(nèi)生長或由血管壁本身平滑肌瘤組織增生后突向管腔內(nèi)的腫瘤。除靜脈外，淋巴管也可受累，故又稱脈管內(nèi)平滑肌瘤病 (intravascular leiomyomatosis)。盡管靜脈內(nèi)平滑肌瘤在組織學上表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長方式類似惡性腫瘤［2］。靜脈內(nèi)平滑肌瘤多數(shù)局限在盆腔內(nèi)靜脈系統(tǒng)生長，少數(shù)可發(fā)展到下腔靜脈，極少數(shù)可延伸至右側(cè)心腔［3］。

對于IVL來源及發(fā)生機制，目前有兩種理論:來源于子宮平滑肌瘤或直接來源于血管平滑肌層［4-5］。IVL好發(fā)于中年女性，大多數(shù)患者同時患有子宮平滑肌瘤或有子宮切除病史。目前無證據(jù)表明IVL與種族、多產(chǎn)以及分娩有相關(guān)性［6-7］。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤的病理特點:腫瘤由平滑肌瘤細胞組成，有不同程度的增生，突入子宮肌層血管內(nèi)。大多數(shù)IVL患者細胞學表現(xiàn)為良性，有少量或無核分裂 (＜2個/HP)。IVL與平滑肌瘤不同之處在于其平滑肌瘤細胞生長于襯有內(nèi)皮細胞的脈管內(nèi)，表面為扁平內(nèi)皮細胞所覆蓋，且腫瘤內(nèi)有厚壁小血管［8］。

IVL患者多合并子宮多發(fā)肌瘤。根據(jù)腫瘤累及范圍不同，患者會出現(xiàn)盆腔、腹部以及心臟癥狀。最常見的癥狀是盆腔區(qū)疼痛及陰道流血;腫瘤累及或壓迫下腔靜脈可出現(xiàn)下肢水腫、肝靜脈/下腔靜脈綜合征等表現(xiàn);若侵入右心腔，則會出現(xiàn)心臟相關(guān)癥狀，如呼吸困難、氣短、端坐呼吸、心動過速、心律失常、心臟填塞及猝死等［4］。多數(shù)患者在瘤栓延伸至心腔之前無明顯癥狀，因此IVL早期診斷比較困難［2］。本例患者僅表現(xiàn)為間斷腹部脹痛;術(shù)中經(jīng)食管超聲檢查示腫瘤僅少部分伸入右心房，未阻塞三尖瓣或損害心臟，因此無明顯心臟相關(guān)癥狀。

圖2 術(shù)中見腎上部分靜脈內(nèi)瘤栓 (箭頭，A)及術(shù)中取出靜脈內(nèi)瘤栓，總長約20 cm(B)

影像學檢查對IVL診斷有一定幫助。腹部B超為IVL的常規(guī)檢查手段。若腫物累及右側(cè)心腔，超聲心動圖、經(jīng)食道超聲檢查可觀察到腫瘤大小、下腔靜脈與心腔內(nèi)腫瘤延伸、活動度及其與三尖瓣和肺動脈瓣的關(guān)系。CT及磁共振成像 (magnetic resonance imaging，MRI)可發(fā)現(xiàn)不均質(zhì)、不規(guī)則腫塊，栓子樣圖像可從下腔靜脈延伸至右心房［9-10］。IVL最終確診依靠術(shù)后病理。本例患者腹部B超及CT檢查均懷疑IVL可能，超聲心動圖檢查提示腫物累及右側(cè)心腔，術(shù)中經(jīng)食道超聲檢查見腫物侵入右心房，術(shù)后病理確診為IVL。

外科手術(shù)切除是治療IVL的最佳方法，切除范圍包括子宮及宮旁組織、雙側(cè)卵巢及輸卵管、靜脈內(nèi)平滑肌瘤。切除平滑肌瘤應完全、徹底［11］。據(jù)報道，僅少數(shù)患者在腫物完全切除后復發(fā)，而1/3的患者在平滑肌瘤切除不徹底后復發(fā)［12］。1982年，Ariza等［13］報道了第一例完全切除平滑肌瘤的成功病例，手術(shù)分兩步進行，先切除心腔內(nèi)平滑肌瘤，再切除腹部平滑肌瘤。此后，又有幾個成功完全切除IVL的病例陸續(xù)報道。IVL手術(shù)切除方法有兩種:一期手術(shù)和分期手術(shù)。一期手術(shù)指在深低溫及心肺分流術(shù)下將心腔和血管中腫瘤全部切除取出;分期手術(shù)將手術(shù)分為腎上靜脈和腎下靜脈兩個階段，兩階段間隔一段時間。一期手術(shù)的優(yōu)點是安全、簡單，可減少術(shù)中發(fā)生栓塞的可能，同時可降低手術(shù)費用;不足之處是手術(shù)持續(xù)時間長，創(chuàng)傷大，出血量多，術(shù)后并發(fā)癥較多。若IVL患者因心肺功能欠佳等原因不能承受長時間手術(shù)帶來的打擊，則應優(yōu)先選擇分期手術(shù)［10，14-15］。另外，有相當多的報道在血管內(nèi)腫瘤和轉(zhuǎn)移灶腫瘤細胞的細胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)雌二醇和孕酮受體，提示IVL具有雌激素依賴性，為此切除雙側(cè)卵巢及術(shù)后抗雌激素治療能夠減少IVL的復發(fā)率［14］。

鑒于本例患者既往曾行全子宮和右側(cè)附件切除術(shù)，本次手術(shù)擬行下腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤及左側(cè)附件切除，且患者較年輕，一般狀況良好，故選擇一期手術(shù)。術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖檢查見腫物近端進入右心房，但僅少部分進入心腔且與管壁及心房壁無粘連，因此未行開胸及心肺分流術(shù)，直接開腹探查;在經(jīng)食道超聲心動圖引導下將下腔靜脈內(nèi)及心腔內(nèi)近端腫物取出并切斷，再將遠端腫物取出。該手術(shù)將瘤栓分為腎上及腎下兩部分取出，與一次性直接將瘤栓取出相比，更加容易操作、對血管損傷較小、出血風險減少，且瘤栓清除更加完全徹底;同時手術(shù)未行開胸操作，減少了手術(shù)創(chuàng)傷，降低了手術(shù)風險，有利于患者術(shù)后恢復。

IVL有復發(fā)及轉(zhuǎn)移的潛能，即使完全切除，15年后復發(fā)率亦增加，因此應對患者進行長期隨訪。復查手段主要包括胸、腹部CT及超聲心動圖檢查［4，16-18］。若術(shù)后平滑肌瘤復發(fā)，應再次手術(shù)以延長患者生存時間［3，19］。

綜上，IVL是一種極為罕見的平滑肌細胞腫瘤，多數(shù)患者在腫瘤延伸入心腔前無明顯癥狀，因此早期診斷比較困難。中年女性若有心臟相關(guān)癥狀且影像學檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)心腔內(nèi)腫物，則應懷疑IVL可能。若患者有子宮肌瘤、盆腔腫物史，更應高度警惕IVL的可能。IVL的最佳治療方法為手術(shù)切除，術(shù)前應進行CT、超聲等相關(guān)檢查以明確腫物具體位置，進而制定合適的手術(shù)方案。完全腫物切除可明顯降低IVL復發(fā)，術(shù)后應長期隨訪。

［1］Kocica MJ，Vranes MR，Kostic D，et al．Intravenous leiomyomatosis with extension to the heart:rare or underestimated?［J］．Thorac Cardiovasc Surg，2005，130:1724-1726．

［2］Matsuo K，F(xiàn)leischman F，Ghattas CS，et al．Successful extraction of cardiac-extending intravenous leiomyomatosis through gonadal vein［J］．Fertil Steril，2012，98:1341-1345．

［3］Castelli P，Caronno R，Piffaretti G，et al．Intravenous uterine leiornyomatosis with right heart extension:successful two-stage surgical removal［J］．Ann Vasc Surg，2006，20:405-407．

［4］Nam MS，Jeon MJ，Kim YT，et al．Pelvic leiomyomatosis with intracaval and intracardiac extension:a case report and review of the literature［J］．Gynaecol Oncol，2003，89:175-180．

［5］Kutay V，Tuncer M，Harman M，et al．Intracardiac extension of intravenous leiomyoma［J］．Tex Heart Inst J，2005，32: 232-234．

［6］Clement PB．Intravenous leiomyomatosis of the uterus［J］．Pathol Annu，1988，23:152-183．

［7］Andrade L，Torresan R，Sales J，et al．Intravenous leiomyomatosis of the uterus:a report of three cases［J］．Pathol Oncol Res，1998，4:44-47．

［8］劉昌偉，劉暴．靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的血管外科處理［J］．中華外科雜志，2007，45:008．

［9］Stolf NAG，Santos GG，Haddad VLS，et al．Successful onestage resection of intravenous leiomyomatosis of the uterus with extension into the heart［J］．Cardiovasc Surg，1999，7: 661-664．

［10］Cruz I，Joao I，Stuart B，et al．Intravenous leiomyomatosis:a rare cause of intracardiac mass［J］．Rev Port Cardiol，2014，33:735．e1-e5．

［11］Elkington NM，Carlton M．Recurrent intravenous leiomyomatosis with extension up the inferior vena cava［J］．Aust N Z J Obstet Gynaecol，2005，45:167．

［12］Clay TD，Dimitriou J，McNally OM，et al．Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension-a review of diagnosis and management with an illustrative case［J］．Surg Oncol，2013，22:e44-e52．

［13］Ariza A，Cerra C，Hahn IS，et al．Intravascular leiomyomatosis of the uterus［J］．Conn Med，1982，46:700-703．

［14］Liu B，Liu C，Guan H，et al．Intravenous leiomyomatosis with inferior vena cava and heart extension［J］．J Vasc Surg，2009，50:897-902．

［15］Sogabe M，Kawahito K，Aizawa K，et al．Uterine intravenous leiomyomatosis with right ventricular extension［J］．Ann Thorac Cardiovasc Surg，2014，20:933-936．

［16］Fasih N，Shanbhogue A，Macdonald D，et al．Leiomyomas beyond the uterus:unusual locations，rare manifestations［J］．Radiographics，2008，28:1931-1946．

［17］Kullo I，Oh J，Keeney G，et al．Intracardiac leiomyomatosis: echocardiographic features［J］．Chest，1999，115:587-591．

［18］Esmaeilzadeh M，Tavakolli A，Safaei A．Recurrent intracardiac leiomyomatosis［J］．Can J Cardiol，2007，23:1085-1086．

［19］Fang BR，Ng YT，Yeh CH．Intravenous leiomyomatosis with extension to the heart:echocardiographic features:A case report［J］．Angiology，2007，58:376-379．

鄭月宏 電話:010-69152500，E-mail:yuehongzheng@yahoo．com

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1674-9081(2016)03-0235-03

10.3969/j.issn.1674-9081.2016.03.016

2015-07-28)