邸春鈺

摘 ?要：目的 探討重癥肌無力患者的臨床治療經(jīng)驗。方法 對我院收治的11例重癥肌無力患者的臨床資料進行總結(jié)性分析。結(jié)果 藥物治療緩解2例，好轉(zhuǎn)8例，無效1例。結(jié)論 采用膽堿酯酶抑制劑為基礎(chǔ)，據(jù)病因、病情及時處理和搶救危象，減少和消除自身抗體，去除病因，改善癥狀，療效確切，效果滿意。

關(guān)鍵詞：重癥肌無力;藥物治療;療效

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是由抗體介導(dǎo)多種種免疫分子而產(chǎn)生的自身免疫性疾病。在患者的血液之中，出現(xiàn)可以作用在乙酰膽堿受體的抗體，從而能減少神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜的乙酰膽堿受體數(shù)目減少以及使乙酰膽堿傳遞功能出現(xiàn)障礙，進而使患者出現(xiàn)骨骼肌無力現(xiàn)象【1】。MG臨床表現(xiàn)豐富多樣，但缺乏特異型，其主要特征為受累骨骼肌的病態(tài)易疲勞，經(jīng)休息后或用抗膽堿酯酶藥可緩解或部分恢復(fù)，肌無力癥狀常有晨輕暮重現(xiàn)象。為了研究討論重癥肌無力患者的臨床特點和治療方法，回顧分析2010年5月—2015年8月我院收治的11例重癥肌無力患者的病例資料。現(xiàn)總結(jié)如下。

1資料與方法

1.1一般資料 回顧分析2010年5月—2015年8月我院收治的11例重癥肌無力患者的病例資料。其中男性5例，女性6例;年齡16-78歲，平均年齡32歲。病程6個月—10年，平均病程52天。

1.2臨床表現(xiàn)和分型 以眼部癥狀首發(fā)者共6例，以飲水嗆咳、吞咽困難為首發(fā)者3例，以四肢無力、抬頭、聳肩無力為首發(fā)癥狀者2例。肌無力受累范圍及病情嚴重程度依據(jù)改良Osserman分型【2】：Ⅰ型（眼肌型）3例，占27.2%;ⅡA型（輕度全身型）3例，ⅡB型（中度全身型）3例，Ⅱ型占54.6%;Ⅲ型（重度急進型）1例，占9.1%;Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）1例，占9.1%。

1.3影像學(xué)檢查 6例行胸腺影像（CT或MRI）學(xué)檢查，胸腺瘤1例，胸腺增生3例，胸腺正常2例。

1.4輔助檢查 疲勞試驗：全部病例均行該試驗，全部陽性。新斯的明試驗：全部病例行該試驗，陽性10例，陽性率91.0%。神經(jīng)低頻重復(fù)點刺激檢查：陽性6例，54.5%。

1.5治療與轉(zhuǎn)歸 11例病人確診后，采用抗膽堿酯酶藥物和/或激素中劑量沖擊小劑量維持療法或免疫抑制劑（硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺）治療，共10例，臨床緩解3例，好轉(zhuǎn)6例，總有效率90.0%。合并胸腺瘤者行胸腺切除術(shù)1例，好轉(zhuǎn)。

2 結(jié)果

發(fā)病主要為青壯年。首發(fā)癥狀以眼部癥狀者最多，其次為四肢無力、發(fā)音困難，飲水嗆咳、抬頭聳肩無力。病程遷延數(shù)年至十余年，需藥物維持治療，病程中癥狀經(jīng)常波動，藥物治療總有效率90.0%。

3 討論

3.1 重癥肌無力（MG）MG是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫型疾病，其發(fā)病機制未完全明了，國外報道，MG的發(fā)病可能與病毒感染、某些自身免疫性疾病有關(guān)，推測病毒的某些結(jié)構(gòu)使機體產(chǎn)生自身抗體或者由于某些自身免疫性疾病引起免疫調(diào)節(jié)紊亂，從而產(chǎn)生肌無力現(xiàn)象【3】。在本文研究中，以眼部癥狀為首發(fā)癥狀的占54.5%，與國內(nèi)相關(guān)文獻報道相對較少【4】。這應(yīng)該與本組病例中不包括兒童組有關(guān)，而兒童組以眼肌型為主。

3.2 MG的治療

3.2.1膽堿酯酶抑制劑（AChEI）是治療MG最主要而有效的傳統(tǒng)藥物，對全身型癥狀輕微非進展性MG患者，可以用于長期治療，同時可以輔助免疫療法，該類藥物不能治愈MG，僅用于緩解癥狀。代表藥物為溴吡斯的明，其半衰竭為3-6小時，故其用藥具有短效性、需頻繁給藥。這類藥物的缺點：容易產(chǎn)生耐藥性，數(shù)月后療效會減弱，其是對血清陰性的重癥肌無力患者療效更差;同時由于對神經(jīng)-肌肉接頭處的免疫病理學(xué)過程無效，反而掩蓋疾病本身的自然過程，甚至導(dǎo)致表位擴散現(xiàn)象，從而使病情加重，所以不主張長期大劑量應(yīng)用。3.2.2免疫抑制治療

糖皮質(zhì)激素（GC）是MG免疫抑制劑的首選藥物。治療眼肌型療效最佳。當應(yīng)用到小至中量的膽堿酯酶抑制劑不能獲得滿意療效，病人活動受限，胸腺切除術(shù)前或術(shù)后，可以考慮糖皮質(zhì)激素治療。目前常用甲潑尼龍沖擊療法。需要注意的是：大劑量GC治療可導(dǎo)致MG癥狀的一過性加重甚至導(dǎo)致膽堿能危象，尤其是伴感染時更容易出現(xiàn)，機制為大劑量激素抑制了乙酰膽堿的釋放。另外要注意激素的其他副作用，如Cushing綜合征、糖尿病、高血壓、股骨頭無菌性壞死、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍、低鉀、白內(nèi)障等。免疫抑制劑目前常用的有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。該類藥物用于對膽堿酯酶抑制劑和激素療法無效、療效差或不能耐受的重癥肌無力患者。副作用為惡心、厭食、頭痛、肝腎功能損害、骨髓抑制、脫發(fā)等。

3.2.3 胸腺手術(shù)

一般認為，胸腺在重癥肌無力的免疫病因中起到重要的作用，它是產(chǎn)生AchR-Ab的原發(fā)部位。合并胸腺瘤是胸腺切除的絕對指征。胸腺切除術(shù)可使重癥肌無力患者獲得理想的遠期效果，要注意圍手術(shù)期的處理，最大限度降低手術(shù)后的并發(fā)癥和病死率，提高手術(shù)的有效率。

總之，醫(yī)生要根據(jù)病人的病情，采取合適的治療方案，提高患者的生存率，降低病殘率和致死率。

參考文獻：

[1]謝琰臣 張華 趙媛 等 中國北方地區(qū)老年重癥肌無力患者的臨床特點[J].《中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志》，2009，16（5）：3632365;3691

[2]佚名.中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[J].《中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志》，2011，18（5）：368-372

[3]蔣建明，管陽太.重癥肌無力的研究歷程與現(xiàn)狀[J].《中國神經(jīng)科學(xué)雜志》，2002，18：4732476

[4]叢志強，李海峰. 重視重癥肌無力的臨床診斷[J]. 《中華神經(jīng)科雜志》，2006，39（11）：78627881

[5]陳玉萍;魏東寧. 不同年齡組重癥肌無力患者的臨床特點及療效分析 [J]. 《解放軍醫(yī)學(xué)雜志》，2010，07期：867