范茜茜，楊　煉，柳　曦，汪　晶

（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院放射科，湖北武漢430022）

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原發(fā)性心臟血管肉瘤伴雙肺轉(zhuǎn)移影像表現(xiàn)并文獻(xiàn)分析

范茜茜，楊煉，柳曦，汪晶

（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院放射科，湖北武漢430022）

［摘要］目的：總結(jié)和探討原發(fā)性心臟血管肉瘤的CT及MRI表現(xiàn)，提高對該病的認(rèn)識及影像診斷水平。方法：回顧1例經(jīng)病理證實的原發(fā)性心臟血管肉瘤伴雙肺轉(zhuǎn)移患者的臨床及影像資料，并復(fù)習(xí)國內(nèi)外文獻(xiàn)。結(jié)果：本例患者CT和MRI均提示右心房不規(guī)則、不均質(zhì)浸潤性生長腫塊伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，增強(qiáng)掃描腫塊明顯不均勻延遲強(qiáng)化，肺轉(zhuǎn)移灶行穿刺活檢，病理示上皮樣血管肉瘤，術(shù)后給予化療效果不佳。結(jié)論：原發(fā)性心臟血管肉瘤是一種預(yù)后較差的心臟惡性腫瘤，CT和MRI對明確腫瘤大小、位置、與周圍組織的關(guān)系及有無轉(zhuǎn)移有重要診斷價值，而確診依賴于病理學(xué)診斷。

［關(guān)鍵詞］心臟腫瘤；血管肉瘤；腫瘤轉(zhuǎn)移；診斷顯像

原發(fā)性心臟血管肉瘤是一種臨床罕見、惡性程度很高、預(yù)后很差的心臟腫瘤［1］，明確診斷時多已發(fā)生轉(zhuǎn)移，肺是其最常見轉(zhuǎn)移部位［2］。現(xiàn)將我院2015 年1月診治的1例原發(fā)性心臟血管肉瘤伴雙肺轉(zhuǎn)移患者的臨床、影像學(xué)及病理資料進(jìn)行分析，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討其影像學(xué)特征。

1　臨床資料

男，35歲，于2014年11月無明顯誘因間斷出現(xiàn)心慌、胸悶，休息后可緩解。于外院心臟彩超示心內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能大致正常，心包大量積液；肺部CT示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮為轉(zhuǎn)移瘤，雙側(cè)胸腔積液，心包積液；2015年1月PET-CT示右心房惡性腫瘤性病變并雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，縱隔內(nèi)、雙側(cè)肺門及下腔靜脈前淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。遂就診于我院。查體：生命體征平穩(wěn)，頸靜脈無怒張，心肺聽診未見明顯異常。實驗室檢查示腫瘤標(biāo)志物CA125 175.2 U/mL，心電圖未見明顯異常。復(fù)查肺部CT（圖1）示右心房占位性病變，雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，縱隔及雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增多，心包及雙側(cè)胸腔少量積液。心臟MRI（圖2）示右心房惡性腫瘤性病變，房間隔未見明顯受累，雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，心包及雙側(cè)胸腔少量積液。2015年1月19日行CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢，病理診斷：符合上皮樣血管肉瘤（結(jié)合臨床考慮腫瘤來源于心臟）（圖3）。免疫組化結(jié)果示：波形蛋白（Vimentin）（＋），Ki67（LI：60%），CD34（個別＋），CD31（＋），ERG（＋），而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（TTF-1）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、結(jié)蛋白（Des）、CK7均（-）。于1月28日行吉西他濱＋多西他賽化療，化療后一般情況差，出現(xiàn)Ⅲ度白細(xì)胞減少及Ⅱ度血小板減少，給予對癥支持處理。2月24日，復(fù)查肺部CT提示病灶較前進(jìn)展。于2月28日行異環(huán)磷酰胺＋表阿霉素化療，患者不能耐受，化療未完成，復(fù)查血常規(guī)提示Ⅳ度白細(xì)胞減少及Ⅱ度血小板減少，給予對癥支持。后病情惡化，血性胸腔積液及心包積液進(jìn)行性增多；患者要求出院。2015年3月死于多器官功能衰竭。

2　討論

原發(fā)性心臟腫瘤發(fā)病率較低，國外報道為0.017‰～0.330‰［1］。肉瘤是最常見的原發(fā)性心臟惡性腫瘤，包括血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。原發(fā)性心臟肉瘤占所有心臟腫瘤的15%～35%［3］，其中橫紋肌肉瘤多發(fā)于兒童，血管肉瘤多發(fā)生于30～50歲的成人，男女比例為（2～3）∶1［4］。右心房是心臟血管肉瘤最好發(fā)部位，并多累及心包，據(jù)報道［5］，約89%的心臟血管肉瘤起源于右心房，常伴心包積液，約半數(shù)患者出現(xiàn)心包填塞，腫瘤多起自右心房側(cè)壁，房間隔常受累。原發(fā)性血管肉瘤患者的早期癥狀及體征輕微，并無特異性，明顯臨床癥狀出現(xiàn)較晚，66%～89%的患者初次就診時已發(fā)生轉(zhuǎn)移，最常見轉(zhuǎn)移部位包括肺、縱隔淋巴結(jié)和脊柱［2］。本例與文獻(xiàn)報道一致。

患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置、大小，有無局部浸潤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。主要癥狀表現(xiàn)為心肺癥狀；呼吸困難是最常見的癥狀。常見癥狀還有腫瘤阻塞瓣膜或大血管出入口所致進(jìn)行性、頑固性心力衰竭；腫瘤侵犯心包所致心包積液或心包填塞所引起胸悶、憋氣等不適；腫瘤累及竇房結(jié)、房室傳導(dǎo)系統(tǒng)及心肌所致惡性心律失常；腫瘤脫落所致栓塞癥狀；轉(zhuǎn)移所致多器官癥狀［6-7］。

原發(fā)性心臟血管肉瘤臨床癥狀和體征無特異性，其檢出主要依賴影像學(xué)檢查（包括超聲心動圖、CT和MRI）。

超聲心動圖是首選影像學(xué)方法，可以明確腫瘤與心內(nèi)結(jié)構(gòu)關(guān)系，經(jīng)胸超聲心動圖及經(jīng)食管超聲心動圖的敏感度分別為93%和97%［8］；但其空間分辨力、軟組織分辨力較低，檢查受限于操作者經(jīng)驗，對腫瘤浸潤程度及縱隔、心外轉(zhuǎn)移等方面的評價與診斷有一定局限性。

CT成像快速、空間分辨力高、對鈣化敏感，可明確腫瘤與縱隔、大血管的關(guān)系，電子束CT掃描時間短能克服心臟的運(yùn)動偽影，CT平掃難以發(fā)現(xiàn)腫瘤，需結(jié)合增強(qiáng)掃描，在心臟腫瘤的診斷中受到限制［9-10］。MRI是心臟腫瘤的最佳影像學(xué)檢查方法之一，其軟組織分辨力高，可清晰顯示腫瘤的大小、形態(tài)、部位、累及范圍、與心肌、心包及鄰近大血管的位置關(guān)系；結(jié)合心臟一站式成像，能進(jìn)行心功能分析、心肌灌注及心肌活性的檢查。在一些情況下還能對腫瘤進(jìn)行定性診斷，具有更大的診斷優(yōu)勢。2004年歐洲心臟病學(xué)會和心血管磁共振學(xué)會將MRI檢查列為評價心臟腫瘤的首選檢查方法［11］。按生長方式可將原發(fā)性心臟血管肉瘤分為2種類型：向右心房腔內(nèi)生長（腔內(nèi)型）和位于右房室溝向心肌、心包彌漫浸潤生長（浸潤型）［12］。本例符合腔內(nèi)型，但無論向腔內(nèi)或腔外生長，心包均易受累。目前國內(nèi)外有關(guān)原發(fā)性血管肉瘤的CT及MRI文獻(xiàn)報道不多，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)并結(jié)合本例，總結(jié)其影像學(xué)特征：CT常表現(xiàn)為不均質(zhì)分葉狀腫塊，增強(qiáng)掃描示腫瘤實質(zhì)不均勻延遲強(qiáng)化，可顯示出其內(nèi)高密度出血灶及低密度壞死灶，可見粗大腫瘤血管影或血管團(tuán)，并可顯示病灶侵犯心包及鄰近血管情況；MRI典型表現(xiàn)為不均質(zhì)軟組織信號影，其內(nèi)可見出血及壞死信號，T1WI常表現(xiàn)為與心肌等信號，T2WI表現(xiàn)為高信號［13-14］，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，出血及壞死灶不強(qiáng)化，有文獻(xiàn)［15］報道，血管肉瘤的軟組織腫塊影常表現(xiàn)為“菜花狀”，即在T1WI、T2WI等信號區(qū)域中混雜著T2WI高信號的結(jié)節(jié)狀病灶，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描后，腫瘤實質(zhì)明顯強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化，呈“日光放射狀”外觀。當(dāng)腫瘤累及瓣膜，出現(xiàn)瓣膜活動受限；累及心包表現(xiàn)為心包脂肪消失、心包增厚、心包結(jié)節(jié)影和心包積液；當(dāng)腫瘤出現(xiàn)侵犯心包或延及心外等征象有助于心臟惡性腫瘤的定性診斷［16-17］。本例患者胸部CT檢查提示右心房不規(guī)則不均質(zhì)腫塊，腫塊沿右心房游離壁浸潤生長致其局部形態(tài)略僵直，并累及心包致少許積液，增強(qiáng)掃描腫塊不均勻延遲強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報道相符合；但未發(fā)現(xiàn)文獻(xiàn)所報道的腫瘤血管影或血管團(tuán)。而本例心臟MRI顯示出中等信號為主的瘤體內(nèi)散在點(diǎn)片狀T2WI高信號，增強(qiáng)掃描后瘤體成分明顯強(qiáng)化而其內(nèi)T2WI高信號不強(qiáng)化，提示瘤體內(nèi)多發(fā)壞死囊變成分，并通過心臟電影序列顯示出瘤體侵犯右心房游離壁及沿腱索浸潤生長，與文獻(xiàn)［13-17］報道相符合。根據(jù)上述影像檢查結(jié)果，診斷為右心房惡性腫瘤并雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。

本例患者的PET-CT通過分析腫塊及全身代謝情況，提示其為原發(fā)性心臟惡性腫瘤并伴有雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。我們認(rèn)為PET-CT檢查對于心臟惡性腫瘤的分期診斷有較大的臨床意義。

影像學(xué)檢查為診斷提供重要支持，而確診依賴于病理的免疫組化技術(shù)。血管內(nèi)皮Ⅷ因子相關(guān)抗原（FⅧ-RAg）、CD34、CD31、Vimentin是診斷血管肉瘤的常用抗體，CD34和CD31的敏感性及特異性高于FⅧ-RAg，CD31的特異性高于CD34。而S-100、HMB-45、EMA、CK及TTF等也常用于血管肉瘤與其他病變的鑒別診斷。本例免疫組化結(jié)果Vimentin、CD31 和ERG陽性，CD34少許陽性，符合血管肉瘤的特點(diǎn)。

目前，心臟血管肉瘤尚無理想治療方法，一般認(rèn)為聯(lián)合多種方法優(yōu)于單一方法［18］，大多數(shù)學(xué)者推薦手術(shù)切除結(jié)合放化療的綜合治療法。對已發(fā)生轉(zhuǎn)移患者建議活檢確診后進(jìn)行新輔助治療降期后再手術(shù)［19］。心臟血管肉瘤生長快，局部侵襲性高，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，平均生存期9～12個月［20］，多數(shù)患者于1年內(nèi)死亡。

總之，原發(fā)性心臟血管肉瘤臨床較罕見，診斷困難，無特異性治療，預(yù)后差。超聲心動圖是心臟血管肉瘤的首選篩查方法，CT及MRI是診斷的重要方法，確診依賴于病理的免疫組化。提高對該病臨床及影像表現(xiàn)的認(rèn)識，有助于早期發(fā)現(xiàn)及改善預(yù)后。

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圖1　～3男，35歲，心臟腔內(nèi)型血管肉瘤　圖1　a CT增強(qiáng)掃描示右房增大其內(nèi)不均質(zhì)腫塊，腫塊不均勻強(qiáng)化，腔內(nèi)面毛糙，右心房游離緣略僵直圖1　b肺窗顯示雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤　圖2　a，2b MRI四腔位、冠狀位顯示右心房不規(guī)則似“蜂窩狀”混雜信號腫塊影，瘤體與右心房游離壁分界欠清，未累及三尖瓣，沿腱索浸潤生長，瘤體腔內(nèi)面毛糙，血液沖擊瘤體表面并部分進(jìn)入瘤體致其形態(tài)改變，呈“火山口樣”外觀，右心房游離壁局部運(yùn)動減弱；右側(cè)氣胸，心包及雙側(cè)胸腔少量積液　圖2　c，2d T1WI黑血抑脂序列瘤體明顯不均勻延遲強(qiáng)化，瘤體內(nèi)囊變壞死部分不強(qiáng)化，雙肺多發(fā)異常環(huán)形強(qiáng)化結(jié)節(jié)影　圖3　a腫瘤組織免疫組化CD31陽性（×200）圖3　b細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞核呈空泡狀，核仁明顯，核分裂象可見（HE×200）

收稿日期（2015-08-20）

［通信作者］楊煉，E-mail：yanglian2003@163.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.01.015