申延蕊 李小寶 段慶紅 王洋

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽(yáng) 550004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，貴州 貴陽(yáng) 550004)

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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)外周成熟T細(xì)胞淋巴瘤1例報(bào)告

申延蕊1李小寶2△段慶紅2王洋1

(1.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽(yáng) 550004；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，貴州 貴陽(yáng) 550004)

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤； T細(xì)胞

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)是一種相對(duì)常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，但是此病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，診斷困難，人們對(duì)其認(rèn)識(shí)還不夠深入。而且原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)B細(xì)胞淋巴瘤較常見(jiàn)，T細(xì)胞淋巴瘤(PTCNSL)非常少見(jiàn)，我院遇到1例具有完整資料，經(jīng)穿刺病理及免疫組織化學(xué)證實(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，27歲，因“反應(yīng)遲鈍1年，右側(cè)肢體乏力1月，行為異常1 d”于 2014年7月31日入院。入院查體：消瘦體型。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)含混；結(jié)構(gòu)性失用、失寫；右側(cè)鼻唇溝稍變淺；四肢肌力5級(jí)。輔助檢查：血常規(guī)、甲狀腺功能、肝腎功能、電解質(zhì)、乙肝五項(xiàng)、傳染病三項(xiàng)未見(jiàn)異常；腰穿腦脊液無(wú)色清亮；腦電圖示各導(dǎo)彌漫性持續(xù)出現(xiàn)不規(guī)則慢波活動(dòng)。胸部CT示右上肺結(jié)核，腹部CT、頸胸椎MR檢查未見(jiàn)異常。由于診斷不明確，穿刺前僅進(jìn)行脫水減輕腦細(xì)胞水腫、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善認(rèn)知功能等治療。2014年8月14日病情惡化，患者突然出現(xiàn)意識(shí)不清，雙眼向左側(cè)凝視，瞳孔擴(kuò)大，伴肢體抽搐、小便失禁。

顱腦MR影像表現(xiàn)：雙側(cè)額葉、頂葉、枕葉及基底節(jié)區(qū)、右側(cè)顳葉、腦干及左側(cè)小腦半球見(jiàn)片狀、團(tuán)片狀、結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，DWI上病灶擴(kuò)散稍受限，邊界清；左側(cè)側(cè)腦室受壓變窄(見(jiàn)圖1)。增強(qiáng)顯示腦內(nèi)病變呈斑片狀、團(tuán)片狀、環(huán)狀明顯強(qiáng)化。磁共振波普MRS顯示Cho峰明顯升高，NAA峰明顯降低，Cho/Cr比值明顯增大；Lip峰升高不明顯(見(jiàn)圖2)。穿刺前的影像診斷：(1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。?2)膠質(zhì)瘤?。?3)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤？免疫組織化學(xué)標(biāo)記顯示淋巴樣細(xì)胞CD4+、CD8+、CD56-、CD30-、粒酶B-、EBER-。復(fù)習(xí)組織學(xué)改變，病變腦組織小淋巴樣細(xì)胞明顯圍繞并破壞血管生長(zhǎng)，并見(jiàn)小淋巴樣細(xì)胞彌漫或成簇樣分布，支持外周成熟T細(xì)胞淋巴瘤。

2 討 論

B細(xì)胞淋巴瘤占PCNSL的90%，剩余10%為特征性不明顯的低級(jí)別淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、T細(xì)胞淋巴瘤[1]。PTCNSL的確切發(fā)病率尚未知，曾經(jīng)報(bào)道[2]顯示370例的PCNSL患者中有8例為PTCNSL，發(fā)病率為2%。而本例病人是發(fā)生于顱內(nèi)幕上、幕下多發(fā)的、非免疫缺陷的青年人。

G.Manenti[3]等報(bào)道PCNSL無(wú)論單發(fā)或者多發(fā)，主要位于幕上腦組織，常常發(fā)生于腦室周圍，侵犯胼胝體、基底節(jié)區(qū)。本例與其不同的是除幕上多發(fā)病變外，左側(cè)小腦半球及腦干亦可見(jiàn)受累，見(jiàn)圖2。PCNSL腫瘤按顱內(nèi)發(fā)生部位分為腦實(shí)質(zhì)型、腦神經(jīng)型、顱骨型；腦實(shí)質(zhì)型是指腫瘤累及腦實(shí)質(zhì)，同時(shí)伴隨或不伴隨腦膜的受累；PTCNSL通常位于幕上皮層下腦組織，周圍神經(jīng)及軟腦膜受累，且腦膜受累是一個(gè)常見(jiàn)特征。本例應(yīng)屬腦實(shí)質(zhì)型，病變?yōu)槎喟l(fā)且腦膜沒(méi)有被累及，故應(yīng)屬罕見(jiàn)的類型。

E.Y.Kim[4]等對(duì)7例發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)外周 T 細(xì)胞淋巴瘤的MR檢查研究報(bào)道顯示，發(fā)病的平均年齡為40歲，腫瘤位于皮層下幕上腦組織內(nèi)；4例為單發(fā)，3例為多發(fā)(分別為4、3、2個(gè)病變)，腫瘤形態(tài)多呈小分葉狀，T1WI 呈等、稍低信號(hào)影，T2WI 呈等、稍高信號(hào)影；增強(qiáng)后5例呈環(huán)形強(qiáng)化，2例多樣性強(qiáng)化，病變中可見(jiàn)出血及壞死，均無(wú)鈣化。本例病人發(fā)病屬青年人，顱內(nèi)病變?cè)?0處以上與上述報(bào)道不一致。CT表現(xiàn)呈等灰質(zhì)密度，病變周邊密度明顯減低，但CT診斷PTCNSL缺乏特異性表現(xiàn)。MR表現(xiàn)病變形態(tài)多樣，呈片狀、團(tuán)片狀、結(jié)節(jié)狀等，病變未見(jiàn)出血及鈣化，局部可見(jiàn)壞死，見(jiàn)圖1，部分腫瘤可見(jiàn)小分葉；周圍輕度水腫、占位效應(yīng)輕與大多數(shù)腫瘤相仿。由于腦淋巴瘤為富含細(xì)胞的腫瘤，DWI上應(yīng)為病灶擴(kuò)散明顯受限。本例病變?cè)贒WI病灶擴(kuò)散輕度受限，表現(xiàn)為稍高信號(hào)。增強(qiáng)后病變呈結(jié)節(jié)狀、片狀、環(huán)狀等不規(guī)則形明顯強(qiáng)化與Kim報(bào)道[4]PTCNSL典型環(huán)形強(qiáng)化方式不完全相同。

MRS對(duì)PCNSL的診斷具有特征性，即Lip峰明顯增高，Cho/Cr峰比率明顯增高，NAA峰降低的特征[3]，本例與其不相符的是Lip峰升高不明顯，可能與取樣框有關(guān)。但這也符合始終出現(xiàn)的Lip峰為腦淋巴瘤比較特殊的1H-MRS表現(xiàn)。PTCNSL大多數(shù)由小細(xì)胞組成，散在分布，不能形成實(shí)質(zhì)性腫瘤，這可以解釋其環(huán)形及不均質(zhì)強(qiáng)化的特點(diǎn)；B-PCNSL一般由大細(xì)胞組成，呈均勻強(qiáng)化。本例病理顯示腫瘤由大量小細(xì)胞組成，故MR增強(qiáng)檢查表現(xiàn)病變呈多樣性明顯強(qiáng)化。PTCNSL由于影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性表現(xiàn)，其最后確診仍需要病理檢查，CD3+是PTCNSL具有代表性的免疫組化標(biāo)記物。

本例需要與脫髓鞘假瘤(TDL)鑒別，二者容易混淆。本例穿刺前診斷將TDL放在首位，TDL影像學(xué)檢查存在病灶異常信號(hào)垂直于側(cè)腦室長(zhǎng)軸或增強(qiáng)掃描呈非閉合性環(huán)形強(qiáng)化的特異性以及臨床激素治療后病灶快速明顯縮小，癥狀明顯好轉(zhuǎn)的特征，可與之鑒別。本例還需要與膠質(zhì)瘤病鑒別，膠質(zhì)瘤病常破壞聯(lián)合結(jié)構(gòu)，侵犯胼胝體表現(xiàn)為胼胝體彌漫性肥大，境界模糊，同時(shí)可侵犯基底節(jié)、腦干、小腦和脊髓，病變多強(qiáng)化不明顯，DWI像上彌散不受限；而本例多發(fā)生在大腦半球皮層下腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，注射對(duì)比劑后明顯強(qiáng)化，DWI像上彌散輕度受限可與其鑒別。

PTCNS影響預(yù)后的因素主要有發(fā)病年齡、腫瘤原發(fā)部位、乳酸脫氫酶升高、腦脊液中的蛋白質(zhì)以及細(xì)胞學(xué)的改變等，其中甲氨蝶呤(MTX)的應(yīng)用是PTCNS一個(gè)極其重要的預(yù)后因素。M.Nigo[5]等認(rèn)為高劑量MTX化療及鞘內(nèi)注射MTX腦室內(nèi)化療比單純化療更能有效的將PTCNS患者的無(wú)癥狀期和總生存期從12～18個(gè)月提高到30～40個(gè)月。L.E.Abrey[6]等對(duì)B-cell PCNSL病人的研究表明在全身高劑量MTX化療和鞘內(nèi)注射MTX顱內(nèi)化療的基礎(chǔ)上應(yīng)用甲基芐肼和長(zhǎng)春新堿可以提高治療效果并延長(zhǎng)總生存期；因此，可選擇性應(yīng)用全身高劑量MTX+鞘內(nèi)注射MTX+甲基芐肼+長(zhǎng)春新堿化療方案治療PTCNS，其治療效果有待于進(jìn)一步研究。

(本文圖1、圖2見(jiàn)封三)

[1] Batchelor T, Loeffler JS. Primary CNS lymphoma[J]. J Clin Oncol，2006，24(8):1281-1288.

[2] Ferreri AJ, Reni M, Pasini F, et al.A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma[J]. Neurology，2002，58(2):1513-1520.

[3] Manenti G，Di Giuliano F, Bindi A,et al. A Case of Primary T-Cell Central Nervous System Lymphoma:MR Imaging and MR Spectroscopy Assessment[J]. Radiology,2013，2013(5)：1-5.

[4] Kim EY, Kim SS. Magnetic resonance findings of primary central nervous system T-cell lymphoma in immunocompetent pa tients[J].Acta Radiol, 2005, 46(2): 187-192.

[5] Nigo M, Richardson S, Azizi E,et al. Ventriculitis Caused by Primary T-Cell CNS Lymphoma in an Immunocompetent Patient[J]. Journal of Clinical Oncology, 2014，32 (11)1-3.

[6] Abrey LE, Yahalom J, De Angelis LM.Treatment for primary CNS lymphoma: The next step[J]. J Clin Oncol，2000,18:3144-3150.

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1000-744X(2016)03-0296-02

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