于正濤，史克珊，夏鷹，曹作為

(海口市人民醫(yī)院 中南大學湘雅醫(yī)學院附屬?？卺t(yī)院，海南 ?？?570208)

·短篇報道·

小腦蚓部少突膠質(zhì)細胞瘤一例并文獻復習

于正濤，史克珊，夏鷹，曹作為

(?？谑腥嗣襻t(yī)院 中南大學湘雅醫(yī)學院附屬?？卺t(yī)院，海南 ?？?570208)

小腦蚓部；少突膠質(zhì)細胞瘤；臨床特點；文獻復習

腦少突膠質(zhì)細胞瘤好發(fā)于額葉，發(fā)生于小腦的少突膠質(zhì)細胞瘤罕見。我院神經(jīng)外科在2012年5月收治1例小腦蚓部少突膠質(zhì)細胞瘤患者，現(xiàn)結(jié)合文獻復習如下：

1 病例簡介

患者，男，23歲。因“發(fā)現(xiàn)頭頂皮下一2.5 cm×3 cm的結(jié)節(jié)約12 d”于2012年5月14日入院。行頭顱CT及MR檢查，發(fā)現(xiàn)小腦蚓部占位性病變，考慮小腦蚓部少突膠質(zhì)細胞瘤，梗阻性腦積水入院。

查體：體溫36.1℃，呼吸(R)18次/min，血壓(BP) 120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率(P)75次/min。一般情況好。意識清楚，精神及智力正常，言語流利，頸無抵抗。Kernig征陰性。顱神經(jīng)檢查未見異常,無眼震。四肢肌力5級，肌張力正常。雙側(cè)指鼻，轉(zhuǎn)替及跟膝脛試驗正常。Romberg征睜眼時正常，閉目軀干向前傾倒。感覺系統(tǒng)檢查正常。關(guān)節(jié)位置覺和音叉振動覺正常。腹壁反射(+)、四肢腱反射(+)。臏踝陣攣陰性。雙側(cè) Hoffmann、Chaddock、Babinski和Rosslimo征均陰性。頭顱CT平掃：小腦蚓部不規(guī)則大塊鈣化，見圖1a、1b、1c。MRI平掃T1WI呈等低混雜信號(圖1d)，T2WI呈不均勻高信號，梗阻性腦積水，見圖1e、1f、1g、1h。

圖1 少突膠質(zhì)細胞瘤的影像學特征及病理學特點

手術(shù)所見：腫瘤位于小腦上蚓部，腫脹，分界較為清楚，腫瘤呈灰棕色魚肉狀，質(zhì)軟，瘤內(nèi)見沙粒樣和小片狀鈣化灶。顯微鏡下全切。病理檢查鏡下見小腦組織內(nèi)大小相仿的圓形細胞瘤樣增生，呈簇排列，其胞漿空亮，局部伴有大量圓形鈣化，間質(zhì)血管增生，無明顯分支,見圖1i、1j。免疫組化：GFAP(+)，Vim(+)，EMA(-)，S-100(+)，CK(-)，Ki-67 3%，CgA(-)，Syn(-)，見圖1k、1l。病理診斷：小腦少突膠質(zhì)細胞瘤(WHOⅡ級WHO2010年神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類)。

2 討 論

2.1 發(fā)病率 少突膠質(zhì)細胞瘤好發(fā)于成年，發(fā)病高峰為30～40歲，男性稍多于女性，男:女約2:1。占原發(fā)腦腫瘤的5%，占腦膠質(zhì)瘤的5%～20%。隨臨床研究、醫(yī)學影像學，病理診斷水平的不斷提高，其實際發(fā)病率約為25%[1]，也有報道約為33%[2]。在所有的少突膠質(zhì)細胞瘤中，間變型少突膠質(zhì)細胞瘤占20%～51%[3]。少突膠質(zhì)細胞瘤發(fā)生于幕下少見，國內(nèi)[4]、國外[5]有個案報道。Ernest等[6]在200例少突膠質(zhì)細胞瘤的研究中，14例位于后顱窩，占7%。其中小腦蚓部5例，第四腦室4例，小腦半球6例。Westergaard等[7]報道96例少突膠質(zhì)細胞瘤，只2例位于后顱窩。

2.2 臨床表現(xiàn) 發(fā)生于幕上的少突膠質(zhì)細胞瘤，最常見的癥狀為癲癇、顱內(nèi)壓增高、神經(jīng)功能缺損、精神癥狀等。本例腫瘤發(fā)生于小腦蚓部，就診時毫無臨床癥狀。只因頭頂皮下一個小結(jié)節(jié)，要求行頭顱CT檢查，無意中發(fā)現(xiàn)病變，再行頭顱MRI檢查擬小腦蚓部少突膠質(zhì)細胞瘤入院。查體只有閉目站立時軀干向前傾倒?？梢娦∧X蚓部少突膠質(zhì)細胞瘤，早期癥狀隱蔽，腫瘤小無明顯占位效應(yīng)及顱內(nèi)高壓前，容易漏誤診。蚓部的少突膠質(zhì)細胞瘤靠近顱后窩中線區(qū)域，隨著腫瘤的增大，易堵塞導水管及第四腦室正中孔或側(cè)孔，導致梗阻性腦積水，引起顱內(nèi)壓增高，且可壓迫小腦、腦干出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀及體征。

2.3 影像學特征 大多數(shù)的少突膠質(zhì)細胞瘤以鈣化為特征。頭顱X線片瘤內(nèi)鈣化斑多數(shù)呈條帶狀或片狀，占34%～70%。也有報道有60%～90%的病例有鈣化。腦血管造影出現(xiàn)典型的無血管或少血管病灶。頭顱CT平掃，2/3以上可見鈣化。特征性表現(xiàn)為彎曲條帶狀或團塊狀鈣化占腫瘤大部，瘤周水腫及占位效應(yīng)無或輕。本例頭顱CT為團塊狀不規(guī)則鈣化。頭顱MRI平掃，T1WI號等低混雜信號，T2WI呈不均勻高信號。不同分級少突膠質(zhì)細胞瘤在MRI表現(xiàn)上存在差異。WHOⅢ級的間變型少突膠質(zhì)細胞瘤在瘤周水腫、出血，囊變壞死，強化程度上較WHOⅡ級更為顯著，有助于兩者鑒別。MRI對鈣化的敏感不如CT、CT有定性診斷作用，而MRI對腫瘤分級的準確性優(yōu)于CT。

2.4 組織病理學特征 本例手術(shù)所見，腫瘤位于上蚓部，腫脹明顯，邊界較清楚，呈灰棕色魚肉狀，質(zhì)軟。瘤內(nèi)見沙粒樣和小片狀鈣化灶。顯微鏡下腫瘤經(jīng)典組織學表現(xiàn)為細胞大小一致，中等密度，分布均勻，胞質(zhì)腫脹，透明，間質(zhì)較少，與本例鏡下表現(xiàn)基本一致。石蠟切片上“煎蛋樣”現(xiàn)象及由密集的分支狀毛細血管組成的“雞爪狀”血管網(wǎng)，具有特征性。WHOⅡ級和WHOⅢ級在病理表現(xiàn)上有差別。WHOⅢ級常見核分裂增多，微血管增生和壞死[8]。

2.5 鑒別診斷 主要應(yīng)與顱內(nèi)易出現(xiàn)鈣化的病灶鑒別。如星形細胞瘤的鈣化多為斑點狀，腫瘤常見環(huán)形增強和囊性變，與少突膠質(zhì)細胞瘤特征性彎曲條帶性或團塊鈣化有明顯不同。腦膜瘤的鈣化多呈均勻的沙粒分布，增強掃描腫瘤強化明顯或伴腦膜尾征，常伴局部顱骨增生或破壞。顱內(nèi)AVM也常出現(xiàn)條狀鈣化，與少突膠質(zhì)細胞瘤相似，但AVM無占位效應(yīng)，MRI可見瘤內(nèi)流空的血管影，DSA及MRA可幫助鑒別。腦內(nèi)結(jié)核瘤邊界清楚，弧立的鈣化灶，增強后無強化。Stuage-Weber綜合征的鈣化較為廣泛，沿大腦半球表面分布?；虼只蚣毜墓滦吴}化灶為其特征性表現(xiàn)。許多研究證實，在WHOⅡ級和WHOⅢ的少突膠質(zhì)瘤中，都看到較高的1p/19q雜合性缺失率，而在其他類型的膠質(zhì)瘤很少見[9]。這種具有特異性基因改變，借此可用于與其他類型膠質(zhì)瘤鑒別。

2.6 治療 手術(shù)是治療首選。應(yīng)用顯微外科手術(shù)全切腫瘤，可取得良好效果。近年分子遺傳學研究發(fā)現(xiàn)，存在1p/19q基因缺失的少突膠質(zhì)細胞瘤對放化療大多數(shù)有效。間變型少突膠質(zhì)細胞瘤對化療很敏感[10]。病理級別不同，術(shù)后治療存在差別。WHOⅡ少突膠質(zhì)細胞瘤傾向放療，而WHOⅢ首選為化療[11-13]。腫瘤不能全切者，術(shù)后可輔助放化療。有報道手術(shù)可加速或促進腫瘤細胞經(jīng)CSF循環(huán)的種植播散[14]。Packer等[15]認為后顱窩少突膠質(zhì)細胞瘤存在惡性潛質(zhì)，術(shù)后應(yīng)局部及全脊髓行預(yù)防性放療。Holladay等[16]報道，少突膠質(zhì)細胞瘤有經(jīng)CSF轉(zhuǎn)移傾向，建議對全部少突膠質(zhì)細胞瘤行CSF細胞學檢查，以明確全脊髓放療指征。近期研究發(fā)現(xiàn)，1p/19q的雜合性缺失與復發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)[17]。因此對少突膠質(zhì)細胞瘤術(shù)后的患者，要定期隨訪，行頭顱及脊髓MRI檢查。

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R730.264

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1003—6350（2016）07—1186—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.07.057

2015-11-12)

史克珊。E-mail：hnwcx8820@163.com