鄭錦濤，唐華建，劉國(guó)慶，黃振強(qiáng)，陳一平

(南方醫(yī)科大學(xué)附屬佛山市婦幼保健院小兒外科，廣東 佛山 528000)

新生兒先天性膈疝各種手術(shù)方法優(yōu)缺點(diǎn)初步分析

鄭錦濤，唐華建，劉國(guó)慶，黃振強(qiáng)，陳一平

(南方醫(yī)科大學(xué)附屬佛山市婦幼保健院小兒外科，廣東 佛山 528000)

目的總結(jié)先天性膈疝的診治經(jīng)驗(yàn)及不同手術(shù)方式的技巧、優(yōu)缺點(diǎn)，提高先天性膈疝的存活率。方法回顧性分析2009年7月至2014年12月我院新生兒外科收治的26例先天性膈疝患兒的臨床資料。結(jié)果26例先天性膈疝中左側(cè)24例，右側(cè)2例，常規(guī)手術(shù)14例，胸腔鏡手術(shù)3例，產(chǎn)時(shí)子宮外處理手術(shù)2例，手術(shù)平均時(shí)間(76.47±27.33)min，手術(shù)平均出血量(5.00±2.52)mL；膈肌平均損缺面積(12.16±7.30)cm2；術(shù)后存活16例，術(shù)后死亡3例，術(shù)后死亡原因均為肺發(fā)育不良和肺動(dòng)脈高壓，放棄手術(shù)并死亡7例。結(jié)論新生兒先天性膈疝死亡率高，各種手術(shù)方式均有優(yōu)缺點(diǎn)，需根據(jù)實(shí)際情況，個(gè)性化進(jìn)行選擇。

產(chǎn)時(shí)子宮外處理技術(shù)；先天性膈疝；腹腔鏡；胸腔鏡

先天性膈疝(Congenital diaphragmatic hernia，CDH)是新生兒外科常見(jiàn)的危重病之一，發(fā)生率為1: (2 000～5 000)[1]。臨床癥狀以肺發(fā)育不良為病理基礎(chǔ)，同時(shí)腹腔臟器壓迫患肺，可合并嚴(yán)重縱隔移位，可引起的嚴(yán)重呼吸窘迫癥狀及肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸、循環(huán)衰竭。CDH病死率高達(dá)40%～60%[2-3]。本文回顧性分析我院2009年7月至2014年12月收治的26例新生兒先天性膈疝患兒的臨床資料，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 26例新生兒先天性膈疝均為胸腹裂孔疝，其中男性16例，女性10例，出生體質(zhì)量1 410～3 600 g，平均(2 729.23±620.62)g，出生胎齡33～40+5周，平均(36.84±2.45)周，手術(shù)年齡0～2 d，術(shù)后均需呼吸機(jī)支持天數(shù)3～7 d，平均(4.35±1.54)d。術(shù)前所有患兒有不同程度的肺發(fā)育不良，低氧血癥，5例肺發(fā)育不良合并肺動(dòng)脈高壓，10例肺炎。

1.2 主要臨床表現(xiàn) 胎兒期B超或MRI發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)存在腸管，腹腔內(nèi)可無(wú)胃泡。出生后有窒息、氣促、發(fā)紺、口吐白沫等表現(xiàn)，體檢呼吸促，患側(cè)呼吸音消失，胸部可聞及腸鳴音。行胸片檢查或消化道造影檢查，可見(jiàn)腸管或肝臟疝入胸腔。

1.3 手術(shù)治療方法 2013年以前，患兒生后發(fā)現(xiàn)膈疝，左側(cè)膈疝行經(jīng)腹先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)，右側(cè)行經(jīng)胸先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)；2013年以后，如患兒體質(zhì)量＞3.0 kg，血氧、血?dú)獾雀鞣矫婊菊r(shí)，無(wú)合并重大畸形則選擇胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)；2014年2例患兒產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)膈疝，一直于胎兒中心隨訪，家屬有強(qiáng)烈意愿進(jìn)行胎兒手術(shù)，行產(chǎn)時(shí)子宮外胎兒先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后根據(jù)情況留置胸腔閉式引流管，3～7 d肺復(fù)張或胸腔無(wú)積液后拔除。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)方式 26例先天性膈疝中左側(cè)24例，右側(cè)2例；12例行經(jīng)腹左側(cè)先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)，2例行經(jīng)胸先天性右側(cè)膈疝修補(bǔ)術(shù)，3例患兒行胸腔鏡左側(cè)膈疝修補(bǔ)術(shù)，2例行產(chǎn)時(shí)子宮外胎兒先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)。

2.2 手術(shù)情況及術(shù)后合并癥 手術(shù)時(shí)間38～138 min，平均(76.47±27.33)min，胸腔鏡手術(shù)時(shí)間最長(zhǎng)；手術(shù)出血量＜2～10 mL；平均(5.00±2.52)mL；膈肌的損缺面積3 cm×2 cm～7 cm×3 cm，平均(12.16±7.30)cm2，術(shù)中均無(wú)需使用補(bǔ)片。術(shù)后發(fā)現(xiàn)2例乳糜胸，1例肺不張，1例乳糜胸及肺出血。

2.3 預(yù)后 術(shù)后存活16例，住院天數(shù)12～39 d，平均(22.23±7.69)d，術(shù)后死亡3例，均為常規(guī)手術(shù)后1～2 d內(nèi)死亡，術(shù)后死亡原因均為肺發(fā)育不良合并肺動(dòng)脈高壓，放棄手術(shù)并死亡7例。1例術(shù)后1個(gè)月出現(xiàn)膈膨升，再次進(jìn)行膈肌折疊術(shù)后治愈。余患兒門診或電話隨訪生長(zhǎng)發(fā)育、進(jìn)食、呼吸等情況，未發(fā)現(xiàn)有明顯的反復(fù)肺炎，胃食道返流等并發(fā)癥。

3 討論

先天性膈疝(CDH)主要死因?yàn)镃DH合并肺發(fā)育不良與肺動(dòng)脈高壓已無(wú)爭(zhēng)議，外科手術(shù)為治療CDH的重要步驟之一，但并不能從根本上改變CDH合并肺發(fā)育不良的狀態(tài)，目前治療可以通過(guò)一氧化氮(NO)吸入、高頻通氣(HFV)、肺泡表面活性物質(zhì)(PS)、體外膜肺氧合(ECMO)應(yīng)用可取得不同程度的效果，但對(duì)于CDH合并嚴(yán)重肺發(fā)育不良與肺動(dòng)脈高壓的患兒治療效果仍欠理想[4]。本組病例中有5例存在嚴(yán)重肺發(fā)育不良，術(shù)后出現(xiàn)頑固性低氧血癥、呼吸衰竭，行彩超檢查確診為肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)用一氧化氮吸入、高頻通氣、PS、西地那非治療后2例得到緩解，但3例仍搶救無(wú)效死亡，所以加強(qiáng)CDH合并肺發(fā)育不良與肺動(dòng)脈高壓的研究任重而道遠(yuǎn)。

新生兒先天性膈疝的現(xiàn)代外科理念已經(jīng)從緊急手術(shù)轉(zhuǎn)變到基本穩(wěn)定后限期手術(shù)，因?yàn)閭鹘y(tǒng)認(rèn)為急診手術(shù)解除疝內(nèi)容物對(duì)肺及縱隔的壓迫，但研究發(fā)現(xiàn)急診手術(shù)的患兒死亡率反而更高[4]。先天性膈疝歐洲聯(lián)盟CDH治療指南建議：手術(shù)前盡可能達(dá)到以下4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：①胎齡平均動(dòng)脈血壓是正常；②導(dǎo)管前氧飽和度在85%～95%之間，吸入氧濃度＜50%；③血清乳酸是＜3 mmol/L；④尿量＞2 mL/(kg·h)[5]。手術(shù)方法有傳統(tǒng)的經(jīng)腹膈疝修補(bǔ)術(shù)、經(jīng)胸膈疝修補(bǔ)術(shù)、微創(chuàng)腹腔鏡、胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)、開(kāi)放性胎兒手術(shù)、產(chǎn)時(shí)子宮外處理技術(shù)，各種手術(shù)方法各有優(yōu)缺點(diǎn)，但哪種作為理想的技術(shù)仍存在爭(zhēng)論。現(xiàn)結(jié)合我院手術(shù)情況及文獻(xiàn)進(jìn)行分析。

在傳統(tǒng)的手術(shù)方式中，有經(jīng)腹和經(jīng)胸膈疝修補(bǔ)術(shù)，經(jīng)腹手術(shù)比經(jīng)胸手術(shù)有幾個(gè)的優(yōu)勢(shì)：包括更容易復(fù)位腹部臟器、容易縫合后邊緣隔膜、容易處理腸旋轉(zhuǎn)不良以及避免胸廓切開(kāi)術(shù)相關(guān)的肌肉骨骼異常[6]。所以左側(cè)膈疝建議采用經(jīng)腹手術(shù)，但右側(cè)膈疝因有肝臟阻擋，建議仍采用經(jīng)胸手術(shù)。

腹腔鏡手術(shù)相對(duì)傳統(tǒng)手術(shù)而言達(dá)到了微創(chuàng)的效果，有損傷小、恢復(fù)快的效果，同時(shí)可治療腸旋轉(zhuǎn)不良、腹股溝斜疝[7]。但腹腔鏡的缺點(diǎn)是疝內(nèi)容物復(fù)位后，使腹腔空間更加狹小，從而操作將更加困難，有時(shí)需中轉(zhuǎn)開(kāi)腹治療[8-9]。

胸腔鏡手術(shù)成功的重要因素，國(guó)外學(xué)者認(rèn)為指標(biāo)包括肝臟和胃位于正常的解剖位置、無(wú)重大心臟畸形、吸氣壓力峰值≤26 H2O、無(wú)法術(shù)前ECMO和無(wú)肺動(dòng)脈高壓的臨床證據(jù)[10-11]。我院2013年以后選擇3例出生體質(zhì)量＞3.0 kg，血氧、血?dú)獾雀鞣矫婊菊?，無(wú)合并重大畸形的患兒行胸腔鏡左側(cè)膈疝修補(bǔ)術(shù)。我們的體會(huì)：①胸腔鏡下一開(kāi)始回納疝內(nèi)容物相對(duì)困難，因胸腔補(bǔ)疝內(nèi)容物整個(gè)占據(jù)，視野不清，置胸腔鏡鏡管的Trocar應(yīng)選擇盡量靠上，第3～4肋間。開(kāi)始時(shí)可稍加CO2的壓力至8～10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，并盡可能短時(shí)間內(nèi)將小部分疝內(nèi)容物回納，回納部分疝內(nèi)容后空間擴(kuò)大，即可調(diào)小至4～5 mmHg，因CO2的壓力長(zhǎng)時(shí)間過(guò)高嚴(yán)重影響患兒的呼吸。②因操作鉗被肋骨限制，縫合胸壁與膈肌邊緣異常困難，可借助腹股溝通疝針通過(guò)皮下帶線，直接將膈肌縫合固定于肋骨上。③回納時(shí)應(yīng)注意保護(hù)疝內(nèi)容物，特別是脾臟及脾蒂，縫合時(shí)應(yīng)注意避免損傷腸管。

胸腔鏡的優(yōu)點(diǎn)是利用自然的胸部空腔，與腹腔鏡對(duì)比操作空間大，但缺點(diǎn)為不能了解是否合并腸旋轉(zhuǎn)不良，回納是否存在腸扭轉(zhuǎn)的情況，所以術(shù)后應(yīng)常規(guī)復(fù)查胸腹聯(lián)合平片，同時(shí)了解腹部腸管的情況，密切觀察腹部情況，警惕腸扭轉(zhuǎn)。

無(wú)論是腹腔鏡或胸腔鏡治療CDH均有一定的優(yōu)勢(shì)，達(dá)到微創(chuàng)、美容的效果，減少切口疝的風(fēng)險(xiǎn)，減少胸部畸形，降低術(shù)后疼痛，但與傳統(tǒng)手術(shù)相比共同的缺點(diǎn)為手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、復(fù)發(fā)率高，術(shù)中使用二氧化碳進(jìn)行空間支持時(shí)可能導(dǎo)致高碳酸血癥和酸中毒惡化，但患兒存活率較傳統(tǒng)手術(shù)并無(wú)顯著上升[12]，同時(shí)需要手術(shù)者有較熟練的腔鏡操作技巧，所以僅建議有條件的醫(yī)院開(kāi)展。

胎兒手術(shù)治療CDH有開(kāi)放性胎兒手術(shù)，胎兒鏡氣管球囊封堵術(shù)(Fetoscopic endoluminal tracheal occlusion，F(xiàn)ETO)或氣管夾閉術(shù)，產(chǎn)時(shí)子宮外處理技術(shù)(Ex-utero intrapartum treatment，EXIT)、開(kāi)放性胎兒手術(shù)治療胎兒期膈疝目前已暫停開(kāi)展，F(xiàn)ETO手術(shù)僅在歐洲開(kāi)展。美國(guó)學(xué)者對(duì)危重CDH多采用EXIT-to-ECMO技術(shù)，但該種治療方法在國(guó)內(nèi)未見(jiàn)有相關(guān)的報(bào)道。

產(chǎn)時(shí)子宮外處理技術(shù)是胎兒外科手術(shù)的一種，是指在剖宮產(chǎn)時(shí)不斷臍帶維持胎兒-胎盤循環(huán)狀態(tài)下對(duì)胎兒實(shí)施手術(shù)治療的技術(shù)。盡管最初該技術(shù)針對(duì)先天性膈疝胎兒治療后(氣管夾閉術(shù)或胎兒鏡下氣道球囊插入術(shù))設(shè)計(jì)，因胎兒已經(jīng)在子宮內(nèi)發(fā)生氣管阻塞，出生時(shí)需立即解除氣道阻塞，否則會(huì)出現(xiàn)窒息至死亡[13]，但隨著這項(xiàng)技術(shù)的發(fā)展，可以直接治療先天性膈疝、隔離肺、先天性肺囊腺瘤樣畸形等多種疾病[14-17]。

我院對(duì)2例胎兒期發(fā)現(xiàn)先天性膈疝，父母有強(qiáng)烈意愿的胎兒進(jìn)行EXIT手術(shù)，1例直接在胎盤循環(huán)支持下直接進(jìn)行膈疝修補(bǔ)術(shù)，另1例因臍帶過(guò)細(xì)，不合適直接進(jìn)行膈疝修補(bǔ)術(shù)，行氣管插管術(shù)后，剪斷臍帶至第二手術(shù)室再行產(chǎn)房手術(shù)治療。

目前先天性膈疝進(jìn)行產(chǎn)時(shí)子宮外處理技術(shù)治療報(bào)道及數(shù)據(jù)較少，可能優(yōu)點(diǎn)為：①患兒在膈疝修補(bǔ)術(shù)后方進(jìn)行斷臍，在患兒有自主呼吸前已解除疝內(nèi)容物的壓迫，有利于肺的復(fù)張，同時(shí)有可能可以減輕肺發(fā)育不良的引起的低氧血癥、代酸、肺動(dòng)脈高壓等一系列病理改變；②進(jìn)行EXIT手術(shù)，因胎兒腸管未充氣，回納疝內(nèi)容物相對(duì)較容易，同時(shí)減少術(shù)后腹腔壓力，有利于術(shù)后腸功能恢復(fù)。但我院開(kāi)展該技術(shù)時(shí)間較短，各方面的數(shù)據(jù)仍較少，具體仍需在日后工作中進(jìn)行探討。EXIT手術(shù)的缺點(diǎn)：胎兒手術(shù)需要犧牲母親的利益，手術(shù)的安全性及預(yù)后仍面臨巨大的考驗(yàn)。

先天性膈疝目前手術(shù)治療方案日益成熟，但目前總體死亡率仍高，展望以后臨床研究和基礎(chǔ)研究的進(jìn)展，能使CDH存活率上升，生活質(zhì)量改善。

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R722.1

B

1003—6350（2016）11—1851—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.11.042

2015-12-02)

廣東省佛山市醫(yī)學(xué)類科技攻關(guān)項(xiàng)目（編號(hào)：2015AB00396）

鄭錦濤。E-mail：420060018@qq.com