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成人腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤1例報告

李俊成1,陶有茂1,趙彤2，吉國鋒1,戚少龍1,嚴(yán)秀川1,張濤1，馬沖1*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.胃腸結(jié)直腸肛門外科;2.超聲科，吉林 長春130033)

1臨床資料

患者男，63歲，因發(fā)現(xiàn)腹腔腫物半個月于2014-9-14以“腹膜后腫物”入院，腹部查體：右上腹可觸及一長徑約6 cm包塊，質(zhì)韌，邊界尚清，活動度差，輕度觸痛，無反跳痛，腎區(qū)無叩痛。實驗室檢查未見明顯異常。腹部超聲:右側(cè)腎上腺區(qū)可見范圍約6.4 cm×6.4 cm×4.8 cm實質(zhì)低回聲腫塊，邊界清晰規(guī)則，包膜完整，內(nèi)可見散在斑點狀強回聲，腫塊內(nèi)血流不明顯。術(shù)前腹部CT檢查：右側(cè)腎上腺根部區(qū)域可見一類圓形稍低密度腫物影，與腎上腺根部分界不清，邊緣光滑，其內(nèi)密度尚均勻，大小約46.6 mm×67.1 mm×68.5 mm，CT值約13.0HU，腫物與腔靜脈關(guān)系密切，腔靜脈受壓向前方移位(圖1)。于2015-9-17行腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中見：于小腸系膜根部，右腎上極前方，小腸系膜內(nèi)可觸及一大小約10.0 cm×7.0 cm×6.0 cm腫物，質(zhì)中等，活動度尚可，未侵犯周圍臟器，其周圍小腸系膜內(nèi)未觸及腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理回報：(腹膜后腫物)節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤(腫物大小7.0 cm×4.0 cm×3.5 cm)，部分包膜，免疫組化：Vim(+) S-100(+) Ki-67(<1%+) Actin(-) NF(-) CD117(-)(圖2)。

圖1　腹部CT(箭頭指向為腹膜后腫物)

圖2　腹膜后腫物的病理染色

2討論

節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤又稱為節(jié)細胞神經(jīng)瘤或神經(jīng)節(jié)細胞瘤，是一種起源于原始神經(jīng)嵴細胞的良性腫瘤，臨床上較為罕見。節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤可沿外周交感神經(jīng)系統(tǒng)而生長于全身各處，但以腹膜后和縱隔最為常見[1]。腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于任何年齡，但多見于成年人，男女發(fā)病率無差異，年齡越大，其分化程度越好，惡性程度越低[2]。該腫瘤多為單發(fā)，且生長緩慢，因此大多數(shù)患者早期無自覺癥狀，通常為偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的生長，可出現(xiàn)一系列壓迫癥狀，其中最常見的是對內(nèi)臟的壓迫而出現(xiàn)的刺激癥狀，如壓迫胃腸道出現(xiàn)惡心、嘔吐等胃腸癥狀，壓迫膀胱產(chǎn)生尿頻、排尿困難等癥狀，壓迫神經(jīng)產(chǎn)生腰酸背痛等癥狀。因部分節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，因此還可出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如分泌兒茶酚胺導(dǎo)致高血壓，分泌血管活性腸肽導(dǎo)致腹瀉，分泌雌激素導(dǎo)致女性第二性征男性化等癥狀[3]。因此該病缺乏特異性臨床癥狀，診斷較為困難。有文獻報道[4]腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤可直接侵犯骨組織，甚至發(fā)生廣泛遠處轉(zhuǎn)移。

腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤的常規(guī)輔助檢查有彩超、CT、MRI等，但其在影像學(xué)上表現(xiàn)特異性較差，一般認為該腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)包括[5]：CT平掃顯示為均勻的低密度影，增強掃描后強化不明顯或呈現(xiàn)線性強化，線性強化表明腫瘤內(nèi)有鈣化；核磁檢查T2W1表現(xiàn)為不均勻高信號，增強掃描后出現(xiàn)延遲強化。目前腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤最終的確診仍有賴于病理，免疫組化對其診斷和鑒別診斷亦有較大價值，常用的免疫組化標(biāo)志有Vim、S-100、Ki-67、Actin(-)和CD117，其中S-100蛋白陽性細胞的出現(xiàn)被認為是預(yù)后良好的表現(xiàn)。

對多數(shù)患者來講，手術(shù)切除仍是最主要的治療方法[6]，術(shù)前可通過彩超、CT、CTA、MRI、消化道鋇餐造影和泌尿系造影等輔助檢查確定腫瘤與重要臟器和血管的毗鄰，并評估手術(shù)難度和風(fēng)險。需要注意的是，術(shù)中應(yīng)盡量沿著腫瘤包膜完整切除腫瘤，保證切緣陰性，因如果術(shù)中切除不徹底，常有復(fù)發(fā)可能。

參考文獻：

[1]Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen:tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics,2003,23(1):29.

[2]孫奧松，王順源.腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤一例[J].中國療養(yǎng)醫(yī)學(xué),2011,20(7):655.

[3]沈曉菲,汪灝,杜峻峰等.腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤合并大量胸腔積液一例[J].中華普外科手術(shù)學(xué)雜志(電子版)，2015,9(2):143.

[4]石群立.腹膜后腫瘤的病理組織學(xué)特征[J].中國實用外科雜志，2002，22(8):450.

[5]唐俊偉，章素芬，等.成人腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤1例暨文獻復(fù)習(xí)[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進展，2011，11(6):1132.

[6]經(jīng)文善，于慶生，潘晉方，等.腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤1例[J].中國中西醫(yī)結(jié)合外科雜志，2014，20(5):553．

(收稿日期：2015-01-24)

文章編號：1007-4287(2016)01-0142-02

*通訊作者