顏幸燕 黃朝寧

(廣西貴港市婦幼保健院超聲科，貴港市 537100，E-mail：yanxingyan3458@163.com)

臨床創(chuàng)新

產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全性肺靜脈異位引流的價值▲

顏幸燕 黃朝寧

(廣西貴港市婦幼保健院超聲科，貴港市 537100，E-mail：yanxingyan3458@163.com)

目的 分析總結(jié)胎兒完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)的產(chǎn)前超聲特征。方法 回顧性分析5例TAPVC胎兒的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)。結(jié)果 5例產(chǎn)前超聲均表現(xiàn)為左心房后壁光滑，未見肺靜脈匯入。經(jīng)尸解證實胎兒TAPVC 5例，產(chǎn)前超聲確診4例(心上型2例、心內(nèi)型1例、心下型1例)，漏診1例(心下型)。結(jié)論 胎兒TAPVC有特征性的超聲表現(xiàn)，產(chǎn)前超聲對診斷胎兒TAPVC有重要臨床價值。

完全性肺靜脈異位引流；產(chǎn)前超聲；胎兒

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是指所有肺靜脈均與右心房或引入右心房的靜脈異位連接，而不與左心房相連的一組心臟畸形，占先天性心臟病的1%～5%[1]。TAPVC病情較為嚴重，是一種罕見的發(fā)紺型先心病，出生后如不及時手術(shù)預(yù)后不良，故產(chǎn)前準確診斷十分重要。本研究總結(jié)TAPVC產(chǎn)前超聲圖像特征，以提高產(chǎn)前超聲診斷率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2014年1月至2015年12月，在我院引產(chǎn)后經(jīng)尸體解剖(尸解)確診為TAPVC胎兒5例，孕婦年齡18～29 (25.2±4.3歲)，孕周22～26(23.6±1.5)周。產(chǎn)前均行彩色多普勒超聲檢查。1.2 方法 使用東芝Aplio 500彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3～6 MHz。使用預(yù)設(shè)的胎兒檢查程序，選擇胎兒心臟軟件進行詳細的胎兒超聲心動圖檢查。先確定胎方位，分清胎兒左右，常規(guī)獲取7個切面：腹部橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管氣管切面、主動脈弓長軸切面、動脈導(dǎo)管弓長軸切面；選擇性增加以下切面：三血管切面、冠狀靜脈竇長軸切面、上下腔靜脈切面、無名靜脈切面、垂直靜脈長軸切面、肺動脈分支切面、降主動脈上段冠狀切面、心室短軸切面等，各切面疊加彩色多普勒檢查。重點觀察左心房頂部有無肺靜脈匯入口及其數(shù)量，觀察肺靜脈角是否存在，觀察左心房后方是否存在共同肺靜脈腔。調(diào)節(jié)取樣框于適當大小，血流標尺調(diào)低至能清楚顯示肺靜脈血流，一般20～30 cm/s。典型的四腔心切面，雙下肺靜脈位于降主動脈兩側(cè)，雙上肺靜脈與同側(cè)肺動脈伴行，在四腔心基礎(chǔ)上側(cè)動探頭聲束往胎兒后背部傾斜可同時顯示四條肺靜脈匯入左心房，稱為“螃蟹征”，有時在四腔心切面4支肺靜脈難以在同一切面顯示，應(yīng)逐一進行追蹤顯示，當發(fā)現(xiàn)匯入左心房的肺靜脈數(shù)量異常時，結(jié)合其他切面及征象，考慮是否存在肺靜脈異位引流。

2 結(jié) 果

經(jīng)尸體解剖證實胎兒TAPVC 5例，產(chǎn)前超聲診斷4例(其中心上型2例、心內(nèi)型1例、心下型1例)，漏診1例(心下型)，超聲表現(xiàn)及病理解剖情況見表1。

3 討 論

TAPVC是由于胎兒心臟在發(fā)育過程中受到干擾，部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化，致使肺靜脈沒有和肺靜脈原基連接，而與內(nèi)臟靜脈(如右前、左前主靜脈、臍靜脈、卵黃靜脈)連接，導(dǎo)致肺靜脈開口在右心房或通過腔靜脈系統(tǒng)再注入右心房。根據(jù)最常用的Darling分類法，TAPVC病理分為4種類型[2]：心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型，其中心上型最常見。

表1 5例胎兒TAPVC超聲表現(xiàn)及病理解剖情況

本組5例均表現(xiàn)為左心房后壁光滑，未見肺靜脈匯入；4例表現(xiàn)為左心房與脊柱之間同時顯示降主動脈及肺總靜脈橫斷面，彩色多普勒可見4條肺靜脈均匯入肺總靜脈。有時因胎位影響，左心房后方的肺靜脈管腔，易被誤認為肺靜脈與左心房相連，需要用彩色多普勒超聲確認肺靜脈是否與左心房連接[3]。有文獻報告彩色多普勒顯示1支肺靜脈回流入左心房比率達100%[4]，1支肺靜脈回流至左心房，可排除TAPVC[5]。不同類型TAPVC引流部位不同，彩色多普勒可追蹤垂直靜脈引流途徑，心上型如引流入左無名靜脈，導(dǎo)致左無名靜脈、上腔靜脈擴張；垂直靜脈在3VT切面表現(xiàn)為肺動脈左側(cè)出現(xiàn)一血管斷面，此血管需要與永存左上腔靜脈鑒別，垂直靜脈為遠離心臟的血流，而永存左上腔靜脈回流入心臟[6]。心內(nèi)型如引流入冠狀靜脈竇，引起冠狀靜脈竇擴張。心下型如引流入下腔靜脈、肝靜脈、門靜脈而引起相應(yīng)靜脈擴張，腹部橫切面表現(xiàn)為腹主動脈與下腔靜脈之間多了一條血管橫斷面，為垂直靜脈，時間-空間復(fù)合成像技術(shù)對垂直靜脈走行及肺靜脈匯入顯示更直觀[7]。有學者[8]認為心上型和心下型不難診斷，而心內(nèi)型易漏診。由于肺靜脈細小，產(chǎn)前診斷肺靜脈異位引流，無論部分型或完全型，檢出率均不高，只有在左心房后方形成較粗的肺總靜脈，產(chǎn)前才較容易被發(fā)現(xiàn)[9]。本組有1例TAPVC心下型漏診，是由于左心房后方未形成肺總靜脈，而是形成左、右垂直靜脈，較為罕見，經(jīng)引產(chǎn)后尸解證實(圖1)。

病例5：TAPVC(心下型)大體圖

注：左右肺靜脈未匯合成肺總靜脈，各自形成垂直靜脈，穿過膈肌分別進入肝中靜脈、肝右靜脈(RVV：右垂直靜脈； LVV：左垂直靜脈； RHV：肝右靜脈； MHV：肝中靜脈； LHV：肝左靜脈； RIVC：右下腔靜脈； LIVC：左下腔靜脈； LIVER：肝臟)。

TAPVC常合并其他畸形，本組5例均合并嚴重的心內(nèi)和心外結(jié)構(gòu)畸形及合并右側(cè)異構(gòu)綜合征，與文獻報告一致[10]。因此，產(chǎn)前檢出TAPVC時應(yīng)注意有無合并其他畸形。

綜上所述，胎兒TAPVC產(chǎn)前超聲具有其共同特征和各型特征性超聲表現(xiàn)，胎兒TAPVC往往伴有心內(nèi)及心外復(fù)雜畸形，產(chǎn)前超聲診斷TAPVC具有重要臨床價值[11]，全面系統(tǒng)的超聲檢查，有利于提高TAPVC的產(chǎn)前診斷率。

[1] 張 燁,何怡華,孫 琳,等.常規(guī)胎兒超聲心動圖結(jié)合時間空間相關(guān)成像技術(shù)產(chǎn)前診斷完全性肺靜脈異位引流[J].中華超聲影像學雜志,2015,24(2):118-122.

[2] 接連利.胎兒心臟病理解剖與超聲診斷學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:266-274.

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[7] 趙 婧,白 艷,何冠南,等.STIC聯(lián)合HDF對產(chǎn)前TAPVC垂直靜脈顯示的價值探討[J].中國超聲醫(yī)學雜志,2015,31(12):1 137-1 139.

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[10]陳 琳,周柳英,金 梅,等.胎兒完全性肺靜脈異位引流的產(chǎn)前超聲診斷價值[J].中國超聲醫(yī)學雜志,2016,32(1):54-56.

[11]何 歡,任衛(wèi)東,孫菲菲,等.超聲心動圖診斷完全型肺靜脈異位引流及合并心臟畸形[J].中國醫(yī)學影像技術(shù),2016,32(2):239-242.

廣西貴港市科學研究與技術(shù)開發(fā)計劃(貴科社字1505003)

顏幸燕(1963～)，女，本科，主任醫(yī)師，研究方向：產(chǎn)前超聲診斷。

R 445.1

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0253-4304(2016)08-1154-03

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.08.30

2016-04-20

2016-07-16)