陳在嘉

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難忘病例

談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘的病例（五十六）

陳在嘉

病例98陳舊性心肌梗死 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥（川崎?。?/p>

男性教師，31歲，山東棗莊籍，2006-08-15首次入本院。患者于8個(gè)月前睡眠中突感劇烈胸痛，伴出汗、惡心。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為急性心肌梗死，給予溶栓治療，未見(jiàn)效后轉(zhuǎn)至濟(jì)南市某院行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療，術(shù)中見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈中遠(yuǎn)端近第二轉(zhuǎn)折處有三處狹窄，狹窄間見(jiàn)瘤樣擴(kuò)張，第三狹窄處約99%的長(zhǎng)病變。串聯(lián)置入3.75 mm×16 mm和3.5 mm×16mm TAXUS支架。左冠狀動(dòng)脈主干、前降支和左回旋支未見(jiàn)異常。術(shù)后一直服用拜阿司匹林100 mg和氯吡咯雷75 mg，均每日1次，無(wú)特殊不適，直到1個(gè)月前再次出現(xiàn)活動(dòng)后胸痛，向后背放射，又去濟(jì)南該院。冠狀動(dòng)脈造影顯示左冠狀動(dòng)脈主干、前降支正常，左回旋支近端有兩處瘤樣擴(kuò)張，右冠狀動(dòng)脈中段長(zhǎng)病變瘤樣擴(kuò)張并顯示支架影，予以服藥、輸液，藥名不詳，仍有活動(dòng)后胸痛。為進(jìn)一步診治，入本院。發(fā)病以來(lái)精神、食欲、睡眠可，大小便無(wú)異常。

既往?；伎谇粷?；無(wú)高血壓、糖尿病等；出生于原籍，無(wú)煙酒嗜好，喜吃肥膩食物，25歲結(jié)婚，愛(ài)人及一女健康，父健康，母死于糖尿病，一弟健康。無(wú)家族遺傳病史。

入院查體：體溫36℃，脈博64次/min，呼吸18次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，神智清，精神好，無(wú)病容，自動(dòng)體位，雙小腳趾見(jiàn)有對(duì)稱(chēng)性紅斑，皮溫稍高，口腔黏膜正常，淺表淋巴結(jié)未觸及，頭部無(wú)畸形，咽無(wú)紅腫，扁桃腺不大，甲狀腺不大，氣管居中，胸廓對(duì)稱(chēng)，兩肺清晰，心濁音界不大，心律齊，心率64次/min，未聞雜音，A2=P2，腹平軟，肝脾未觸及。雙下肢無(wú)浮腫，生理反射存在，未引出病理反射。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常。紅細(xì)胞沉降率21 mm/h。高敏C反應(yīng)蛋白11.9 mg/L。C反應(yīng)蛋白47.2 mg/L，總膽固醇3.23 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）0.69 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C） 1.82 mmol/L，甘油三酯 0.68 mmol/L。肝、腎、甲狀腺功能均正常。心電圖：陳舊性下后壁心肌梗死。X線(xiàn)心臟相：兩肺紋理重，未見(jiàn)實(shí)變，主動(dòng)脈弓部不寬，肺動(dòng)脈段平直，左心室圓隆，心胸比率0.45。冠狀動(dòng)脈造影：左冠狀動(dòng)脈主干、前降支近中段管腔光滑無(wú)狹窄及擴(kuò)張性病變，于第三對(duì)角支以遠(yuǎn)長(zhǎng)段管腔不規(guī)則，無(wú)有意義狹窄，左回旋支近端可見(jiàn)瘤樣突出，邊緣不規(guī)則，遠(yuǎn)端管腔尚光滑，右冠狀動(dòng)脈于第一銳緣支開(kāi)口以遠(yuǎn)可見(jiàn)75%以上長(zhǎng)段狹窄，狹窄遠(yuǎn)段不規(guī)則瘤樣擴(kuò)張，該處隱約可見(jiàn)金屬支架影，后降支開(kāi)口可見(jiàn)75%狹窄，左心室后支開(kāi)口完全閉塞，遠(yuǎn)端管腔內(nèi)側(cè)支逆行充盈。冠狀動(dòng)脈左回旋支，右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及狹窄性病變，結(jié)合臨床考慮川崎病可能，需進(jìn)一步檢查，除外免疫系統(tǒng)及感染性疾病。超聲心動(dòng)圖：左、右心室增大，左右心房?jī)?nèi)徑正常，左心室下后壁心肌變薄，運(yùn)動(dòng)減弱，室間隔運(yùn)動(dòng)亦減弱，余室壁運(yùn)動(dòng)幅度尚可，左心室舒張末期徑67 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)48%，符合陳舊性心肌梗死改變。節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)功能異常，左心功能減低。外周血管超聲檢查：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)膜增厚并硬化斑塊形成。雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及上肢動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。雙側(cè)下肢動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。結(jié)核菌素試驗(yàn)、針刺反應(yīng)均陰性。

血標(biāo)本送北京協(xié)和醫(yī)院做下述檢查 蛋白電泳：白蛋白50.5%，偏低；球電白5.9%，高于正常值；α2球蛋白12.3%，偏高。抗核抗體弱陽(yáng)性，抗雙鏈DNA抗體（IF）（Ellis法）均（-），抗髓性過(guò)氧化物酶抗體，抗蛋白質(zhì)酶3抗體、抗中性粒細(xì)胞漿抗體均（-）。IgG、IgA、IgM均正常。抗心磷脂抗體（-），抗Sm抗體（-），抗RNP抗體（-），抗rRNP抗體（-），抗SSA抗體（-），抗SSB抗體（-），抗SeL-70抗體（-），抗Jo-1抗體（-）。

住院期間，用阿司匹林、氯吡格雷，長(zhǎng)效5-單硝酸異山梨醇酯，比索洛爾，雷米普利，那曲肝素，阿托伐他汀等藥物治療，無(wú)不適主訴。于2006-08-31除那曲肝素外，帶上述藥物出院。

冠狀動(dòng)脈造影急性心肌梗死后7個(gè)月，在左回旋支近端出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張，在右冠狀動(dòng)脈支架周?chē)鼙谝嘤辛鰳訑U(kuò)張，像川崎病改變，雖此病見(jiàn)于幼兒，常有數(shù)周發(fā)熱史，疑為成年型川崎病，有別于嬰幼兒、兒童型臨床表現(xiàn)，故出院診斷為陳舊性心肌梗死，冠狀動(dòng)脈病變類(lèi)似川崎病。

患者出院后至北京協(xié)和醫(yī)院治療，患者述在該院予以免疫抑制劑與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。環(huán)磷酰胺每周1 mg靜滴，25 mg后改為口服，靜滴加口服共用30 mg后，換用硫唑嘌呤每周4次，每次50 mg，后改為每周3次。與靜滴環(huán)磷酰胺同時(shí)用強(qiáng)地松，起始每日量30 mg，以后逐漸減至每日10 mg。

2007-03-21再入本院復(fù)查冠狀動(dòng)脈造影，提示右冠狀動(dòng)脈中遠(yuǎn)端100%堵塞，由橋狀側(cè)枝和左回旋支提供側(cè)支循環(huán)，灌注堵塞遠(yuǎn)端，管腔充盈好，堵塞病變屬支架內(nèi)狹窄。左回旋支近端僅有局限性斑塊，原有瘤樣突出病變已消失。左心室造影：左心室膈面運(yùn)動(dòng)幅度明顯減弱，后基底段輕度減弱，左心室射血分?jǐn)?shù)51%。超聲心動(dòng)圖：左心室內(nèi)徑增大，余各房室在正常范圍，左心室下壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，左心室舒張末徑64 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)52%。心電圖與前無(wú)改變。經(jīng)治療后最顯著的改變是冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張消失，右冠狀動(dòng)脈支架內(nèi)完全閉塞，因有側(cè)支循環(huán)形成?；颊邿o(wú)不適癥狀。

患者以后未來(lái)本院復(fù)查。2014-08-15與之電話(huà)聯(lián)系，目前仍用硫唑嘌呤每周3次每次50 mg，強(qiáng)地松7.5 mg與10 mg交替，情況好。行走數(shù)里路無(wú)心絞痛發(fā)作，極偶爾覺(jué)胸部不適或有口腔潰瘍，現(xiàn)做行政工作，血沉及球蛋白均正常。

患者自2006-09起始用免疫抑制劑聯(lián)合腎上腺皮質(zhì)激素半年后兩藥均為小量維持7年多，效果較好，情況好轉(zhuǎn)，未反復(fù)。冠狀動(dòng)脈以動(dòng)脈粥樣硬化病變常見(jiàn)，以狹窄最為常見(jiàn)。有時(shí)也可見(jiàn)到不規(guī)則擴(kuò)張病變。由于管壁平滑，肌彈力纖維破壞，老年患者可表現(xiàn)為冠狀血管擴(kuò)張，罕有瘤狀擴(kuò)張，擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，非免疫抑制劑可治愈。外傷、膿毒栓子以及先天性局部肌彈力層缺損等所致冠狀動(dòng)脈瘤，在本例患者均可排除。患者當(dāng)年血沉快，C反應(yīng)蛋白水平高，球蛋白水平增高，冠狀動(dòng)脈有炎癥，不宜當(dāng)時(shí)置入支架，雖為藥物洗脫支架亦很快閉塞。

（編輯：許菁）

收稿日期：（2016-03-20）

作者單位：100037 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 冠心病診治中心

作者簡(jiǎn)介：陳在嘉 教授 博士研究生導(dǎo)師 主要從事冠心病臨床研究 Email：chenzaijia102@126. com

中圖分類(lèi)號(hào)：R541

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C

文章編號(hào)：1000-3614（2016）06-0611-02

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.06.021