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兒童脊髓栓系綜合征的顯微手術(shù)治療

孔祥溢，高俊，關(guān)健，楊義，幸兵，馬文斌，李永寧，王任直

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100730

關(guān)鍵詞：兒童；脊髓栓系綜合征；顯微手術(shù)

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是較常見(jiàn)的一種先天性脊柱脊髓病變。TCS兒童發(fā)病率高于成人，致殘率高，是指各種原因引起的脊髓圓錐、神經(jīng)根、馬尾、終絲受到牽拉、壓迫或固定，導(dǎo)致神經(jīng)元發(fā)生氧化應(yīng)激、炎癥反應(yīng)及缺血性改變，最終導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如進(jìn)行性加重的下肢感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)功能障礙、會(huì)陰部感覺(jué)異常、尿道括約肌和直腸肛管肌群功能障礙等[1]。由于小兒的表述能力有限，加之TCS本身呈慢性病程，起病較為隱匿，因此，TCS很難在早期確診，臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已很重，錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)。建立有效的早期診斷方法，探索切實(shí)可行的手術(shù)松解方式和技巧，對(duì)于減輕本病對(duì)兒童的危害、提高療效至關(guān)重要。本研究回顧北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科2003年4月至2014年12月手術(shù)治療的20例小兒TCS患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、手術(shù)過(guò)程和療效，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)總結(jié)手術(shù)技巧和經(jīng)驗(yàn)，以期為廣大神經(jīng)外科醫(yī)師和脊柱外科醫(yī)師提供借鑒。

資料和方法

資料20例患兒中男性7例、女性13例；年齡18 d～11歲，其中2例為新生兒，10例≤1歲，8例>1歲，平均年齡11個(gè)月。20例患兒中表皮樣囊腫或皮樣囊腫8例、腰骶部椎管內(nèi)脂肪瘤3例、無(wú)明確的占位性病變者9例。患兒伴有腦積水者12例、腦室較正常兒稍大者2例、單側(cè)腦室擴(kuò)大l例、腦室正常者5例。其中15例患兒行頭顱核磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)檢查，發(fā)現(xiàn)4例合并有小腦扁桃體下疝，尚有部分病例合并寰枕畸形、胼胝體發(fā)育異常、透明隔缺如等。個(gè)別病例合并先天性心臟病、小兒脊柱側(cè)彎等。

影像學(xué)檢查手術(shù)前，20例患兒均行腰椎MRI增強(qiáng)掃描，發(fā)現(xiàn)以下特點(diǎn)：(1)終絲增粗，其直徑>2 mm；(2)拉長(zhǎng)、變細(xì)、低位的脊髓圓錐；(3)脊髓圓錐、終絲緊鄰硬膜囊的后壁，受到不同程度的牽拉和固定；(4)部分病例骶管內(nèi)可見(jiàn)明確的蛛網(wǎng)膜囊腫，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)；(5)溝通椎管內(nèi)外的脂肪瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫的患兒，其脊髓終絲受到擠壓、牽拉；(6)可有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，背部可有脂肪墊或皮下積液。

手術(shù)方式全麻后取俯臥位，安置神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)電極，采集肛門(mén)括約肌、雙側(cè)股外側(cè)肌、腓腸肌、拇短收肌的肌電信號(hào)。17例采用后正中直切口入路，3例腰骶部脂肪瘤患兒采用縱向梭形切口。神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下銳性松解黏連的馬尾神經(jīng)，在超吸刀輔助下切除腫瘤。腫瘤切除后，水密縫合張力較低的硬膜，對(duì)于高張力硬脊膜，利用其自體筋膜加以成形。對(duì)于合并腰骶部皮下巨大脂肪瘤的患兒，切除皮下脂肪瘤，遺留的空腔放置引流管，加壓包扎并負(fù)壓吸引。

隨訪20例患者中失訪1例、完整隨訪19例，隨訪期限6個(gè)月～4年，平均隨訪時(shí)間2.8年。根據(jù)術(shù)后患兒癥狀、體征的改善情況及并發(fā)癥情況評(píng)估手術(shù)的有效性，并在術(shù)后10 d、術(shù)后半年分別判斷19例患者的臨床癥狀改善程度。判斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)治愈：術(shù)前癥狀如尿失禁、會(huì)陰區(qū)麻木等基本消失；(2)有效：癥狀有所改善，如術(shù)前尿失禁患兒可部分控制排尿、肢體活動(dòng)較術(shù)前改善及肌力增加、下肢及會(huì)陰部感覺(jué)出現(xiàn)或部分恢復(fù)等；(3)無(wú)效：癥狀及體征無(wú)變化。

結(jié)果

一般情況20例患者中19例獲得隨訪，無(wú)死亡病例。隨訪患兒中合并脊髓縱裂者 2例，髖關(guān)節(jié)先天性脫位者2例，脊柱裂伴脊髓脊膜膨出者18例，脊柱側(cè)彎、后凸等其他畸形者6例。隨著術(shù)后時(shí)間的延長(zhǎng)，患者的神經(jīng)功能在半年內(nèi)得到較明顯的恢復(fù)(圖1)。

腰椎MRI改變術(shù)后復(fù)查腰椎MRI可見(jiàn)：(1)脊髓圓錐位置較術(shù)前有所升高，與硬膜囊后壁間距離有所增加；(2)終絲獲得明顯松解，其張力明顯降低，圓錐和馬尾神經(jīng)的形態(tài)較術(shù)前更為舒展；(3)術(shù)前占位病變被大部切除，體積明顯縮小，對(duì)脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)的黏連、牽扯和壓迫減輕。

術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后有1例脂肪瘤患兒出現(xiàn)腦脊液滲漏和殘留脂肪液化，同時(shí)有切口愈合延遲，及時(shí)給予負(fù)壓吸引和加壓包扎，5 d后撤除負(fù)壓，未再出現(xiàn)皮下積液，恢復(fù)良好；無(wú)感染病例，無(wú)新發(fā)神經(jīng)損傷癥狀病例，無(wú)術(shù)后再栓系病例。

討論

TCS是一種兒童常見(jiàn)的先天性脊柱脊髓畸形，其主要的病因有先天性脊柱裂(分為顯性脊柱裂、隱形脊柱裂)、脂肪瘤(可溝通椎管內(nèi)外)、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、表皮樣囊腫和皮樣囊腫等[2]。這些病變多發(fā)生在椎管腰骶部，頸胸段相對(duì)少見(jiàn)，對(duì)脊髓圓錐、馬尾、終絲構(gòu)成不同程度的牽拉、擠壓、黏連、刺激和固定，造成各種脊髓和神經(jīng)根的壓迫癥狀[1，3]。從胚胎發(fā)育學(xué)的角度講，胚胎發(fā)育初期，脊髓和脊柱的長(zhǎng)度相等，隨著胚胎的不斷發(fā)育，脊髓的生長(zhǎng)速度慢于脊柱的生長(zhǎng)，而脊髓頭端與顱腦相連，因而相對(duì)固定，脊髓尾端便在椎管內(nèi)不斷上升[4]。一般地，至出生后3個(gè)月，脊髓的位置可上升至成人水平，即達(dá)到大約L1下緣[5]。在上述發(fā)育過(guò)程中，如果胚胎或患兒恰好合并脊柱畸形如脊柱裂或其他形式的椎管閉合不全、椎管內(nèi)外的脂肪瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎瘤等，則脊髓在椎管內(nèi)的上升過(guò)程受到影響，亦即脊髓尾端的圓錐、終絲等結(jié)構(gòu)受到黏連和牽拉，進(jìn)一步加重畸形病變的進(jìn)展并引發(fā)各種神經(jīng)癥狀，最終導(dǎo)致TCS的發(fā)生[6- 7]。本研究占位性病變者11例，包括囊腫和脂肪瘤；另外9例未見(jiàn)明確的占位病灶，系單純脊柱裂或椎管閉合不全所致。臨床上還有一種繼發(fā)性TCS，是指合并脊柱畸形的脊髓終絲原本并未受牽拉，但畸形整復(fù)手術(shù)或占位病變切除手術(shù)后形成的瘢痕組織對(duì)脊髓尾端構(gòu)成黏連效應(yīng)，加之可能的炎性反應(yīng)、局部出血水腫等病理過(guò)程，繼發(fā)性脊髓栓系由此發(fā)生[8]。在成人，脊髓轉(zhuǎn)移瘤也可成為T(mén)CS的病因[9]。TCS尚可合并其他神經(jīng)系統(tǒng)或其他畸形，如本研究可見(jiàn)伴發(fā)腦積水、寰枕畸形甚至先心病等的患兒，提示本病在某些患兒可能具有某種形式的遺傳易感性[10- 11]。

TCS的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚存在一定爭(zhēng)議。一般認(rèn)為，脊髓圓錐底端的位置在L2水平以下，并且合并神經(jīng)壓迫或刺激癥狀者方可診斷為T(mén)CS[12]。單純圓錐低于L2但無(wú)臨床表現(xiàn)者，僅被稱(chēng)為脊髓栓系(tethered cord，TC)。Warder[13]報(bào)道少數(shù)TCS患兒圓錐末端可在L1～2間隙的上方。本研究患兒的確診依靠臨床癥狀與術(shù)前腰椎MRI影像的結(jié)合，術(shù)中亦充分證實(shí)術(shù)前診斷的正確性。對(duì)于TC的治療，目前看法不一，有的主張密切觀察，定期復(fù)查，當(dāng)出現(xiàn)癥狀時(shí)再考慮手術(shù)；有的主張盡早手術(shù)干預(yù)，以防TC病變發(fā)展至TCS后引起不可逆的神經(jīng)功能異常。學(xué)界對(duì)于TCS的治療策略看法較一致，即手術(shù)應(yīng)該盡早開(kāi)展。Cornette等[14]較主流觀點(diǎn)有所不同，其利用超聲、MRI等方法對(duì)神經(jīng)管畸形的患兒進(jìn)行研究，認(rèn)為只有合并脂肪瘤、(表)皮樣囊腫、畸胎瘤等占位性病變且有進(jìn)行性加重的神經(jīng)癥狀的患兒需接受早期手術(shù)干預(yù)，否則可定期復(fù)查，密切隨訪觀察。在臨床上，準(zhǔn)確地鑒別TCS和TC有一定困難，尤其是對(duì)于表述能力和感知能力不強(qiáng)的幼兒，因此手術(shù)指征往往較難把握。筆者認(rèn)為，在對(duì)脊髓脊膜膨出、腰骶椎管占位病變手術(shù)治療的過(guò)程中，應(yīng)該同時(shí)對(duì)椎管進(jìn)行探查，如果發(fā)現(xiàn)有終絲黏連，應(yīng)一并予以解除。當(dāng)然，在松解過(guò)程中，應(yīng)該有的放矢，適可而止，盡量避免術(shù)后出現(xiàn)大小便功能障礙、會(huì)陰區(qū)感覺(jué)異常等可能的并發(fā)癥。對(duì)于隱性脊柱裂合并TC的患兒需定期復(fù)查、密切隨訪觀察。因?yàn)閮和c成人不同，其脊柱脊髓仍然在發(fā)育中，而發(fā)育本身是一個(gè)脊髓尾端和椎管相對(duì)移位的過(guò)程，終絲的牽拉和黏連遲早會(huì)出現(xiàn)。

圖1術(shù)后患兒臨床癥狀改善程度

手術(shù)的目的是有效解除占位效應(yīng)、減輕壓迫癥狀、松解黏連和固定、避免神經(jīng)功能損害的進(jìn)一步加重[15]。手術(shù)原則是在保證重要脊髓、神經(jīng)功能的前提下，最大限度地松解脊髓栓系，降低腰骶段脊髓和神經(jīng)的張力[16]。目前主流觀點(diǎn)認(rèn)為手術(shù)應(yīng)該盡早實(shí)施，但具體在什么年齡段，尚存在爭(zhēng)議。Kang等[17]認(rèn)為手術(shù)越早越好，這樣患兒的癥狀可獲得改善，至少維持不變。而Kanev等[18]則主張?jiān)诨純撼錾?～3個(gè)月實(shí)施手術(shù)為宜。結(jié)合治療體會(huì)，筆者認(rèn)為應(yīng)在TCS出現(xiàn)癥狀前手術(shù)，手術(shù)年齡以2～6個(gè)月為宜。

不同病因引起的TCS手術(shù)治療效果不同，如果是單純?cè)龃值慕K絲引起的TCS，則切除終絲即可獲良好手術(shù)效果；脊髓脊膜膨出所致者通常合并脊柱裂，這種手術(shù)相對(duì)復(fù)雜，手術(shù)應(yīng)該盡早開(kāi)展，以避免患兒神經(jīng)功能障礙的進(jìn)一步加重和惡化；手術(shù)過(guò)程中最重要的是要完整縫合硬膜并防止脊髓再栓系[19]。皮樣囊腫需要盡最大可能連同囊壁完全切除，囊壁殘留很容易造成囊腫復(fù)發(fā)，雖然囊腫體積減小可使栓系癥狀緩解，但是皮樣囊腫的特性導(dǎo)致再栓系的風(fēng)險(xiǎn)比脂肪瘤大。對(duì)于較大的囊腫，不可強(qiáng)行直接游離囊壁，因圓錐與馬尾本來(lái)就處于高張力狀態(tài)，任何微小的牽拉都可能對(duì)其造成進(jìn)一步的損害[20]。因此需先取出囊內(nèi)容物，縮小囊腫體積后再游離囊壁，尤其要注意避免或減少對(duì)神經(jīng)組織的牽拉。脂肪瘤一般生長(zhǎng)較慢，與身體其他部分脂肪的增減有密切關(guān)系[19]。體重的增長(zhǎng)、激素的使用都是導(dǎo)致脂肪瘤增大、栓系癥狀加重的危險(xiǎn)因素。由于脂肪瘤生長(zhǎng)能力弱，因此瘤體該不該完全切除目前尚無(wú)定論。Klekamp[21]認(rèn)為無(wú)圓錐受壓的小脂肪瘤，其癥狀主要是栓系造成的，因此單純松解栓系以防術(shù)后黏連即可，一般不需要過(guò)多切除脂肪瘤本身；而對(duì)于較大的壓迫圓錐的脂肪瘤，則應(yīng)從內(nèi)部縮小瘤體，降低黏連風(fēng)險(xiǎn)，其包膜則可以酌情保留?？傮w來(lái)講，TCS的手術(shù)治療效果良好，本研究隨訪的19例患兒中，12例在術(shù)后半年完全治愈、7例明顯好轉(zhuǎn)，總治愈率達(dá)到63.2%，總有效率達(dá)到100%。

本研究的局限性在于病例樣本數(shù)偏少(20例)，尚需要大樣本研究對(duì)其診斷能力進(jìn)行進(jìn)一步的評(píng)價(jià)與檢驗(yàn)，以期進(jìn)一步指導(dǎo)臨床治療。因此，加強(qiáng)對(duì)小兒先天性脊髓栓系綜合征的認(rèn)識(shí)，建立有效的早期診斷方法，探索切實(shí)可行的手術(shù)松解方式和技巧，對(duì)于減輕本病對(duì)兒童的危害，提高其療效是至關(guān)重要的。

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·短篇論著·

收稿日期：(2015- 04- 13)

DOI：10.3881/j.issn.1000- 503X.2015.06.018

中圖分類(lèi)號(hào):R651.2

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

文章編號(hào)：1000- 503X(2015)06- 0737- 04

通信作者：王任直電話：010- 69152530，電子郵件：wrzpumch@163.com