孫姝陽(yáng)

中藥治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥一例

孫姝陽(yáng)

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；中藥；治療

1 病例資料

病例：患者，男，27歲?；颊?年前因陣發(fā)性尿色赤褐起病，骨穿示：營(yíng)養(yǎng)性貧血伴缺鐵，抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs')(－)，酸溶血試驗(yàn)(Hams)(－)，蔗糖水溶血(－)，異丙醇(－)，結(jié)合珠蛋白(－)，染色體檢查無(wú)異?？寺?，曾在某醫(yī)院服用潑尼松治療，最大劑量為75 mg/d，致股骨頭壞死，現(xiàn)已停藥?；颊呔芙^激素治療，故來(lái)我院求治。檢查肝腎功能：總膽紅素38 IU/L，余(－)，血常規(guī)：WBC 3.3×109/L，RBC 2.01×1012/L，Hb 60 g/L，PLT 100×109/L。乏力、頭暈、腰酸、午后低熱，37.5～38℃，口渴，喜熱飲，納可，二便尚調(diào)，夜寐可。舌淡紅，苔薄，脈虛數(shù)。診斷為脾腎兩虛，氣血不足引起的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria，PNH)。

2 治療方法

2.1 初診治療 治療以健脾補(bǔ)腎，益氣養(yǎng)血為主。處方：生黃芪30 g、防風(fēng)12 g、天冬24 g、青蒿18 g、生白術(shù)12 g、豬苓18 g、補(bǔ)骨脂30 g、仙靈脾24 g、雞血藤30 g、三七12 g、旱蓮草24 g、炙甘草9 g、鹿角膠(烊化)9 g、六曲12 g，1劑/d，水煎2次，取湯液約100 mL，早晚分2次溫服。

2.2 復(fù)診 服藥14劑后，熱平，仍乏力倦怠，口渴，復(fù)查血常規(guī)：WBC 3.6×109/L，N 50.5%，M 15.5% ，RBC 2.24×1012/L，Hb 66 g/L，PLT 103×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞6.4%，總膽紅素43 IU/L，舌脈同前。守前法，佐以清熱利濕治療。處方：阿膠(烊化)9 g、鹿角膠(烊化)9 g、山萸肉18 g、仙茅18 g、女貞子18 g、桑葚18 g、枸杞子12 g、首鳥(niǎo)18 g、麥冬18 g、茵陳30 g、丹參30 g、丹皮18 g、旱蓮草18 g、雞內(nèi)金12 g、六曲12 g，1劑/d，水煎2次，取湯液約100 mL，早晚分2次溫服。

2.3 三診 服藥14劑后，神疲乏力緩解，稍有倦怠懶動(dòng)，復(fù)查血常規(guī)示：WBC 3.7×109/L，N 61%，M 105%，RBC 3.24×1012/L，Hb 68 g/L，PLT 105×109/L，舌質(zhì)淡紅，苔薄，脈細(xì)，續(xù)以補(bǔ)益脾腎，氣血雙補(bǔ)。處方：阿膠(烊化)9 g、鹿角膠(烊化)10 g、補(bǔ)骨脂30 g、巴戟肉20 g、何首烏15 g、菟絲子20 g、枸杞子12 g、茵陳20 g、金錢(qián)草20 g、雞血藤20 g、旱蓮草20 g、仙鶴草20 g、生甘草8 g，1劑/d，水煎2次，取湯液約100 mL，早晚分2次溫服。

2.4 四診 服藥14劑后，患者乏力癥狀明顯改善，守上方繼續(xù)調(diào)理，Hb維持在75～85 g/L，能稍事活動(dòng)，生活質(zhì)量好轉(zhuǎn)。

3 討論

PNH是一種獲得性造血干細(xì)胞的良性克隆缺陷性疾病[1]。它以發(fā)作性血管內(nèi)溶血、靜脈血栓形成、骨髓造血功能衰竭為主要表現(xiàn)。近年來(lái)，PNH的發(fā)病率有增高趨勢(shì)，北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20～40歲，個(gè)別10歲以下及70歲以上，男性多于女性。我國(guó)患者多以貧血、出血、血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，合并血栓者少見(jiàn)。該病雖為良性克隆性疾病，但起病急驟，病情反復(fù)，遷延不愈，生存質(zhì)量差，存活期短[2]。

PNH為造血干細(xì)胞的細(xì)胞膜上糖化磷酸酯酰肌醇(GPI)減少或缺乏，導(dǎo)致糖化磷酯酰肌醇錨磷脂合成障礙。多種調(diào)節(jié)細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感性的蛋白都屬于GPI錨連接蛋白，需通過(guò)GPI錨連于細(xì)胞膜上。由于GPI錨磷脂缺乏，攻膜復(fù)合物CD59和衰變加速因子CD55等補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白不能連接于細(xì)胞膜，使紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體的敏感性增加，發(fā)生血管內(nèi)溶血。嚴(yán)重者尿色呈醬油或紅葡萄酒樣，可伴胸骨后疼痛、腰腹疼痛及發(fā)熱，輕者僅尿血陽(yáng)性，一般血紅蛋白尿以清晨較重，也可發(fā)生于白天睡眠之后。同時(shí)有血栓形成傾向。主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿，伴貧血，一般沒(méi)有血小板減少和皮下出血，可有鞏膜皮膚黃染，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多是病情活動(dòng)的依據(jù)。本病與再生障礙性貧血關(guān)系密切，可相互轉(zhuǎn)化，均稱(chēng)為再生障礙性貧血－陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。西醫(yī)尚無(wú)特效療法，嚴(yán)重貧血可予輸血，糖皮質(zhì)激素僅對(duì)部分患者有效。

本病證根據(jù)不同階段可歸于“黃疸”、“虛黃”、“虛勞”等范疇，乃因素體脾腎虧虛，復(fù)感濕熱外邪所致，久而郁積化熱，濕熱相搏，傷及營(yíng)血致血敗下注膀胱而致。本例患者目前黃疸不著，處于穩(wěn)定期，治療以健脾補(bǔ)腎養(yǎng)血為主。予仙靈脾、仙茅、補(bǔ)骨脂、山萸肉、桑葚、首烏、生黃芪等滋腎溫陽(yáng)，陰陽(yáng)雙補(bǔ)，阿膠、鹿角膠生血，茵陳、金錢(qián)草、豬苓清熱利濕，“治黃宜治血，血行黃亦退”，配合活血化瘀丹參、雞血藤、三七等可以活血退黃，又能祛瘀生新，同時(shí)還可以預(yù)防血栓傾向，一舉三得。治療時(shí)要注意清熱利濕藥物的使用，不可大劑清利以防過(guò)伐正氣，損傷脾胃，使氣血愈傷、生化無(wú)源。要注意配合生活調(diào)護(hù)，預(yù)防外感、忌酸飲食等均有助于病情控制。

[1]王鴻利.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的診斷[J].診斷學(xué)理論與實(shí)踐，2014，13(1)：4-6.

[2]邵宗鴻，劉惠.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥病理機(jī)制[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2012，32(5)：324-326.

2016-01-04)

1005-619X(2016)05-0552-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.05.050

116013 沈陽(yáng)軍區(qū)大連療養(yǎng)院桃源療養(yǎng)區(qū)