1 臨床資料

1.1一般資料 患者男，67歲。雙眼視物不清40余年。患者40余年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)雙眼視物不清，無(wú)眼紅、眼脹、眼疼痛等不適，未予重視，未經(jīng)診治，后來(lái)癥狀加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為雙眼角膜炎，雙眼圓錐角膜，雙眼白內(nèi)障，雙眼屈光不正，予滴眼藥水（具體用藥不詳），效果不佳，建議行角膜移植術(shù)，故來(lái)我院診治。患者既往高度近視史40余年，近視度數(shù)逐年加深。否認(rèn)高血壓、糖尿病，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)家族中患同類疾病。

1.2查體 患者一般情況好，生命征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。

1.3眼部檢查 視力，右眼0.01，矯正視力0.01，左眼0.01，矯正視力0.01，眼壓，右眼Tn，左眼Tn。右眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜擴(kuò)張，全層變薄，中央白色混濁，角膜后彈力層破裂，殘留角膜瘢痕，中央角膜向前膨隆，前房深，瞳孔圓，直徑3mm，對(duì)光反射存在，晶狀體混濁，眼底不能窺及。左眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜錐形前突，中央白色混濁，中央角膜變薄，角膜后彈力層少許破裂，前房深，瞳孔圓，直徑3mm，對(duì)光反射存在，晶狀體混濁，眼底不能窺及。

1.4臨床診斷 右眼角膜擴(kuò)張癥，左眼圓錐角膜，雙眼白內(nèi)障，雙眼屈光不正。

1.5治療經(jīng)過(guò) 完善術(shù)前常規(guī)檢查，在手術(shù)室局麻下行右眼板層角膜移植術(shù)，術(shù)后典必舒及貝復(fù)舒眼液點(diǎn)眼，口服醋酸潑尼松龍片抗排斥，法莫替丁片保護(hù)胃粘膜，術(shù)后右眼眼壓高，予20%甘露醇靜脈滴注，口服醋甲唑胺片降眼壓，術(shù)后1w眼壓正常，角膜植片清，患者出院。

2 討論

角膜擴(kuò)張癥是指由各種原因所致的以角膜整體擴(kuò)張，板層變薄，直徑變大，曲率半徑增大，后彈力層基質(zhì)層破裂殘留角膜混濁、瘢痕甚至角膜葡萄腫的一種臨床病癥，因形似圓錐又稱為圓錐角膜。

圓錐角膜是用以描述非炎癥性角膜變薄所致的角膜圓錐性改變。圓錐角膜的角膜變薄會(huì)誘發(fā)不規(guī)則散光，近視與角膜向前突出，使視覺(jué)質(zhì)量受到不同程度的傷害。這是一種漸進(jìn)性的傷害，最終多會(huì)影響雙眼，但一開(kāi)始可能只有一只眼睛發(fā)生病變。經(jīng)典的圓錐角膜改變發(fā)生在青春期，通常漸進(jìn)性發(fā)展，直至30～40歲。有些病例發(fā)生時(shí)間也可能比較晚，并漸進(jìn)性發(fā)展，可終止于任何年齡。通常他是一個(gè)孤立的病癥，但有些病例中，經(jīng)常伴發(fā)于其他疾病，如Down綜合征、Leber先天性黑矇及結(jié)締組織異常。

圓錐角膜是一組高度遺傳學(xué)異質(zhì)性的疾患，并非所有的患者都是相同的表現(xiàn)，可分為三大類：①單純性圓錐角膜伴有少量異?；?；②圓錐角膜伴有系列常見(jiàn)報(bào)道疾患；③單純性圓錐角膜沒(méi)有伴發(fā)疾患。圓錐角膜需與以下疾病相鑒別如：透明角膜邊緣變性、Terrien邊緣性角膜變性以及球形角膜等。

圓錐角膜所處的病變階段不同，其癥狀也有很大差異。發(fā)病早期，可能沒(méi)有任何癥狀，患者的唯一表現(xiàn)可能是不能看清視力表5.0。隨著病情的進(jìn)展，視物開(kāi)始出現(xiàn)扭曲，視力嚴(yán)重下降，但一般不會(huì)發(fā)展到全盲。

圓錐角膜是以角膜擴(kuò)張、中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的一種眼病。它常造成高度不規(guī)則近視散光，晚期會(huì)出現(xiàn)急性角膜水腫，形成瘢痕，視力顯著下降。多于青春期發(fā)病，緩慢發(fā)展。由于發(fā)病時(shí)嚴(yán)重程度不同，其臨床表現(xiàn)也有不同。從輕到重，可以在裂隙燈下觀察到一下特征：角膜突出、角膜基質(zhì)變?。ㄖ行幕蛑苓叄悄ぶ車霈F(xiàn)鐵質(zhì)沉著線（Fleischer環(huán)），部分或全部包圍角膜，Vogt線，Munson征和Rizutti征。明確的圓錐角膜易于確診。當(dāng)外觀及裂隙燈所見(jiàn)不典型時(shí)，需行角膜地形圖檢查，表現(xiàn)為角膜中央地形圖畸變，下象限角膜變陡斜，隨病情進(jìn)展，依次擴(kuò)張到鼻下、顳上、鼻上象限。其他檢查方法有Placido盤、角膜曲率計(jì)、視網(wǎng)膜檢影、超聲角膜測(cè)厚、角膜攝像等。

治療：對(duì)于圓錐角膜的病變時(shí)期不同，治療方法也有不同。角膜接觸鏡是治療本病的主要支柱，且是90%患者的治療方式。極早期患者可能滿意于眶架眼鏡矯正視力，但由于角膜不尋常的形狀和引起的后果性不規(guī)則散光，最佳視力矯正為角膜接觸鏡。早期，軟的復(fù)曲面透鏡常合適，當(dāng)疾病進(jìn)展時(shí)，則用更復(fù)雜的透氣硬鏡，包括多曲線的以球面為基礎(chǔ)的透鏡、非球面鏡和雙球面鏡等。當(dāng)角膜接觸鏡不足以校正圓錐角膜患者的視力時(shí)，穿透性角膜移植是最佳也是最成功的治療方法，但視力恢復(fù)一般需要6個(gè)月。角膜移植的手術(shù)適應(yīng)癥包括接觸鏡矯正失敗或者無(wú)法忍受接觸鏡改善視力，以及戴上角膜接觸鏡后視力還是很差。進(jìn)展期圓錐角膜有時(shí)會(huì)突然視力喪失，伴眼部疼痛，結(jié)膜水腫，角膜彌散的基質(zhì)混濁，這為急性水腫，是后彈力層破裂所致，一般待水腫好轉(zhuǎn)后再行手術(shù)治療或戴角膜接觸鏡。角膜移植術(shù)后，因殘余近視或者角膜移植術(shù)后所致的散光，患者仍有50%的可能性需要佩戴角膜接觸鏡。目前也有專家建角膜中央無(wú)混濁或混濁較輕微的患者，考慮行板層角膜移植術(shù)，與穿透性角膜移植術(shù)效果相當(dāng)。對(duì)于無(wú)法耐受接觸鏡佩戴，而具有清晰視軸的圓錐角膜患者，角膜基質(zhì)內(nèi)環(huán)（INTACS）可以作為備選的治療方法，而不必進(jìn)行角膜移植手術(shù)。

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