摘要：目的 Caroli病是一種較為少見的具有惡變傾向的先天膽道畸形，如果不及早手術治療會產(chǎn)生諸如膽管癌、膽汁性肝硬化等較為嚴重的結局。方法 我們回顧性的收集和分析解放軍總醫(yī)院從2000年1月～2015年1月收治的Caroli病患者41例臨床資料，系統(tǒng)性的了解目前該病的診治情況從而提高對Caroli病的認識。結果 41例患者中僅4例為查體發(fā)現(xiàn)，其余患者均為出現(xiàn)相應癥狀后才發(fā)現(xiàn)以至于大多數(shù)人都失去了手術時機而只能作一些對癥處理。結論 Caroli病是一種癌前病變性膽道先天畸形，應早發(fā)現(xiàn)早治療。

關鍵詞：Caroli??；臨床診斷；外科治療

Present Clinical Situation of the Caroli's Disease Management：41 Cases Report

ZHOU Gui-hua，SHI Xian-jie

（Department of Hepatobiliary Surgery，The PLA General Hospital，Beijing 100853，China）

Abstract：Objective Caroli's Disease is a rare premalignent congenital bile tract malformation and if it cannot be treated as early as possible，the prognosis will be very serious.Most published literatures that depict the disease were case report and very few series trials.Methods We analysed the clinical data of 41 patients who admitted in Chinese PLA general hospital in 15 years retrospectively to improve the knowledge of diagnosis and surgical treatment for Caroli's Disease.Results Only 4 cases were diagnosed by physical examination.Conclusion Caroli's Disease is an asymptomatic bile duct malformation that can develop to cholangiocarcinoma and should be treated by operation as soon as possible.

Key words：Caroli's Disease；Clinical diagnosis；Surgical treatment

先天性肝內膽管囊狀擴張癥（可合并有肝外膽管囊狀擴張），又稱Caroli病，臨床較為少見?，F(xiàn)收集中國人民解放軍總醫(yī)院從2000年1月～2015年1月收治的以最終出院診斷為Caroli病的病例資料共計41例；對其臨床資料數(shù)據(jù)分析如下。

1臨床資料

1.1一般資料 出現(xiàn)肝硬化及繼發(fā)的門脈高壓、嘔血、黑便等改變共計12例（其中2例合并肝內膽管結石）。無任何癥狀，因查體發(fā)現(xiàn)5例。反復膽管炎及右上腹痛4例。出現(xiàn)肝膽管結石及由結石引起的發(fā)熱、腹痛等表現(xiàn)者共計20例。

1.2診治經(jīng)過 肝硬化患者中3例行肝移植，1例行右半肝切除，其余均作曲張靜脈硬化套扎等對癥治療。無癥狀患者中1例未治療，2例作膽腸吻合，2例行肝段切除。反復膽管炎病例中1例行膽腸吻合，1例保守治療，2例行肝段切除。肝膽管結石者8例行肝段切除，其余均作取石治療。

2結果

1例死于肝移植術后并發(fā)癥，1例因術前合并肝膿腫及肝內外單管結石引起的黃疸行肝段切除后死于術后多器官衰竭，1例死于Caroli病惡變后的惡病質，其余均順利出院。

3討論

一般認為Caroli病是一種先天性疾病，其發(fā)病原因仍不清楚，可能是一種常染色體上的隱形遺傳所致?；颊叩哪挲g段可分布于各個年齡段，但大多數(shù)患者的年齡仍介于30～50歲[1]。而關于caroli病的直接病因以往有過三種假說：①異常增殖的膽管上皮假說；②胰膽管合流異常假說；③異常的胚胎發(fā)育假說[2]。臨床上一般將Caroli病分為以下兩種類型：I型稱單純型，多以膽道反復感染及肝內膽管結石為表現(xiàn)；II型稱匯管區(qū)周圍纖維化型，多以肝硬化及門脈高壓繼發(fā)改變等為表現(xiàn)特點。本資料中有55%患者合并結石，27.5%患者合并膽汁性肝硬化。而中國的黃志強從外科治療角度結合影像學特點將caroli病分為：I型，不伴有肝纖維化的單純型；II型，伴有肝纖維化的彌漫型；III型，肝內囊腫群階段型分布的彌漫型；IV型，合并肝外膽管囊腫[3]。Caroli病如果不伴有較為嚴重的纖維化改變，肝小葉結構一般都正常，肝功能較好[4]；但當肝內膽汁長期淤積可形成肝內膽管結石及出現(xiàn)膽管炎，表現(xiàn)出腹痛、發(fā)熱等癥狀；而膽管炎長期反復發(fā)作并得不到解決可并發(fā)膽汁性肝硬化及門脈高壓、脾大、食管胃底靜脈曲張破裂出血等。擴展的膽管長期受刺激也可能發(fā)生癌變，癌變率可達3%～8%。本資料患者表現(xiàn)均與此相符合。

由于絕大多數(shù)的caroli病患者早期幾乎都沒有任何癥狀，早期診斷率并不高，多數(shù)患者都是出現(xiàn)臨床癥狀后才確診。該組資料中僅4例為查體發(fā)現(xiàn)，其余患者因出現(xiàn)相應并發(fā)癥后才確診。Caroli病的診斷主要還是依靠影像學，而囊腫與管道相互交通是本病最具特點的表現(xiàn)。超聲是首選診斷方法；當超聲結合CT時診斷的準確率可達90%～95%以上[5]。而MRCP可清晰立體的顯示膽管囊狀擴張的部位、程度及結石合并情況。一般認為Caroli病是一種癌前病變，手術是唯一有效的治療方式；因為反復的炎癥刺激可導致膽管上皮發(fā)生不典型增生，甚至癌變，所以及早的手術治療能有效的降低癌變發(fā)生的風險。

手術方式的正確選擇能有效的降低病灶的癌變率；一般對于囊狀擴張膽管局限于單一的肝葉或肝段時行單純的肝葉或肝段切除即能解除病灶；當病灶位于雙側I級膽管時可通過沿著肝門部正中裂的方向劈離肝臟實質暴露出左肝管和右肝管及部分II、III級肝管，再切除病灶和建立膽腸內引流。肝硬化的患者如果能做好圍術期處理仍能接受單葉或部分肝葉的切除，因為這類患者如果圍術期處理不當會帶來較高的并發(fā)癥發(fā)生率及術后死亡率，尤其是當患者出現(xiàn)低蛋白血癥及凝血機制障礙時[6]。以往文獻認為對于肝內膽管出現(xiàn)彌漫型囊狀擴張的病例推薦采用肝移植手術進行治療使患者獲得最佳遠期療效，但我們認為在供肝資源十分短缺的今天并不可行，僅作膽腸吻合達到引流膽汁的目的并不能太大程度的降低膽管癌發(fā)生的風險，因為很多Caroli病患者的膽管已出現(xiàn)重度不典型增生；可以嘗試在保證剩余肝體積夠患者使用的情況下作部分肝切除，盡量切除病變膽管，再肝管空腸Rouex-en-y吻合術，因為較多Caroli病患者膽汁作生化檢查能發(fā)現(xiàn)淀粉酶及脂肪酶頗高，而病理結果回報病變膽管多成不典型增生，所以只要引流通暢，無胰液往擴張膽管內返流及存儲可以大大降低癌變風險。

本資料的患者治療方式多與文獻推薦的治療方式有較大出入，患者多為出現(xiàn)癥狀后才治療，有的患者甚至出現(xiàn)肝硬化并發(fā)癥后才就診導致失去了最佳治療時機，推測其原因認為還是與本病早期無癥狀及我國國民較少查體和患者及部分臨床醫(yī)生對本病認識不夠深刻有關。

參考文獻：

[1]葉維法.臨床肝膽病學[M].天津：天津科學技術出版社，1985：1010.

[2]彭淑牖，王許安.先天性膽管擴張癥診治演變[J].中國實用外科雜志，2012，3，32（3）：186-187.

[3]黃志強.當代膽道外科學[M].上海：上海科學技術文獻出版社，1998：550.

[4]Lesmana CR，Harris A，Kooshartoro A，et a1.Hepatic cirrhosis caused by caroli disease[J].Acta Med Indones，2005，37（1）：33-35.

[5]王曙光，馮曉彬.Caroli's病診治現(xiàn)狀[J].臨床外科雜志，2007，15（4）：225-227.

[6]莫瑞祥，胡虞乾.成人膽總管囊腫的診斷與治療體會[J]，實用醫(yī)學雜志，2009，25（2）：258-259.

編輯/孫杰