重癥肌無力 (Myasthemina Gravis,MG),是一種累及神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體并由乙酰膽堿受體抗體介導的自身免疫性疾病。以全身骨骼肌易疲勞、波動性的肌無力和晨輕暮重為主要臨床特征。本病歸屬于祖國醫(yī)學\"瞼廢\"、\"痿病\"的范疇。導師饒旺福教授,國家級名中醫(yī),江西省中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院腦病科教授、主任醫(yī)師,碩士研究生導師。從事腦病科教學、科研及臨床工作40余年,精于醫(yī)理,勤于臨床,學術造詣頗深,尤其擅長運用中醫(yī)藥辨證治療MG,臨床療效顯著。筆者有幸侍診左右,獲益匪淺,現(xiàn)將治療重癥肌無力的理論和經驗介紹如下。
1 病機
該病的病機較為復雜,《黃帝內經》對痿癥的發(fā)病機理也進行了描述,如《素問·痿論》曰\"五臟使人痿\",它客觀指出了肺熱、…,心氣熱、…,脾氣熱、…等五臟氣熱均可導致痿證的發(fā)生,是其發(fā)病的內在依據(jù);而北宋陳無擇則在《三因極-病證方論》中指出\"痿證屬內臟氣不足之所為也\"的病機特點,也與《內經》中脾胃氣虛、肝腎虧虛是痿證發(fā)病之根本的觀點相一致;《內經》還指出濕邪浸淫也是痿證發(fā)生的必備條件。隨著時間的推移,漢、晉、隋、唐很少再有關于痿證的專篇論述;金元.張子和則強調火熱。朱丹溪在《丹溪心法》專列痿論病機:\"痿之不足,乃陰血也\";主張治療\"痿證斷不可作風治,而用風藥\";應用\"瀉南方補北方\"。即通過滋陰養(yǎng)血而達到清五臟內熱之目的。而在治療方面,《內經》創(chuàng)立了其治則,指出治療痿證應將獨取陽明與辨證論治、因時制宜相結合,具體問題具體分析,虛者補之,實者瀉之,從而達到陰陽之平衡。
目前,有學者認為MG主要是元氣不足,陽氣虛乏;也有人認為是肝血虧虛,腎精不足。也有醫(yī)家認為,目為肝之竅,則目可反映肝臟精氣和功能的盛衰;若肝臟受外邪侵襲,則眼睛必首當其沖;肝受血而能視,肝主藏血,若肝失疏泄,則肝血無法充盈至全身,目失其濡養(yǎng)可出現(xiàn)視物不清;肝主筋,為罷極之本,可理解為人體耐受疲勞之根本,符合MG患者骨骼肌易疲勞的特點,說明病位在肝。 大部分學者研究認為MG的病變部位在筋脈肌肉,病性多虛,主要與脾、腎、肝關系密切。MG 主要為脾氣虛,脾氣虛經常累及肺腎, 呈現(xiàn)肺脾氣虛、脾腎氣虛, 終致使肺脾腎三臟氣虛, 功能失調。另有研究認為肺脾氣虛貫穿于MG初期;脾虛濕邪凝滯為MG中期的主要特點;而病延后期,久病體虛,傷及肝腎,致肝腎陰虛,不能儒養(yǎng)筋脈,筋脈虛則足不任地、手不能持物。MG的反復發(fā)作, 由一虛(脾虛)漸致多虛(肺脾腎虛),因虛致實,使病情更加復雜和嚴重, 病程遷延漫長。綜合各家說法,重癥肌無力均與臟腑失衡(尤其是肝、脾、腎)有關。
2 辨證分析
中醫(yī)臨床上將重癥肌無力辨證分為以下幾點。
2.1脾胃虧虛型 眼瞼下垂,累及四肢,漸見下肢痿軟無力,病程遷延日久,逐漸加重。主癥多為納呆腹?jié)M,飲食乏味,噯氣太息,大便溏泄,氣短神疲,動則勞倦,面容無華。舌淡胖大而潤,苔薄或剝,脈沉細或弱。
2.2濕熱浸淫型 肢體漸見痿軟無力,身重體倦,以下肢為甚;或兼見水腫,面黃,脘腹痞滿;或兼見肌膚不仁,肢體麻木;或頭昏懵而重,欲垂首閉目;或兼見足脛蒸熱,小便赤澀熱痛,大便溏稀臭穢或便后不爽。舌紅體脹,苔黃膩,或斑塊狀厚膩苔,脈濡數(shù)或細數(shù)。
2.3肝腎虧損型 起病緩慢,下肢痿軟無力,腰脊酸軟,不能久立,甚則步履全廢,腿脛大肉漸脫,目眩發(fā)落,耳鳴咽干,遺精或遺尿,或見婦女月經不調,舌質紅,少苔,脈細數(shù)。
2.4脈絡瘀阻型 外傷病史或久病體虛,四肢痿軟,肌肉瘦削,手足麻木不仁,肌肉活動時隱痛不適,四肢青筋顯露,舌質黯淡或青紫,瘀點或瘀斑,苔薄白或白膩,脈細澀。
而據(jù)導師多年臨床觀察,脾腎虧虛證則占痿證的大多數(shù)。吾師認為MG的主要病機是脾腎虧虛,氣虛下陷。脾為氣血生化之源,脾虛則生化無權,氣血不足,致肌肉無力;腎是先天之本,為全身陰陽之根本,精氣之所在,四肢百骸均賴腎中元陰元陽滋養(yǎng)而生長。精血虧損不能灌溉營養(yǎng)四肢百骸,則筋骨萎軟,肌肉枯萎,身疲乏力。因此導師在多年治療重癥肌無力的基礎上,總結歷代醫(yī)家的經驗,自擬健脾、益氣、補腎之法治療脾腎虧虛型MG,此法可明顯改善肌無力之癥狀。
3 治法方藥
導師治療本病以健脾、益氣、補腎為主,自擬健脾益氣補腎方: 黨參50g、生黃芪100g、柴胡10g、升麻10g、葛根10g、生白術10g、豨薟草50g、千年健20g、荷葉15g、千斤拔20g、菟絲子30g;偏陽虛者:加補骨脂15g、巴戟天12g、鎖陽12g、鹿角膠3g、紫河車3g;偏陰虛者:加知母10g、女貞子10g、旱蓮草10g、百合30g、龜膠3g。此方功效:健脾益氣,補腎益髓,強筋健骨。
4 典型病例
齊某,女,42歲,漢族,已婚。2012年4月自覺雙眼視物模糊,復視,眼瞼下垂,伴吞咽困難,四肢乏力,在南昌某西醫(yī)院行新斯的明試驗陽性,胸腺CT提示胸腺瘤,擇期行胸腺瘤切除,術后1個月經口服激素及溴吡斯的明治療后,癥狀未恢復,于2012年7月求診導師,癥狀:雙眼瞼下垂,咀嚼無力,飲水嗆咳,吞咽困難,四肢無力,肌張力消失,步履困難,自汗,怕冷,手足不溫,氣短,神疲乏力,大便溏瀉2~3次/d,腰酸,舌質淡,苔薄白,脈細弱。證屬脾腎陽虛。治宜大補腎陽,健脾益氣。方藥:黃芪100g、白術10g、黨參50g、柴胡10g、升麻10g、葛根10g,豨薟草50g、千年健20g、荷葉15g、千斤拔20g、菟絲子30g,補骨脂15g、巴戟天12g、鎖陽12g。水煎服,1劑/d,分2次早晚溫服。并予新斯的明0.5mg,3次/d肌肉注射。10劑后二診:諸癥稍見穩(wěn)定,手足見溫,汗有收斂,咀嚼吞咽稍有力感。守上方加入牛大力30g、千斤拔增加至30g,并予新斯的明0.5mg,2次/d肌肉注射。再7劑后三診:證見手足溫熱,四肢稍有力,能站立,可自行走三五步,饅頭泡入湯中能吞咽,便溏也大有好轉。舌質紅潤,脈象有力?;颊咴獨鉂u復,汗已少。上方加熟地黃10g、桂枝8g、龜版膠10g、鹿角膠10g、大棗6枚。水煎服,1劑/d。每劑配以紫河車粉3g隨煎劑同服,2次/d。并予新斯的明0.5mg,1次/d肌肉注射。以上守方不變服30劑,至2012年10癥狀已基本消失,能獨立騎自行車就診。囑其守方續(xù)服,新斯的明停用。至2012年11月諸癥完全消失,四肢肌力V級,隨訪1年余未復發(fā)。
5 體會
饒師重癥肌無力是以眼瞼下垂、語言無力、吞咽無力甚則全身無力為特征。其根本原因是\"虛\",但是,其中有純虛者,即肺脾腎虛,也有虛中挾實者。純虛的當分清臟腑氣血陰陽,予以補之,虛中挾實者,當在補虛基礎上祛邪,尤其是兼有表證的,應疏風散表,使外邪得散,才能安正;其次是兼濕痰者,一定要化濕祛痰,以免礙脾阻胃,而補之無效。在扶正過程中,應注意\"氣虛\"。補氣貫穿于各種重癥肌無力治療之始終,且劑量宜大,生黃芪至少30g,氣虛顯著者,生黃芪可用50~100g。此外,要分陰陽,偏陰虛者配西洋參或太子參,偏陽虛者配紅參或黨參加桂枝。在補陰補陽時,不忘補腎,或滋腎陰或溫腎陽,需要指出的是凡眼肌型或者合并有眼瞼下垂者,皆需補肝?!鹅`樞》說:\"目者,肝之官也……以候五臟。\"中醫(yī)上講五輪學說眼瞼對應的是脾臟。脾五行屬土,制于肝木,可以說肝為脾之主。肝部的病變往往導致脾臟失其主而出現(xiàn)眼瞼下垂,甚至復視,斜視。
饒師在對重癥肌無力的整個治療過程中,始終遵循岳美中提出的觀點:\"醫(yī)生對急性病,要有膽有識,迅速地抓住現(xiàn)證特點,迎頭痛擊,因勢利導,以解除患者病痛。對于慢性病,則有方有守,輔助機體慢慢生長抵抗力,以戰(zhàn)勝疾病。\"所謂有方有守,指病情相對穩(wěn)定不變,審證既確,守方勿替,等待慢性病從量變到質變的過程。若醫(yī)生無定見,則疾病難以治愈。把握該病的特征,辨證施治,使正氣得以速復,肌力增強,脾、肝、腎的虧虛得以充盈。
重癥肌無力是一種較為常見的神經內科疾病,也是一種比較難治性疾病,其病程長,恢復慢,易反復,治療貴在堅持,只要服藥無異常不適,就應有方有守,堅持到底,療程至少6個月以上。編輯/哈濤