張國華

河南鶴壁煤業(yè)公司總醫(yī)院神經內科 鶴壁 458000

多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）神經系統(tǒng)臨床癥狀比較復雜，特別在發(fā)病早期臨床癥狀多無特異性。國外研究表明，臨床上早期MSA 誤診為PD 可高達20%以上［1］，而且約30%MSA 患者短期內對左旋多巴有效［2］，更增加兩者之間的鑒別難度，因此結合我院收治的23例MSA 患者，探 討MSA患者小腦中腳（middle cerebellar peduncle，MCP）寬度改變的意義，以及它對MSA 與PD 鑒別診斷的價值。以提高本病診斷水平，減少誤診。

1 資料與方法

1．1 一般資料 選取2009-03-2013-10在我院神經內科住院的23例擬診多系統(tǒng)萎縮患者為MSA 組，均符合2008年第2版國際多系統(tǒng)萎縮診斷標準（Gilman標準）［3］，其中男14例，女9例，平均年齡（60．73±10．74）歲，平均病程（3．00±2．26）a。同時選取我科住院28例PD 患者為PD 組，均符合2006年中華醫(yī)學會神經病學分會運動障礙與帕金森病學組制訂的帕金森診斷標準［4］，男17 例，女11 例，平均年齡（66．20±9．27）歲，平均病程（2．97±1．89）a。2組患者均知情同意，自愿配合。一般資料差異無統(tǒng)計學意義。

1．2 方法

1．2．1 MRI檢查：2組均行頭顱MRI檢查。采用參數：GE Signa Excite HD 1．5T超導型磁共振掃描儀，采用八通道相控陣頭線圈，T2WI：TR 3 000ms，TE 100ms，層厚6．0mm，層間距1．0mm，矩陣320×256，視野240mm×240mm，T1WI：TR 400ms，TE 15ms，層厚6．0mm，層間距1．0mm，矩陣288×192，視野240mm×240mm，T2FLAIR：TR 8 600ms，TE 125 ms，層厚6mm，層間距1mm，矩陣288×192，視野230×230。

1．2．2 MCP 寬度的測定：參照Nicoletti等［5］方法：T1WI：以顱腦MR 正中矢狀位為起始層面，在軸位圖像上分別找尋最好暴露連接腦橋與小腦之間的左及右MCP，MCP 上下緣之間的直線距離為MCP寬度，測量左、右MCP寬度，取平均值即是我們要統(tǒng)計的MCP寬度。

1．3 統(tǒng)計學方法 所有數據均采用SPSS 17．0統(tǒng)計軟件進行處理，構成比率應用卡方檢驗檢測，計量資料應用獨立樣本t檢驗檢測，2變量間的相關性應用peason法檢測。P＜0．05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2．1 2組MRI特點 MSA 組均可見橋腦、延髓、小腦、殼核萎縮，第四腦室及腦橋延髓池擴大，其中13例（56．5%）患者可見十字征（T2WI軸位像橋腦基底部高信號十字樣影）。PD 組24 例顱腦MRI未見異常，大腦萎縮者3 例。MSA 組橋腦十字征明顯多于PD 組（P＜0．01），2組比較差異具有統(tǒng)計學意義。見表1。

表1 2組各參數比較

3 討論

多系統(tǒng)萎縮最早由Graham 和Oppenheimer 在1969年［6］首次提出，是一種成年起病常見的進行性神經變性疾病，常見臨床表現為：程度不同的帕金森綜合征、小腦性共濟失調和自主神經功能障礙的重疊及組合。因MSA 存在帕金森樣癥狀，雖然臨床上不斷完善MSA 診斷標準，但疾病早期仍易與PD 混淆而誤診，同時兩種疾病的預后明顯不同，因此這兩種疾病的鑒別意義重大。

本研究中MSA 組均可見腦橋、延髓、小腦、殼核萎縮，第四腦室及腦橋延髓池擴大，符合MSA 的病理部位改變。目前的技術認為，神經病理學檢查發(fā)現廣泛分布的少突膠質細胞包涵體，合并有黑質紋狀體、橄欖橋腦小腦通路的神經變性性改變可確診MSA。而貫穿疾病全程的序列性影像學研究則可以明確的揭示病程和病理改變的關系。Horimoto等［7］對42例MSA 患者頭顱磁共振表現進行了動態(tài)觀察，發(fā)現橋腦十字征（pontine hot cross bun）即橋腦層面上一個十字形的高信號帶，僅有部分患者出現。十字征機制［8］是橋腦核和橋橫纖維變性，膠質細胞增生致含水量增加，而由齒狀核發(fā)出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害，從而形成T2WI上橋腦的十字形高信號?！笆终鳌钡囊饬x為腦干的神經缺失和纖維變性，因而有“十字征”的患者更容易出現小腦外的癥狀及體征。同時Abe等［9］認為“十字征”與小腦萎縮無顯著相關性。Horimoto等［7］曾表明大腦萎縮面積在MSA亞型或是性別之間無明顯差異。以上研究都顯示MSA 橋腦萎縮是原發(fā)性的，而非因小腦的特定纖維的缺失，“十字征”在診斷及鑒別診斷MSA 中的敏感度只有58%，特異度則為100%［10］。本研究 中，23例MSA 中13例（56．5% ）出現了“十字征”，28例PD 中無出現“十字征”縱向信號，亦與之相符?？赡苡捎跇颖玖枯^少，夸大了本研究“十字征”對MSA與PD 鑒別診斷的敏感性。本研究提示：MSA 組MCP寬度明顯小于PD 組（P＜0．01），兩者比較差異具有統(tǒng)計學意義。符合Nicoletti等［5］研究表明MSA 患者MCP平均寬度值明顯小于PD，其敏感性為100%，特異性為100%，“十字征”越明顯，MCP萎縮程度就越重。因橋腦小腦纖維起源于橋腦核，通過小腦中腳到達小腦皮質。這提示“十字征”與小腦中腳平均寬度呈現相關一致性，但MCP平均寬度對MSA 的診斷和與PD 的鑒別診斷更具敏感性及特異性。

PET 對診斷PD 雖然有更高的特異性，被用來作為是診斷PD 的“金標準”［11］，但因國內僅有少數大型醫(yī)院有此設備，加上檢查費用特別昂貴，故在臨床上難以廣泛應用。

因MSA 的發(fā)病率較低，流行病學研究顯示50歲以上人群中年發(fā)病率約為3／10萬，平均發(fā)病年齡約為60歲（34～83歲；SD＝9）［12］，本組研究病例平均年齡（60．73±10．74）歲，與之相符。目前國內尚無MSA 的大宗病例報道，可能與MSA 患者自發(fā)病至確診的時間間期較長平均18個月，也可能因為病程早期與其他帕金森綜合征或小腦性共濟失調疾病的鑒別較為困難有關。一項神經病理學研究發(fā)現容易與MSA 誤診的疾病包括帕金森病伴自主神經功能障礙、進行性核上性麻痹彌漫性路易體病等［13］。因此為了做出更準確的診斷，必須仔細動態(tài)觀察患者的臨床病程及影像學變化。隨著MRI技術新的發(fā)展進步，MRI對MSA 的診斷和MSA 與PD 的鑒別診斷將表現出更加明顯的優(yōu)越性。

本研究存在不少不足之處，如缺乏動態(tài)觀察患者的臨床病程及影像學變化，樣本僅限于一個醫(yī)院，病歷量較小，醫(yī)院條件有限缺乏病理診斷，缺乏MSA 的分型診斷，因此在以后的研究中需克服困難進一步完善研究。

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