陳涌泉，秦啟云

成人大網(wǎng)膜囊性淋巴管瘤是一種非常罕見的腹腔良性腫瘤，生長緩慢，病史較長，幾乎沒有明顯臨床癥狀，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要依靠影像學(xué)和病理學(xué)進(jìn)行診斷，手術(shù)為主要治療方法，盡早診斷并手術(shù)切除對患者預(yù)后極為重要［1］。我院2014年1月收治該病患者1例，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對該病的病因、好發(fā)部位及臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療進(jìn)行總結(jié)學(xué)習(xí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 一般資料

患者男，47歲，約1年半前開始出現(xiàn)右下腹隱痛不適，伴腹脹，無發(fā)熱，無惡心、嘔吐。2014年1月2日在我院門診CT平掃檢查顯示其腹部存在低密度影，疑為腫物。因疼痛加重，患者于2014年1月18日入住我院普通外科。查體體溫36.3℃，血壓124/78 mmHg;心電圖檢查結(jié)果正常，呈竇性心律;放射X線檢查雙肺未見明顯異常;右下腹腹肌稍緊張，有深壓痛，無明顯反跳痛，可捫及一質(zhì)中包塊，邊界不清，可推動(dòng);血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能基本正常，凝血酶原時(shí)間、肝炎病毒系列、HIV-Ab、抗梅毒血清反應(yīng)試驗(yàn)未見異常;同時(shí)行CT檢查，診斷為腹腔腫物，具體待查。

患者于2014年1月22日在全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見大網(wǎng)膜上約15 cm×14 cm×8 cm大小淡黃色透明囊性腫物，囊壁菲薄，表面血管網(wǎng)豐富，其內(nèi)含微黃色澄清液體;將其周圍血管結(jié)扎，完整剝離囊腫，縫合大網(wǎng)膜創(chuàng)緣，手術(shù)順利，術(shù)后腫物送病理檢查;患者術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪6個(gè)月，未見復(fù)發(fā)。

2 結(jié)果

患者CT檢查結(jié)果顯示:回盲部腸壁無明顯增厚，管腔無明顯狹窄，腸腔內(nèi)見多量內(nèi)容物，闌尾未見顯示，周圍脂肪模糊，增強(qiáng)后未見明顯異常強(qiáng)化灶;右側(cè)結(jié)腸旁溝、盆腔見斑片狀低密度影，邊界稍模糊，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，CT值27 HU;盆腔右側(cè)見小斑片狀鈣化灶。增強(qiáng)CT動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期分別見圖1～3。

囊腫解剖病理顯示:囊內(nèi)含淡微黃色澄清液體約2000 mL(圖4)。病理結(jié)果:腹腔腫瘤，囊性腫物一個(gè)，大小約15 cm×13 cm×6.5 cm，切面呈多囊性，內(nèi)含淡黃色液體，個(gè)別囊腔含淡黃色膠凍樣物，囊內(nèi)壁光滑，壁厚0.1～0.25 cm，包膜完整，境界清楚，囊壁和囊腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞(圖5、6)?；颊卟±斫M織免疫組化結(jié)果顯示:D2-40、F8、LCA(淋巴細(xì)胞+)、CD31、MC、CD34、Actin、SMA、Ki-67(陽性 ＜1%，主要集中于淋巴細(xì)胞)呈陽性;Calretinin、CK(P)呈陰性。以上結(jié)果均符合囊性淋巴管瘤特征。

3 討論

囊性淋巴管瘤屬于淋巴管瘤的一種，是淋巴管系統(tǒng)少見的良性腫瘤，由于其罕見，生長緩慢，病史較長，臨床癥狀不明顯，早期不易發(fā)現(xiàn)，易漏診［2］。目前主要依靠影像學(xué)和病理學(xué)進(jìn)行診斷，手術(shù)治療為主。本例患者出現(xiàn)壓迫癥狀1月余就診，囊腫巨大，充滿中腹部，實(shí)屬罕見，主要靠CT及病理診斷?，F(xiàn)就該病病因、好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷和治療文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

3.1 病因 該病病因尚不完全清楚，患者年齡多在出生到79歲之間，1～5歲或25歲以后起病較多，提示該病可能由先天性異常所致。有文獻(xiàn)報(bào)道稱淋巴管瘤源于淋巴管先天發(fā)育畸形，是淋巴組織的一種錯(cuò)構(gòu)畸形［3］，靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成原始淋巴囊，因未能連接靜脈系統(tǒng)，分泌液逐漸積聚，囊腔擴(kuò)大而形成大小不等的囊腫，或由于炎癥、寄生蟲等原因引起發(fā)病部位淋巴液流出受阻，淋巴管擴(kuò)張而成［4］。

囊性淋巴管瘤曾被稱為“濕瘤”、“囊狀水瘤”等，是淋巴管系統(tǒng)少見的良性腫瘤［5］。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，許多學(xué)者認(rèn)為該病的發(fā)生與先天性淋巴組織發(fā)育不良有關(guān)，由于淋巴組織與中央靜脈系統(tǒng)的結(jié)合較差，導(dǎo)致繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張，從而導(dǎo)致本病的發(fā)生。也有學(xué)者認(rèn)為部分患者是因后天外傷、炎癥等因素引起淋巴管阻塞，淋巴液長期回流受限，淋巴管閉塞擴(kuò)張而繼發(fā)形成，多見于成人［6］。

3.2 好發(fā)部位及臨床表現(xiàn) 淋巴管瘤可發(fā)生于全身各個(gè)部位，可累及骨骼、結(jié)締組織和內(nèi)臟器官等各個(gè)系統(tǒng)而發(fā)生，以頭頸部最多，其次為下肢、上臂、腋下和軀干，絕大多數(shù)為良性，但具有不斷生長及浸潤周圍組織的特征［6］。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道統(tǒng)計(jì)，首例淋巴管瘤患者發(fā)現(xiàn)于1934年。大多數(shù)(約75%)發(fā)生于頸部［7-8］，20%發(fā)生在腋下，其他發(fā)生于肺、縱隔、腎上腺、腎臟和骨骼上(手、足小骨除外)［9］，極少數(shù)(＜1%)發(fā)生在腹部。腹部淋巴管瘤以腸系膜淋巴管瘤居多，多累及小腸系膜［10］，極少發(fā)生在大網(wǎng)膜、罕見于小網(wǎng)膜。臨床上現(xiàn)將淋巴管瘤分為4型:毛細(xì)淋巴管瘤;海綿狀淋巴管瘤;蔓狀淋巴管瘤;囊狀淋巴管瘤。

圖1 腹部增強(qiáng)CT動(dòng)脈期

圖2 腹部增強(qiáng)CT靜脈期

圖3 腹部增強(qiáng)CT延遲期(延遲3 min)

圖4 腫物病理解剖圖

圖5 腫物免疫組化圖(×100)

圖6 腫物免疫組化圖(×100)

囊性淋巴管瘤男女發(fā)病比例約3∶2，90%發(fā)生于兒童，多見于4歲以下幼兒，60%見于5歲以下者［5］。該病一般無明顯癥狀，只有當(dāng)病變腫物體積較大壓迫正常組織或繼發(fā)破裂、出血、感染時(shí)才會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，主要臨床表現(xiàn)為腹脹不適、惡心、納差及腹部腫塊，幼兒腹部腫塊較為明顯。極少數(shù)患者表現(xiàn)為出血、囊蒂扭轉(zhuǎn)或腫脹破裂導(dǎo)致的貧血或急腹癥，偶爾會(huì)出現(xiàn)因瘤體壓迫導(dǎo)致腸梗阻、膽道梗阻及泌尿系梗阻，偶有患者伴有腹瀉，尿急，尿痛。部分患者無臨床癥狀，于B超、CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)［11-13］。由于該病進(jìn)展緩慢，部分患者到中年才出現(xiàn)臨床癥狀。成人大網(wǎng)膜巨大囊性淋巴管瘤非常罕見，生長緩慢，病史較長，幾乎沒有臨床癥狀，少數(shù)有腹部間歇性隱痛及下墜感，有的腸管受壓引起腸梗阻，一般在囊腫長大到出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí)患者才就診，早期不易發(fā)現(xiàn)，就診時(shí)無任何癥狀，極易漏診［2］。

3.3 診斷及鑒別診斷 腹部淋巴管瘤發(fā)病率極低，表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前很難明確診斷，如臨床表現(xiàn)為來源不明的囊性腫塊或難治性腹水時(shí)應(yīng)考慮該病的可能性。B超能提示囊腫的大小、部位、臨界關(guān)系等，是診斷該病的首選檢查，超聲典型圖像表現(xiàn)為腹腔、盆腔或結(jié)腸旁溝內(nèi)液性暗區(qū)，一般為低回聲;包膜完整，形狀不規(guī)則，囊壁薄、光滑，可有高回聲分隔，囊內(nèi)為均勻無回聲區(qū)，或見點(diǎn)狀及絮狀沉積物，囊壁或分隔上可見血流信號［14-15］，也可表現(xiàn)為單個(gè)囊腫。CT檢查表現(xiàn)與B超大致相同，但比B超更為準(zhǔn)確。CT檢查平掃:病變部位多發(fā)囊性占位，密度均勻;水樣病變。國內(nèi)報(bào)道其平均CT值4～25 HU不等，國外報(bào)道約3～35 HU。囊壁菲薄，偶見斑點(diǎn)狀、斑塊狀鈣化;增強(qiáng)后不見強(qiáng)化，或分隔、囊壁處略有強(qiáng)化;多與周圍組織界限清晰，呈特征性“鉆角生長趨勢”［16］。MRI檢查通常顯示 T1MI低信號，T2MI高信號的多囊包塊。組織學(xué)檢查在囊壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)平滑肌、囊壁由扁平內(nèi)皮細(xì)胞包繞，囊壁和囊腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞具有診斷意義。

大網(wǎng)膜囊性淋巴管瘤影像學(xué)表現(xiàn)為腹腔內(nèi)液性回聲、囊性包塊，位置可發(fā)生在腹腔和盆腔，診斷時(shí)應(yīng)考慮與腹水、巨大卵巢囊腫及巨大腹腔包蟲囊腫等疾病相鑒別。考慮到早期瘤體較小CT不易發(fā)現(xiàn)，亦可輔助使用PET-CT進(jìn)行檢查，對于肺、胃腸道等部位早期腫瘤的檢查，PET-CT比傳統(tǒng)CT更具有優(yōu)越性和準(zhǔn)確性［17-18］，但最終確診仍需要病理檢查。

3.4 治療 大網(wǎng)膜囊性淋巴管瘤是良性病變，但增大的瘤體可以壓迫周圍組織，影響其他臟器功能［19］，腹部受撞擊后易破潰，破潰后會(huì)出現(xiàn)出血、壞死合并感染，有惡變的傾向，應(yīng)盡早明確診斷，手術(shù)完整切除可達(dá)到良好的效果［20］?？筛鶕?jù)囊腫的位置、大小采取開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)治療，一般能完整切除。術(shù)中應(yīng)細(xì)心操作，以防瘤體破裂。應(yīng)仔細(xì)檢查小網(wǎng)膜、胃結(jié)腸韌帶、肝胃韌帶及小腸、結(jié)腸系膜，以免遺漏多發(fā)的小囊腫。手術(shù)治療效果較好，術(shù)后復(fù)發(fā)率低，本例手術(shù)治療效果良好，術(shù)后隨訪6個(gè)月未見復(fù)發(fā)。

［1］ 陳思瑞，蔣 輝，李春林，等.罕見成人大網(wǎng)膜巨大囊性淋巴管瘤1 例報(bào)道［J］.四川大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版，2009，40(2):227.

［2］ Aggarwal K，Gupta S，Jain VK，et al.Congenital lymphangioma circumacriptum of the vulva［J］.Indian Pediatr，2009，46:428-429.

［3］ Gupta SS，Singh O.Cystic lymphangioma of the breast in an 8-yearold boy:report of a case with a review of theliterature［J］.Surg Today，2011，41(9):1314-1318.

［4］ 王海濤，董 雋，宋 勇，等.腹膜后囊性淋巴管瘤的診斷與治療［J］.中華泌尿外科雜志，2005，26(6):419-421.

［5］ 李軍民，鄒積泉，張曉山，等.成人盆腔大網(wǎng)膜囊性淋巴管瘤并囊壁囊內(nèi)多發(fā)鈣化的多排CT檢查意義［J］.中國醫(yī)藥指南，2011，9(27):260-261.

［6］ 高寶軍，戴 捷，于 峣.小網(wǎng)膜囊巨大海綿狀淋巴管瘤一例［J］.實(shí)用醫(yī)技雜志，2014，21(2):209.

［7］ 孔 輝，葛述科.成人頸根部囊性淋巴管瘤一例［J］.中華普通外科雜志，2011，26(12):1055.

［8］ Xue L，Guo WG，Hou Ju，et al.Huge lymphangiomatosis of the esophagus［J］.Ann Thorac Surg，2012，93(6):2048-2051.

［9］ 姚鳳清.十二指腸降段巨大囊性淋巴管瘤一例［J］.中華胃腸外科雜志，2012，15(1):66.

［10］遆振宇，李洪濤，羅金強(qiáng)，等.大網(wǎng)膜海綿狀淋巴管瘤并胰腺囊腫一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.臨床誤診誤治，2014，27(7):49-50.

［11］ Wilson SR，Bohrer S，Losada R，et al.Retroperitoneal lymphangioma:an unsual location and presentation［J］.J Pediatr Surg，2006，41(3):603-605.

［12］ Kawaguchi K，Motoi F，Ohtsuka H，et al.Cytic lymphangiomaof the pancreas with spontaneous rupture:report of a case［J］.Case Rep Gastroenterol，2011，5(2):288-294.

［13］謝春艷.空腸淋巴管瘤并發(fā)消化道出血1例［J］.四川醫(yī)學(xué)，2012，33(9):1705.

［14］黃海儀.超聲診斷盆腔大網(wǎng)膜囊性淋巴管瘤1例［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21(2):279.

［15］李寧蔚，王紅靜，賈西彪，等.盆腹腔巨大囊性淋巴管瘤1例報(bào)告［J］.四川大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版，2014，45(2):354.

［16］劉智剛，尚 東.腹膜后囊性淋巴管瘤一例［J］.中華普通外科雜志，2011，26(8):628.

［17］艾書躍，楊鳳嬌，袁 梅，等.原發(fā)性肺癌原發(fā)灶PET-CT征象與發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的相關(guān)性研究［J］.東南國防醫(yī)藥，2015，17(2):138-141.

［18］吳建偉，趙 穎，艾書躍，等.PET-CT在探查胃腸道黏液腺癌和印戒細(xì)胞癌術(shù)后轉(zhuǎn)移中的作用［J］.東南國防醫(yī)藥，2012，14(2):123-125.

［19］ Chen Z，Qi L，Tang Z，et al.Renal lymphangiectasia［J］.Scand J Urol Nephrol，2009，43(5):428-430.

［20］劉金有.縱隔巨大囊性淋巴管瘤1例［J］.中華胸心血管外科雜志，2012，28(7):443.