黨 云 樊 卓 王丹丹 覃靜凈

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤1例

黨 云 樊 卓 王丹丹 覃靜凈

患者，男，13歲。右側(cè)大腿棕黑色丘疹1年。皮損組織病理示：真皮淺中層血管楔形增生擴(kuò)張，管壁內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，部分似鞋釘樣突向管腔。

血管瘤； 含鐵血黃素沉積性； 靶樣

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤（targetoid hemosiderotic hemangioma，THH）屬血管的良性腫瘤。1988年由 Santa Cruz和 Aronberg首先描述，并命名為THH。1999年Guillou更名為鞋釘樣血管瘤（Hobnail Hemangioma，HH）。本病較罕見?，F(xiàn)將筆者診治1例報(bào)道如下。

臨床資料 患者，男，13歲。因右側(cè)大腿棕黑色丘疹1年，于2014年2月至我院門診就診。1年前家屬偶然發(fā)現(xiàn)患兒右側(cè)大腿一棕黑色丘疹，無(wú)自覺(jué)癥狀，后相續(xù)在皮損周邊出現(xiàn)紫紅色淤血圈和淡黃紅色外環(huán)，無(wú)明顯擴(kuò)大?；颊呒韧w健。無(wú)傳染病及遺傳病史，家族成員中無(wú)類似疾病患者。皮損局部無(wú)外傷史或蚊蟲叮咬史。

體格檢查：一般情況可，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右側(cè)大腿中部可見一蠶豆大棕黑色丘疹，質(zhì)軟，表面光滑，周圍繞以暗紫紅色淤斑，最外為一顏色漸淡的桔黃色外環(huán)（圖1）。皮損組織病理示：表皮大致正常；真皮淺層血管呈楔形增生，血管腔不規(guī)則擴(kuò)張，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，血管壁薄，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、胞質(zhì)少，似鞋釘狀覆著于血管壁上，部分管壁乳頭狀凸向管腔，管周可見紅細(xì)胞外滲和少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；真皮深層血管管腔較小，呈裂隙狀穿插于膠原束間（圖2，3）。結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)特點(diǎn)，診斷為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤。活檢同時(shí)行皮損手術(shù)切除，目前在隨訪中。

圖1　右側(cè)大腿中部棕黑色丘疹，周圍見紫紅色淤斑 圖2 真皮淺層血管擴(kuò)張（HE，×200） 圖3 真皮淺層擴(kuò)張的血管內(nèi)襯鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞（HE，×400）

討論 靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤，屬一種皮膚的良性血管性腫瘤。1988年由Santa Cruz等1首先描述，并命名為THH。本病特征性的臨床表現(xiàn)為一靶樣損害，中心為紫紅色丘疹，直徑＜2 cm，生長(zhǎng)緩慢，無(wú)自覺(jué)癥狀。周圍繞以淤血環(huán)，該環(huán)可自行向外擴(kuò)展，顏色變淡呈桔黃色外環(huán)，但靶心的紫紅色丘疹或結(jié)節(jié)常持續(xù)不退，故命名為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤。但許多組織病理特點(diǎn)與本病一致的患者臨床表現(xiàn)可不表現(xiàn)為典型的靶樣損害，而出現(xiàn)黑素細(xì)胞痣、血管角皮瘤、纖維組織瘤等臨床特點(diǎn)，1999年Guillou等2根據(jù)其組織病理特點(diǎn)將其更名為鞋釘樣血管瘤（hobnail hemangioma，HH）。本病較罕見，自1988年Santa Cruz等1首次提出本病后，目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道了200例，其中國(guó)內(nèi)僅20例。男女發(fā)病比例基本相近。發(fā)病年齡常在5～67歲，以中青年多見，常發(fā)生于四肢近端（特別是大腿）和軀干部皮膚，依次為下肢、上肢、背部、股臀部和胸部，少見于頭頸部，皮損以單發(fā)為主，多發(fā)損害罕見。3可持續(xù)1個(gè)月至2年不等，無(wú)自覺(jué)癥狀。

本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者原來(lái)存在的血管瘤或淋巴管瘤受到外界機(jī)械刺激后繼發(fā)本病。其它研究認(rèn)為，原有的毛細(xì)血管瘤周圍出現(xiàn)淀粉樣蛋白沉積，雌激素和黃體酮作為血管活性物質(zhì)的作用，以及體內(nèi)持續(xù)的抗原存在而引發(fā)的慢性炎癥反應(yīng)可能是本病發(fā)病機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病為來(lái)源于血管組織的皮膚良性腫瘤，4但近來(lái)有研究表明5本病也可來(lái)源于淋巴組織；組織學(xué)上其損害表淺，伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血管腔內(nèi)有淡染的嗜伊紅性蛋白樣物質(zhì)。國(guó)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，6部分患者的血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體（VEGFR）-3陽(yáng)性，提示THH有向淋巴管分化的趨勢(shì)。THH的內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)CD31，D2-40（標(biāo)記淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞）并且肌動(dòng)蛋白標(biāo)記的外膜細(xì)胞缺乏，從而進(jìn)一步支持了本病可能來(lái)源于淋巴組織的推測(cè)。

本病的組織病理改變最顯著的特征是血管結(jié)構(gòu)增生呈雙相性和血管壁內(nèi)皮細(xì)胞的鞋釘樣形態(tài)。雙相性的血管結(jié)構(gòu)，即真皮淺層血管增生，呈楔形，其基底朝向表皮。血管腔不規(guī)則擴(kuò)張，而真皮深層增生的血管呈裂隙狀分布于膠原纖維束之間，管腔較小。增生的血管壁薄，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹并襯以胞核突出、胞質(zhì)少的內(nèi)皮細(xì)胞，稱鞋釘樣細(xì)胞（hobnail cell），同時(shí)伴有紅細(xì)胞外滲和含鐵血黃素沉積，有時(shí)可見血管周圍有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。7

THH應(yīng)與下列皮膚病相鑒別：（1）斑片期Kaposi肉瘤，除臨床特點(diǎn)與THH不同外，組織病理學(xué)上通常無(wú)THH所見增生的雙相性血管結(jié)構(gòu)和鞋釘樣細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤(rùn)明顯；（2）皮膚血管肉瘤：好發(fā)于老年人的頭頸部，組織病理學(xué)表現(xiàn)為特征性的血管互相交錯(cuò)組成網(wǎng)狀，可見不典型增生的內(nèi)皮細(xì)胞，與THH不同；（3）網(wǎng)狀血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，臨床表現(xiàn)為斑塊樣血管團(tuán)塊，低倍鏡下見腫瘤呈彌漫性浸潤(rùn)性增生，瘤組織有細(xì)長(zhǎng)的、分支的薄壁血管形成特征性的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

本病主要采用手術(shù)治療。本例經(jīng)手術(shù)切除后隨訪4個(gè)月未見復(fù)發(fā)。皮損小而表淺者可采用冷凍、激光或電凝治療。

1Santa Cruz DJ，Aronberg J.Targetoid hemosidertic hemangioma. JAm Acad Dermatol，1988，19（3）：550-558.

2Guillou L，Calonje E，Speight P，et al.Hobnail hemangioma：a pseudomalignant vascular lesion with a reappraisal of targetoid hemosiderotic hemangioma.Ann Dermatol，2011，23（4）：539-543.

3 Yoon SY，Kwon HH，Jeon HC，et al.Congenital and multiple hobnail hemangioma.JAllergy Clin Immunol，2009，124：1289-302.

4 Santonja C，Torrelo A.Hobnail hemangioma.Dermatology，1995，191：154-156.

5Mentzel T，Partanen TA，Kutzner H.Hobnail hemangioma（" targetoid hemosiderotic hemangioma"）：clinipathologic and immunohistochemical analysisof62 cases.JCutan Pathol，1999，26（6）：279-286.

6 Franke FE，Steger K，Marks A，et al.Hobnail hemangiomas（targetoid hemosidertic hemangiomas）are true lymphangiomas.Cutan Pathol，2004，31（5）：362-367.

7Mckee PH，Calonje E，Granter SR.皮膚病理學(xué)-與臨床的聯(lián)系.3版.朱學(xué)駿，孫建方，主譯.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007.1820-1822.

（收稿：2014-07-17）

Targetoid hemosiderotic hemangioma：a case report

DANG Yun，F(xiàn)AN Zhuo，WANG Dan-dan，et al.The Affiliated Hospital of Xi'an Medical College Xi'an，Shanxi，China，710077

A 13-year-old boy presented with a dark brown papule on the right side of the thigh for one year.The biopsy showed dilated and proliferated vesselswith hobnail endothelial cells protruding into the lumens.

hemangioma；hemosiderotic；targetoid

西安醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，陜西西安，710077