梁建華王 沖劉桂英賈愛(ài)華

壞疽性膿皮病樣播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡1例

梁建華1王 沖1劉桂英1賈愛(ài)華2

患者，女，32歲。頭面部、軀干、上肢紅色斑塊13年，破潰3年。皮膚科檢查：面部、頭皮、背部、雙上肢大小不等、形狀不規(guī)則紅斑、斑塊，表面附有黏著性鱗屑，多處萎縮性瘢痕；頭皮、左耳前、右下頜、右上臂多發(fā)大小不等潰瘍。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉升高，抗核抗體譜陰性。皮損組織病理示：棘層輕度增生，可見(jiàn)毛囊角栓，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫，以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，血管、附屬器周圍明顯。

紅斑狼瘡； 盤(pán)狀； 播散性； 潰瘍

盤(pán)狀紅斑狼瘡好發(fā)于頭面部，典型皮損表現(xiàn)為境界清楚的紫紅色丘疹或斑塊，表面覆有黏著性鱗屑，陳舊皮損中央可有萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退。伴有壞疽性膿皮病樣皮損的少見(jiàn)，我科診治1例，報(bào)道如下。

臨床資料 患者，女，32歲。因頭面部、軀干、上肢紅色斑塊13年，破潰3年，來(lái)我科就診。患者13年前無(wú)明顯誘因左面頰部出現(xiàn)約2 cm×2 cm大紅色斑塊，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，自認(rèn)為“凍瘡”，未特殊診治。皮損漸擴(kuò)大、增多，累及雙側(cè)面部、額部、頭皮、背部及雙上肢，斑塊消退后形成萎縮性瘢痕。3年前頭皮開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)潰瘍，愈合后形成瘢痕。一直未正規(guī)診治。1月前左耳前、右下頜再次出現(xiàn)新發(fā)潰瘍，來(lái)我院就診?；颊甙l(fā)病以來(lái)，無(wú)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛，無(wú)口腔潰瘍、光敏感，無(wú)皮下結(jié)節(jié)，未出現(xiàn)過(guò)皮膚竇道。1年前行左乳腺腺瘤切除術(shù)。

體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺腹部查體無(wú)異常。關(guān)節(jié)無(wú)紅腫、畸形。皮膚科檢查：面部、頭皮、背部、雙上肢大小不等、形狀不規(guī)則紅斑、斑塊，邊界清，表面覆有黏著性鱗屑，多處萎縮性瘢痕；頭皮、左耳前、右下頜、右上臂多個(gè)直徑約0.3 cm～1.5 cm潰瘍，表面淺黃白色分泌物或黃白色痂，無(wú)惡臭，輕觸痛，無(wú)竇道形成（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血沉38 mm/h；血、尿、大便常規(guī)及肝腎功均正常；抗核抗體譜陰性；結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。皮損（右上臂斑塊處）組織病理示：棘層輕度增生，可見(jiàn)毛囊角栓，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫，以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，血管、附屬器周圍明顯（圖2）。

診斷：壞疽性膿皮病樣播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡。

治療：給予潑尼松每日20 mg頓服，羥氯喹100 mg日2次口服，局部外用丙酸氯倍他索乳膏，每日1次。治療1個(gè)半月后，患者面部潰瘍愈合，形成瘢痕，斑塊顏色變淡，硬度較前變軟。查血沉1 mm/h。病情好轉(zhuǎn)，潑尼松減量至日15 mg頓服，羥氯喹100 mg日1次。4個(gè)月后潑尼松減為日7.5 mg維持?；颊卟∏榉€(wěn)定、無(wú)復(fù)發(fā)，治療后紅斑、斑塊基本消退，遺留色沉、萎縮性瘢痕及永久性脫發(fā)（圖3）。目前仍在隨訪中。

圖1　a～c面部、頭皮及右下頜不規(guī)則紅斑、斑塊，邊界清，表面覆有黏著性鱗屑，多處萎縮性瘢痕及大小不等潰瘍，潰瘍周圍的皮膚呈紫紅色

圖2　a：棘層輕度增生，可見(jiàn)毛囊角栓，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫，以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×100）；b：血管、附屬器周圍以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×100）

圖3　治療后紅斑、斑塊基本消退，遺留色沉、萎縮性瘢痕及永久性脫發(fā)

討論 紅斑狼瘡為一病譜性疾病。盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），為其二極端類型。約5%的播散性DLE可轉(zhuǎn)變?yōu)镾LE。1盤(pán)狀紅斑狼瘡國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道，但伴有壞疽性膿皮病樣皮損的播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡少見(jiàn)報(bào)道。

本例患者為青年女性，皮損主要發(fā)生于頭面部，表現(xiàn)為邊界清楚的紅斑、斑塊、萎縮性瘢痕，并出現(xiàn)多發(fā)深在性潰瘍，應(yīng)注意與壞疽性膿皮病、皮膚結(jié)核等可以發(fā)生多發(fā)性潰瘍的疾病鑒別。壞疽性膿皮病是一種皮膚復(fù)發(fā)性破壞性潰瘍，潰瘍中心可不斷愈合，同時(shí)又不斷向四周遠(yuǎn)心性擴(kuò)大，形成崩蝕性潰瘍，表面常覆有惡臭的黃綠色膿液。皮損一般都有較劇烈的疼痛和壓痛。病理呈血管炎表現(xiàn)。

DLE的治療以糖皮質(zhì)激素和抗瘧藥為主，對(duì)于一些難治性病例，可以試用維A酸、沙利度胺、他克莫司及硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等免疫抑制劑。2本例患者對(duì)糖皮質(zhì)激素及羥氯喹治療反應(yīng)良好，病情穩(wěn)定，未再增加其他藥物。DLE在日光照射、慢性炎癥刺激、反復(fù)潰瘍等危險(xiǎn)因素的作用下，可以發(fā)生癌變，尤其是反復(fù)出現(xiàn)的潰瘍性皮損，主要為鱗狀細(xì)胞癌，發(fā)生率約為3.3%～3.4%，3以口腔、唇部等黏膜部位最為常見(jiàn)，尤其是下唇。4亦有發(fā)生于頭皮的報(bào)道。5本例患者口腔黏膜及唇部目前雖未出現(xiàn)皮損，但面部、頭皮反復(fù)出現(xiàn)多發(fā)潰瘍，愈合緩慢，應(yīng)密切隨訪，警惕癌變的可能。一旦發(fā)現(xiàn)異常增生的腫塊或難以愈合的潰瘍，應(yīng)及時(shí)行組織病理檢查，明確診斷，及早治療。

患者1年前行乳腺腺瘤切除術(shù)，并行病理檢查，確定為乳腺良性腫瘤。但未對(duì)皮膚損害給予及時(shí)的相關(guān)檢查、診治。提醒我們臨床醫(yī)師仔細(xì)、全面系統(tǒng)查體的必要性，且當(dāng)患者有二種或以上的系統(tǒng)疾病表現(xiàn)時(shí)，要認(rèn)真考慮他們之間有無(wú)聯(lián)系，能否用一種疾病解釋所有臨床表現(xiàn)，進(jìn)而指導(dǎo)診斷、治療。

1張學(xué)軍.皮膚性病學(xué).6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006.140.

2 Panjwani S.Early diagnosis and treatment of discoid lupus erythematosus.JAm Board Fam Med，2009，22：206-213.

3GroverWCS，Murthy GCPS，RajagopalWCR，et al.Discoid lupus erythematosus leading to squamous cell carcinoma.MJAFI，2007，63：184-185.

4周青，王玉新，王緒凱.盤(pán)狀紅斑狼瘡繼發(fā)癌變的臨床、病理特點(diǎn)及免疫指標(biāo)觀察.口腔醫(yī)學(xué)雜志，2002，22（4）：182-183.

5梅冊(cè)芳，林寶珠，陳建浩.盤(pán)狀紅斑狼瘡繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌1例.臨床皮膚科雜志，2006，35（4）：237-238.

（收稿：2013-09-26 修回：2013-11-19）

Dissem inated discoid lupus erythem atosus w ith pyoderm a grangrenous-like ulcer：a case repor t

LIANG Jian-hua，WANG Chong，LIU Gui-ying，et al.Department of Dermatology，Liaocheng Brain Hospital，252000

A 32-year-old female presented with red plaques on the scalp，face，upper limb for 13 years，which were ulcerated for 3 years.Physical examination revealed erythema，plaques and atrophic scars on the face，scalp，back，upper limbs，covered by adherent scales.Multiple ulcers of different sizes on the scalp，the front of leftear，right jaw and rightarm.The laboratory tests showed increased ESR，negative ANA test result. The biopsy showed mild hyperkeratosis of stratum spinosum and follicular keratotic plugging，liquefaction of basal cells，superficial dermal edema with infiltration of lymphocytes primarily，especially around the blood vessels and appendages.

lupus erythematosus；discoid；disseminated；ulcer

1山東省聊城市腦科醫(yī)院皮膚科，聊城，252000

2山東省聊城市人民醫(yī)院病理科，聊城，252000